骨髓纤维化是怎么回事。

骨髓纤维化是怎么回事。,第1张

骨髓纤维化,简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1.早期

全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2.中期

骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3.晚期

骨髓纤维化和骨质硬化期骨髓纤维化终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

本病属少见疾病,发病率0.2/10万~2/10万人。发病年龄多在50~70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。

(1)逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;

(2)皮肤黏膜苍白、紫癜;

(3)部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;

(4)肝脾肿大,以脾肿大显著;

(5)晚期病人可有严重贫血和出血。

大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%~5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。1.血象

2.白细胞计数

高低不一,早期大部分患者增多,一般在1万~2万/mm3,很少超过5万/mm3,分类中以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多,70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。

3.血小板计数和功能

均有异常,早期血小板可增加,个别可达个别达100万/mm3,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。

4.骨髓穿刺涂片及活检

骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点,骨髓涂片早期可为增生象,中晚期出现有核细胞增生低下,转为白血病时,原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,严重者可见骨质增生,少数患者骨髓网状纤维吉姆萨染色显色不清,需加用银染色。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:①早期 全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期 骨髓萎缩与纤维化。③晚期 骨髓纤维化和骨质硬化。

5.染色体和分子生物学检查

目前没有发现特征性染色体变化,少数患者呈三体型染色体异常。

6.X线检查

约有50%患者X线检查有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃样”改变,也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚,骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等,部分患者也有颅骨变化。

7.放射性核素骨髓扫描

患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素,出现放射浓缩区,有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。

8.其他检查

部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。

1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注。2.有溶血者可加用强的松。

3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等。

4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。

5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。

多发性硬化症治疗如下:1、急性期,可抑制急性炎性脱髓鞘病变过程,减少复发因素,避免反复发作,首选激素类用药,进行免疫抑制治疗,其次使用干扰素,还需进行支持和对症疗法,平时尽可能避免诱发因素2、多发性硬化患者平时需注意营养支持和营养搭配,在药物治疗和营养支持同时,保持良好心态,有助于患者临床康复;3、针对患者肢体功能方面,可进行康复性指导,让患者尽可能恢复肢体功能,尽可能使预后达到期望,降低复发,使患者重拾信心。

牙髓炎怎么治疗最有效如下:

由于缺乏充分的侧支循环,牙髓一旦发炎,不能自行消除,必须摘除牙髓才能缓解症状,并且需要去除牙髓腔内的感染,再用生物相容性材料充填密封根管,杜绝再感染,临床上应用最广的方法是 根管治疗 术。

牙髓炎是指发生于牙髓组织的炎性病变。牙髓是主要包含神经血管的疏松结缔组织,位于牙齿内部的牙髓腔内。深龋、楔状缺损等牙体硬组织疾病如不能得到及时有效地控制和治疗,均可引发牙髓炎,成为口腔中最为多发和常见的疾病之一。

分类

1.急性牙髓炎

急性牙髓炎可由牙髓充血发展而来,也可由慢性牙髓炎急性发作而来。依炎症发展过程,急性牙髓炎又可分为浆液期和化脓期。

(1)急性浆液性牙髓炎 病变范围局限在冠部牙髓,为局部性浆液性牙髓炎。病变波及根髓时,则为全部性浆液性牙髓炎。

(2)急性化脓性牙髓炎 在牙髓炎短暂的浆液期中,渗出的白细胞不断坏死、液化,形成脓肿,即为急性化脓性牙髓炎。

2.慢性牙髓炎

慢性牙髓炎临床上最常见,症状不典型,有些病例可没有自发性痛。若急性炎症的渗出物得到引流,但炎症未能彻底消除时,也可转化为慢性炎症。反之,若机体抵抗力减低,或局部引流不畅,慢性牙髓炎又会转化为急性牙髓炎,即慢性牙髓炎急性发作。

(1)慢性闭锁性牙髓炎 牙髓尚未暴露,但多可查及深龋洞、冠部充填体或其他近髓的牙体硬组织疾患,去净腐败坏死物质后无肉眼可见的露髓孔。慢性炎症可以维持较长时间。

(2)慢性溃疡性牙髓炎 牙髓组织已暴露,表面形成溃疡。患者由于怕痛而长期废用患牙,以至大量软垢、牙石堆积。

(3)慢性增生性牙髓炎 多发生于年轻人,牙髓已暴露,由于轻度而持久的刺激,引起增生反应。

患牙大而深的龋洞中有红色的“蘑菇”形状的肉芽组织叫牙髓息肉,探之无痛但极易出血。一般无自发痛,有时进食时患牙感疼痛或有进食出血现象,常可见患牙及其邻牙有牙石堆积。


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