连刚出生的婴儿都会得癌症，孩子最易罹患这6种癌

大多数人的观念都认为癌症是成年人的专属疾病，孩童与婴儿都不会罹患癌症。但实际上，从2013年起，癌症已是台湾儿童非意外死亡原因的第1名，根据「中华民国儿童癌症基金会」的统计资料显示，台湾每年约有 550 位儿童或青少年罹患癌症，而且还在持续增加之中。

儿童癌症主要是中胚层癌或胚胎型癌

  儿童癌症与成人癌症的不同，成人多属于上皮癌（占9成以上），例如身体组织最外层就是上皮，包括大肠癌、肝癌、肺癌等，必须累积很久时间才会发病。而儿童癌症当中，则较多属中胚层癌或胚胎型癌，例如白血病和肉瘤、神经母细胞瘤等。根据统计，白血病占儿童癌症的1/3，脑瘤约为1/5。

通常儿童癌症都是很早就会发病，多数是与身上少数细胞的某些基因出问题有关，而这些基因异常大部分是偶发性，约占了9成，而遗传因素所造成的只占约1成，例如：血液或神经系统的前驱细胞产生病变，可能会在短短几个月或几年内出现肿瘤。

婴幼儿与青少年最容易罹患的6 种癌症

而根据临床统计，婴幼儿与青少年最容易罹患的6种癌症分别是：

一 、 血癌（白血病）：

儿童白血病好发于1-10岁的儿童，占儿童癌症的40%，是儿童癌症的第1名，主因骨髓中的造血细胞异常，导致白血球异常恶化增生、不成熟的芽细胞（Blast）增加、正常造血细胞减少。随着时间演进，体内异常增生的不正常的白血球，即白血病细胞，会占据并排挤正常白血球、红血球及血小板的骨髓及血液空间，导致正常血液细胞无法发挥功能。由于医学的进步，现在儿童淋巴性白血病的治愈率高达90%。

二、脑瘤：

根据中华民国儿童癌症基金会的统计，儿童脑部肿瘤的发生率仅次于儿童白血病，占18岁以下儿童癌症的第2名，每年约有120到140位儿童罹患脑瘤。其中以胶质瘤(Glioma)占原发性脑瘤的40~50%，源自神经胶细胞的颅内瘤均属胶质瘤。

三、恶性淋巴瘤：

淋巴瘤是一般常见儿童癌症的第3名，盛行率仅次于急性白血病和脑瘤，约占儿童癌症的9%。其特征是正常构造的淋巴结被破坏掉，代之以型态上不成熟或不正常的淋巴球的增殖，包括颈部、腋下、腹股沟的淋巴结，以及胸部纵膈腔或腹部主动脉两侧的淋巴结，直到腹股沟的淋巴结。

而淋巴结外的淋巴瘤则是指发生于器官中的淋巴组织，例如起源于胃肠道、甲状腺、头颈、鼻咽等淋巴组织出来的恶性淋巴癌。常常是在患者未察觉的情况下，逐渐侵入其他重要器官。

四 、 神经母细胞瘤：

神经母细胞瘤是一种好发于儿童的恶性肿瘤。此病多侵犯幼童，超过9成诊断于5岁之前，平均诊断年龄约为22个月大时，是年幼的儿童最常见的腹部肿瘤，居儿童常见癌症的第4名，儿童神经母细胞肿瘤是交感神经细胞产生突变而长出的肿瘤，神经母细胞瘤的癌细胞由胚胎时期的神经脊细胞（neural crest cells）癌化而成，病童常以腹部肿块、不明原因发烧、骨头痛等表现而被诊断出。

五 、 骨癌：

骨癌是一种由骨骼系统长出的恶性肿瘤，骨骼系统包括骨头本身、软骨、骨髓及其中的血管和结缔组织，骨癌以青春期为发生的高峰，平均发病年龄约为16岁，在青春期所患的肿瘤中，仅次于白血病及淋巴瘤，居于第3名。最常见的原发性骨癌为骨肉瘤，它会侵犯邻近的组织及器官，也可能会转移至远处的其他器官，如肺脏。

六 、恶性软组织肉瘤：

软组织肉瘤（STS）泛指所有发源于软组织的恶性肿瘤，而软组织包括横纹肌、平滑肌、肌腱、关节周围的滑膜、纤维组织、脂肪、血管和淋巴管等。儿童恶性软组织肉瘤并不多见，约占所有儿童癌症的7%，最常见的种类是横纹肌肉瘤（RMS），约占软组织肉瘤的5成。

发病概况

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤，有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。

一、什么是神经母细胞瘤？

神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

二、神经母细胞瘤的研究进展

关于神经母细胞瘤真正的病因正在研究中。佳学基因发现一些遗传易感因素与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变（somatic mutation）所导致。此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类型呈双向分布：在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。

三、基因解码最新发现相关致病基因

目前，儿童肿瘤学研究人员发现了一个至关重要的DNA单碱基改变，使得儿童易于罹患这种侵袭性的儿童癌症——神经母细胞瘤，并在肿瘤形成后推动了疾病进展。这项研究发布在11月11日的《自然》（Nature）杂志上。

这一LMO1基因改变导致了一种“超级增强子”，异常地推动提高了这一基因的生物活性，造成了肿瘤形成和进展。尽管这一研究发现自身并不会立即促使开发出对这一高危神经母细胞瘤亚型的治疗方法，更深入地了解这些精确的分子事件或许有可能会促成一些新疗法。

论文的资深作者、费城儿童医院(CHOP)儿科肿瘤学家John M. Maris博士说：“一般来说癌症，尤其是神经母细胞瘤，有着复杂的起源。在癌症中发现致病遗传变异并不常见，尤其是像这样的DNA序列单碱基变异。”单个DNA碱基改变被称作为单核苷酸多态性（SNP）。

周围神经系统癌症通常是以实体瘤形式形成于孩子的胸部或腹部，神经母细胞瘤是最常见的儿童癌症。

Maris与共同第一作者、博士生Derek A. Oldridge，新西兰奥克兰大学助理教授Andrew Wood及同事们，是在2011年Maris研究小组发布于Nature杂志上的，一项全基因组关联研究基础之上开展的新研究。

2011年的论文显示，LMO1内的一些常见SNPs通过异常改变基因转录推动了神经母细胞瘤易感性和进展。新研究试图确定DNA中的确切变异，及了解这一改变启动的分子机制。

利用遗传关联研究，研究人员将祸首的范围缩小至一个DNA碱基——鸟嘌呤所在的位点，这一位点发挥超级增强子作用，提高了基因表达，导致了肿瘤发生及生长失控。

研究人员还发现另一个SNP具有有利的影响：如果这一特定位点的DNA碱基以胸腺嘧啶替代鸟嘌呤，它会防止神经母细胞瘤。人类群体基因研究表明，在几万年前人类祖先迁出非洲后这一保护性的基因变异发生了进化。

多年来，费城儿童医院的研究人员发现了多种促成神经母细胞瘤的基因，并在继续追寻针对这一高危、侵袭性疾病亚型的创新疗法。

Maris说，没有任何现有药物已知可以在LMO1驱动的神经母细胞瘤中抑制这一功能异常的特异蛋白。但这一生物信号通路的其他元件或许可以提供有吸引的治疗靶点：“抑制这一基因转录机器其他部分的药物，或许可为这一侵袭性神经母细胞瘤亚型提供潜在的新疗法”。

图片来源：佳学基因官网

参考文献："Genetic predisposition toneuroblastoma mediated by a LMO1 super-enhancer polymorphism," Nature,published online Nov. 11, 2015.

髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤(WHO)。发病高峰在5～15岁之间，成人少见，其中男孩发病率高。男女比例为2∶1，与儿童髓母细胞瘤发病率一致。髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位，但只限于颅后窝。髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部,肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第四脑室后，经正中孔可长入枕大池及椎管内；经外侧孔可伸入桥小脑角池；经中脑导水管可达第三脑室。肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室、在蛛网膜下腔内转移。成人髓母细胞瘤在部位上不典型，可偏离中线。 髓母细胞瘤一般边缘清楚，呈圆形、不规则形，可囊变，但很少钙化，血供丰富。典型MRI表现：位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块，T1WI为等或稍低信号，肿瘤内可有低信号囊变坏死灶；T2WI为稍高或高信号，其信号强度无特征性；静脉注入对比剂后，肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象，正中矢状面像更有意义。肿瘤位于上蚓部时，常使中脑导水管受压、变窄，向前移位。肿瘤居于第四脑室顶部时，中脑导水管被挤开且向上移位，四叠体板由正常直立位置变为近乎水平。此外，肿瘤周围有新月形脑脊液存留，主要在其前方或上方，而不见于后方，提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。如未发生囊变坏死，则信号均匀。发生囊变坏死时，肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位，一般来说，肿瘤体积越大，囊变发生得越多且较大，这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性，成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及出血较少见。Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实质部分中度强化，囊变区不强化。 编辑本段|回到顶部 鉴别诊断方面 髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤等鉴别。在质子加权像上，髓母细胞瘤边缘有一高信号影，而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像。室管膜瘤是脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方可存在新月形脑脊液信号。同样，脑干胶质瘤位于第四脑室前方，不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤，故边缘较清楚，T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假包膜存在。增强扫描时有时可见鼠尾征，而且肿瘤强化很显著。而髓母细胞瘤多为中度强化，无鼠尾征。本组病例中，有1例为多灶性，发生于小脑蚓部、第四脑室及幕上，应与转移瘤鉴别。转移瘤一般呈长T1、长T2信号，瘤体较小时周围即可有明显水肿，指状水肿是其较特征性的征象，而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻。 编辑本段|回到顶部 治疗 手术切除及术后放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段，二者合用可使疗效显著提高。

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