jiǎ zhuàng xiàn gōng néng jiǎn dī zhèng
2 疾病分类儿科
3 疾病概述先天性甲状腺功能减低症是由于状腺激素合成不足造成，以往称为呆小病或克汀病。临床表现：一、新生儿期症状:患儿常为过期产，出生体重超过正常新生儿，生理性黄疸期常长达2周以上，一般自出生后即有腹胀、便秘；患儿常处于睡眠状态，体温低，末梢循环差，皮肤出现斑纹或有硬肿现象。二、典型症状:1、特殊面容和体态 头大，颈短，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小。2、神经系统 患儿动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝。3、生理功能低下 精神、食欲差，不善活动，安静少哭，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，体温低而怕冷。三、地方性甲状腺功能减低症 以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑或智能低下为特征，但身材正常且甲状腺功能正常或仅轻度减低；“粘液水肿性”综合征。四、甲状腺激素和甲状腺释放激素分泌不足 临床症状较轻，但常有其他垂体激素缺乏的症状。治疗：不论何种原因造成的甲状腺功能减低症，都需要甲状腺素终生治疗，以维持正常生理功能。
4 疾病描述甲状腺功能减低症简称甲低，是由于各种不同的疾病累积下丘脑垂体甲状腺轴功能，抑制甲状腺素缺乏，或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。按病变涉及的位置可分为：①原发性甲低，是由于甲状腺本身疾病所致，②继发性甲低，其病变位于垂体或下丘脑、又称为中枢性甲低，多数与其他下丘脑垂体轴功能缺陷同时存在。
儿科患者绝大多数为原发性甲低，根据其发病机制的不同和起病年龄又可分为先天性和获得性两类，获得性甲低在儿科主要由慢性淋巴细胞性甲状腺炎，即桥本甲状腺炎所引起。本节主要介绍先天性甲低。
先天性甲状腺功能减低症是由甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。根据病因的不同可分为两类：①散发性系先天性甲状腺发育不良，异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成，发生率为14—20/10万，②地方性多见于甲状腺肿流行的山区，是由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致，随着我国碘化食盐的广泛应用，其发病率明显下降。
5 症状体征甲状腺功能减低症的症状出现的早晚及轻重程度与残留甲状腺组织的多少及甲状腺功能地下的程度有关。先天性无甲状腺或酶缺陷患儿在婴儿早期即可出现症状，甲状腺发育不良者常常再生生后3—6个月时出现症状，偶有数年之后才出现症状，其主要特点有三：智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。
1、新生儿期
患儿常为过期产，出生体重常大于第90百分位，身长和头围可正常，前、后囟大、胎便排出延迟，生后常常有关腹胀、便秘、脐疝、易被误诊为先天性巨结肠，生理性黄疸期延长（>2周），患儿常处于睡眠状态对外界反应低下，肌张力低，吮奶差，呼吸慢、哭声低且少，体温低，常<35℃。四肢冷、末梢循环差，皮肤出现斑纹或有硬肿现象等。
2、典型症状
多数先天性价装先功能减低症患儿常在出生半年后出现典型症状：
（1）特殊面容和体态：头大、颈短、皮肤粗糙、面色苍黄、毛发稀疏、无光泽、面部黏液水肿、眼睑浮肿、眼距宽、鼻梁低平、唇厚、舌大而宽厚、常伸出口外。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量>1.5，腹部膨隆、常有脐疝。
（2）神经系统症状：智能发育低下，表情呆板、淡漠、神经反射迟钝，运动发育障碍，如会翻身、坐、立、走的时间都延迟。
（3）生理功能低下：精神差、安静少动、对周围事物反应少、嗜睡、纳差、声音低哑，体温低而怕冷，脉搏、呼吸缓慢、心音低钝，肌张力低，肠蠕动慢、腹胀、便秘。可伴心包积液，心电图呈低电压，PR间期延长，T波平坦等改变。
3、地方性甲状腺功能减低症
因在胎儿几碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素，影响中枢神经系统发育，临床表现为两种不同的类型，但可相互交叉重叠。
（1）神经性综合征：主要表现为：共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智力低下，但身材正常，甲状腺功能正常或轻度减低。
（2）黏液水肿性综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智力低下、黏液性水肿等，血清T4降低，TSH增高，约25％患儿有甲状腺肿大。
4、TSH和TRH分泌不足
患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能，因此临床症状较轻，但常有其他垂体激素缺乏的症状如低血糖（ACTH缺乏）、小 *** （Gn缺乏）、尿崩症（AVP缺乏）等。
6 疾病病因（一）散发性先天性甲低
1、甲状腺不发育、发育不全或异位
是造成先天性甲低最主要的原因，约占90％，亦称原发性甲低，多见于女孩，女：男＝2：1，其中1/3病例为甲状腺完全缺如。其余为发育不全或在下移过程中停留在异常部位形成易位甲状腺，部分或完全丧失其功能。造成甲状腺发育异常的原因尚未阐明，可能与遗传素质与免疫介导机制有关。
2、甲状腺激素合成障碍
是导致甲状腺素功能低下的第二位常见原因，亦称家族性甲状腺激素生长障碍。多见于甲状腺激素合成和分泌过程中酶（过氧化物酶、偶联酶、脱碘酶及甲状腺球蛋白合成酶等）的缺陷，造成甲状腺素不足，多为常染色体隐性遗传病。
3、促甲状腺激素（TSH）缺乏
亦称下丘脑—垂体性甲低或中枢性甲低。是因垂体分泌TSH障碍而引起的，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷，其中因下丘脑TRH不足所致较多见，TSH单一缺乏者甚为少见，常与GH、催乳素（PRL）、黄体生成素（LH）等其他垂体激素缺乏并存，是由于位于3p11的Pit—1基因（垂体特异性转录因子）突变所引起，临床上称为多垂体激素缺乏综合征（CPHD）
4、甲状腺或靶器官反应低下
前者是由于甲状腺细胞质膜上的GSα蛋白缺陷，使cAMP生成障碍，从而对TSH无反应，后者是末梢组织β—甲状腺受体缺陷，从而对T3、T4不反应，均为罕见病。
5、母亲因素
母亲服用抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病，抗甲状腺抗体，均可通过胎盘、影响胎儿，造成甲低，亦称暂时性甲低，通常3个月内消失。
（二）地方性先天性甲低
多因孕妇饮食缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。
7 诊断检查由于先天性甲低发病率高，在生命早期对神经系统功能损害重且其治疗容易、疗效佳，因此早期诊断、早期治疗至为重要。
1、新生儿筛查
我国1995年6月颁布的母婴保健法已将本病列入筛查的疾病之一。目前多采用出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛，结果大于20mU/L时，再检测血清T4、TSH以确诊，该法采集标本简便，假阳性和假阴性率较低，故为患儿早期确诊、避免神经精神发育严重缺陷，减轻家庭和国家负担的极佳防治措施。
2、血清T4、T3、TSH测定
任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清T4、TSH浓度，如T4降低TSH明显升高即可确诊，血清T3浓度可降低或正常。
3、TRH *** 试验
若血清T4、TSH均低，则疑TRH、TSH分泌不足，应进一步作TRH *** 试验，静注TRH7μg/kg，正常者在注射20~30分钟内出现TSH峰值，90分钟后回至基础值，若未出现高峰，应考虑垂体病变，若TSH峰值出现时间延长，则提示下丘脑病变。
4、X线检查
作左手和腕部X线片，评定患儿的骨龄。患儿骨龄常明显落后于实际年龄，
5、核素检查
采用静脉注射99m—Tc后以单光子发射极算计体层摄影术（SPECT）检测患儿甲状腺发育情况及甲状腺的大小，形状和位置。
如果出生后3个月内开始治疗，预后较佳，智能绝大多数可达到正常，如果未能及早诊断而在6个月后才开始治疗，虽然给予甲状腺素可以改善生长，但是智能仍会受到严重损害。
8 治疗方案本病应早期确诊，尽早治疗，以减少对脑发育的损害一旦诊断确立，应终身服用甲状腺制剂，不能中断，否则前功尽弃。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。
甲状腺制剂有两种：①L—甲状腺素钠：100μg/片或50μg/片，含T4，半衰期为一周，每日仅仅有T4浓度的小量变动，血清浓度较稳定，每日服一次即可。婴儿用量为每日8—14μg/kg，儿童为每日4μg/kg，②干甲状腺片：40mg/片，是从动物中提取出来的，含T3、T4，若长期服用，可使T3升高，使用时应予以注意。
干甲状腺片60mg相当于L—甲状腺素钠100μg。开始量应从小至大，间隔1—2周加量一次，直至临床症状改善，血清T4、TSH正常，即可作为维持量使用，药量过小，会影响智力及体格发育。用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整，应使①TSH浓度正常，血T4正常或偏高值，以备部分T4转变成T3，②临床表现：每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110次/分，婴儿140次/分，智能进步。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等，因此在治疗过程中应注意随访，治疗开始时，每2周随访1次，血清TSH和T4正常后，每3个月1次，服药1—2年后，每6个月1次。在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清T4、TSH无浓度，随时调整剂量。
9 特别提示促甲状腺激素（TSH），
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丙硫氧嘧啶片甲状腺机能低下是一种常见的内分泌疾病，也属于激素性皮肤病的一种，以犬猫多发，常见的还有库兴氏综合征、母犬卵巢囊肿和公猫种马尾病等。本病可引起犬的多器官功能发生紊乱，其中85%的患犬皮肤和毛发会出现特征性病变，其主要临床表现为对称性脱毛。甲状腺激素为氨基酸衍生物，能够促进新陈代谢和发育，提高神经系统的兴奋性，可以使呼吸、心律加快，产热增加，在寒冷、紧张时其分泌会增加。甲状腺机能低下症是由于甲状腺激素缺乏，以动物活动呈进行性减慢为特征的临床疾病，分为原发性、继发性、第三类甲状腺机能低下症三种。近期有一例甲状腺机能低下的病犬来动物医院救治，现介绍如下。
一、病例介绍
胸壁部分脱毛，颈部局部脱毛，被毛稀少粗糙
正常狗狗毛发浓密有光泽
黑色泰迪，雄性，4岁半，2.9kg，免疫情况正常。半年前诊断为甲状腺机能减少症，颈部脱毛严重，服用人用甲状腺素一段时间后长出毛发，之后停药。停药四个月后（即一周前）又开始脱毛，饮食欲尚可，但25号中午突然精神沉郁，倒地不起，无法站立，体温低于35℃，视诊病犬消瘦，可视黏膜苍白，耳朵部分多毛，颈部轻度脱毛，胸部对称严重脱毛，病情危重。
双耳脱毛，右侧胸腹壁严重脱毛，消瘦可见肋骨
脊背对称脱毛
左侧腰部严重脱毛，但未出现色素沉着
二、诊断结果
血常规：WBC 10.9×109 /L，Lymph＃ 2.6×109 /L，Mon＃ 0.3×109 /L，Gran＃ 8.1×109 /L，RBC 3.59×1012 /L，HGB 63g/L，HCT 25.9％，MCV 72.2fL。血常规结果反应出机体没有严重的炎性反应，但病犬有轻度贫血，体质差。
血液生化检查：AST=118U/L（HI**），ALT=116U/L（HI*），LIPA=345U/L，GLU=155Amg/dL（HI*），AMYL=435U/L（LO*），BUN=16mg/dL，CREA=0.6mg/dL。
血清TT4：<0.5μg/dL
血液涂片检查发现大量棘红细胞，部分红细胞边缘及凹面可见颗粒状附着物，疑似附红细胞体。
诊断结果为血清TT4水平低，狗狗全身对称脱毛可推断为甲状腺机能减少症；血清AST、ALT、GLU均为肝脏功能的检测指标，这几个指标浓度增加，狗狗近期食欲不佳，而且为突然发病，所以初步确诊为急性肝炎，按急性肝炎的救治方法进行护肝治疗；血涂片检测异常，疑似附红细胞体病，应用四环素类药物预防治疗。
三、救治措施
病犬甲状腺机能减退，病情严重，受寒冷等应激可诱发黏液性水肿昏迷或称“甲减危象”。表现为低体温（T＜35℃），呼吸减慢，心动过缓，血压下降，四肢肌力松弛，反射减弱或消失，甚至发生昏迷，休克，心肾功能衰竭。甲状腺机能低下症的病因很多，原发性主要是慢性淋巴细胞性甲状腺炎和非炎性甲状腺萎缩引起的。继发性甲状腺机能低下症是因垂体受损伤，甲状腺素分泌不足，分为先天性和后天性。第三类甲状腺机能低下症是由于下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素不足引起的，也分为先天性和后天性。
病犬就诊时病情危重，体温低，四肢无力，意识模糊，首先进行吸氧抢救，必要时注射安钠伽，输液补充能量（ 5%糖盐水100ml 50%葡萄糖注射液10ml ATP1ml 输液）恢复体力，随时关注病情变化，及时调整治疗方案；针对肝脏病变补充球蛋白，肝泰乐常用于急慢性肝炎的辅助治疗，有保肝解毒的作用（猫禁用）；继续服用甲状腺素片，控制毛发脱落的现象，若毛发重新长出后可停止用药；服用四环素类抗生素如强力霉素治疗附红细胞体病。治疗当天狗狗精神好转，运动正常，仍需留院治疗。
应该注意的是，甲状腺机能低下会导致狗狗的新陈代谢减低，狗狗会出现厌食，营养不良，畏寒，体温较低的现象，所以平时应选择高热量高蛋白易消化的食物，平时注意保暖。
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