恶性淋巴瘤(1)霍奇金淋巴瘤

恶性淋巴瘤(1)霍奇金淋巴瘤,第1张

直径15~45um的瘤巨细胞,瘤细胞胞质丰富,略嗜酸性或嗜碱性,核圆或椭圆形,双核或多核;核膜厚,核内有一大而醒目的,直径与红细胞相当,包涵体样的嗜酸性核仁,核仁周围有空晕。

按WHO新分型,霍奇金淋巴瘤(HL)可分为:

结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)和经典型HL,

后者又进一步分为:结节硬化型(MSHL)、富含淋巴细胞的经典型(LCHL)、混合细胞型(MCHL)及淋巴细胞削减型(LDHL)

1.EB病毒

2/HIV感染

3.遗传因素

4.社会经济地位低

5.生育少

6.木尘、苯或亚硝酸氧化物的暴露史

1.特点:①结节性或结节和弥漫性多形性增生为特征的单克隆性B细胞肿瘤;②爆米花细胞:较R-S细胞更巨大的单个核细胞,胞质稀少,核常呈折叠或分叶状(R-S细胞变型细胞)

2.免疫表型:CD20+、CD79α+、BCL6+、CD45+、EMA+/-、CD15-、CD30-

3.遗传学特征:Ig基因重排

1.特点:肿瘤组织中可见典型的R-S细胞或单核Hodgkin细胞

2.免疫表型:CD30+、CD15+(75%~85%)、CD20+/-、CD79α-、BCL6-、CD45-、EMA-、ALK-1-、LMP-1+/-

3.遗传学特征:Ig基因重排

4.背景:不同数量小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、成纤维细胞和胶原纤维混合性等反应性浸润

5.按背景细胞和H/RS细胞的形态学分四类:

1) 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)

(1)特点:富于小淋巴细胞、缺乏中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的弥漫性背景和散在的H/RS细胞

(2)主要累及浅表淋巴结,纵隔淋巴结受累及巨大淋巴肿块少见。

2) 结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)

(1)特点:至少有一个结节被胶原束围绕和裂隙型H/RS细胞

(2)年轻女性多见,最常累及纵隔,EBV编码的LMP-1表达率低(10%~40%)

3) 混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCCHL)

(1)特点:在弥漫性或模糊的结节状的混合性炎症性背景中散布典型H/RS细胞

(2)成人多见,病变中缺乏结节硬化性纤维化。最常累及浅表淋巴结,也常累及脾,但纵隔受累不多见,B症状多见。EVB编码的LMP-1表达率高(75%)

4) 淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDCHL)

(1)特点:富于多形性H/RS细胞和(或)非肿瘤性淋巴细胞削减,常伴有弥漫纤维化

(2)最常累及腹部器官、腹膜后淋巴结和骨髓,浅表淋巴结则较少,临床常为晚期,80%具有B症状,常伴有HIV和EBV感染。

(3)最少见

一、霍奇金淋巴瘤的治疗——联合化疗+放疗的综合治疗

(一)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

1.IA期:IFRT

2.完全切除孤立淋巴结的IA期:观察

3.IB期/II期——化疗+(-)利妥昔单抗+IFRT

4.III~IV期:化疗(ABVD、CHOP、CVP、EPOCH)±利妥昔单抗

(二)经典型霍奇金淋巴瘤

1.IA或IIA期无预后不良因素:放化疗综合治疗

(1)一般:3~4个疗程的ABVD+侵犯淋巴结部位30Gy放疗

(2)GHSG标准的预后良好型早期患者:2个疗程ABVD+20Gy放疗

(注:ESR<50mm/h、无结外病变、只有1~2个淋巴结区域侵犯、无纵隔巨大肿块或B症状)

2.I~II期有不良预后因素:(1)6个疗程ABVD+30Gy的IFRT;(2)Standford V方案;(3)2个疗程BEACOPP序贯2个疗程ABVD化疗

3.III~IV期:联合化疗6~8个疗程为主,对巨大肿块部位可化疗完全缓解后加局部放疗

4.难治的HL/1年内复发:非交叉耐药方案和(或)残留病灶部位给予局部侵犯野放疗

5.1年后复发:原化疗方案化疗/改换其他非交叉耐药的化疗方案

6.单用放疗后复发HL:放疗或二线化疗±放疗后重新分期

治疗后的远期毒性

1.第二种恶性肿瘤——MOPP

2.性腺功能障碍——MOPP、COPP

3.其他:甲状腺功能低下、心肌病、缺血性心脏病等。博来霉素——肺纤维化;

淋巴结是人体中的一种淋巴结构,多为卵圆形,分散在全身各处淋巴回流的通路上,如颈、腋下、腹股沟、N、肘、肠系膜及肺门等处。淋巴结肿大非常多见,可发生于任何年龄段人群,也可见于多种疾病。那么,哪些疾病最容易引起淋巴结肿大?哪些淋巴结肿大又是最危险的?要排除恶性淋巴瘤,必须做哪些检查呢?

一、最常见的三种疾病

1、各种感染 细菌感染,如口腔、面部等处的急性炎症,常引起下颌淋巴结肿大,肿大的淋巴结质地较软、活动度好,伴疼痛发热。一般可随炎症的消失而逐渐恢复正常。病毒感染,如麻疹、传染性单核细胞增多症等都可引起淋巴结肿大。此外,过敏反应性疾病及毒虫蜇伤,也可出现淋巴结肿大。

2、慢性淋巴结炎 多数有明显的感染灶,且常为局限性淋巴结肿大,有压痛,一般直径不超过2~3厘米,抗炎治疗后会缩小。腹股沟淋巴结肿大,尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结,多无重要意义。但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大,标志着全身性淋巴组织增生性疾病,应予重视,进一步检查确定。

3、结核性淋巴结炎 以颈部淋巴结肿大为多见,有发热、多汗、乏力、血沉增快,多见于青壮年。常伴发肺结核,淋巴结质地不均匀,有的部分较软(干酪样变),有的部分较硬(纤维化或钙化),且互相粘连,并和皮肤粘连,所以活动度差。这类患者结核菌素试验和血中结核抗体阳性。

二、最凶险的三种疾病

1、恶性淋巴瘤 可见于任何年龄,淋巴结肿大常为无痛性、进行性肿大,可从黄豆大到枣大,中等硬度。一般与皮肤无粘连,在初、中期相互不融合,可活动。到了后期淋巴结可长到很大,也可融合成大块,直径达20厘米以上,侵犯皮肤,破溃后经久不愈。此外,可侵犯纵隔、肝、脾及其他器官,包括肺、消化道、骨骼、皮肤、乳腺、神经系统等。

2、淋巴结转移癌 这种淋巴结很硬,无压痛、不活动,特别是胃癌、食道癌患者,可触摸到锁骨上的淋巴结肿大。很少为全身性淋巴结肿大。乳腺癌患者要经常触摸腋下淋巴结,以判断肿瘤是否转移。

3、白血病 :白血病的淋巴结肿大是全身性的,但以颈部、腋下、腹股沟部最明显,特别是儿童常见的急性淋巴细胞性白血病。临床上发病急,常伴有发热、出血、肝和脾肿大、胸骨压痛等,血液学和骨髓穿刺检查可以确诊鉴别。

三、必须做的三项检查

1、血液科大夫检查分析:血液科大夫专门研究这玩意,经验多。一般要检查胸片,CT,B超,免疫指标,肿瘤指标。生化,炎症指标。

2、 病理活检:所以一旦发现异常肿大的淋巴结,应尽早进行病理活检,浅表淋巴结首选手术切除。细针穿刺适合体内深部淋巴结和怀疑有病变的脏器,或者治疗后怀疑有复发的肿大淋巴结。这些检查都比较安全,一般不会造成肿瘤扩散和转移。

3 、骨髓穿刺:这也是血液科大夫的看家本领。在临床上,为准确确定恶性淋巴瘤的临床分期和制定治疗方案,在首次治疗前,医生还常规行全身和骨髓穿刺检查。新的检查方法,如PET/CT,对恶性淋巴瘤的诊断有很重要的作用。

总之,对大多数人来说,引起淋巴结肿大的原因是咽喉痛、感冒、牙齿发炎(脓肿)、耳朵感染或昆虫叮咬等。但是,随着恶性淋巴瘤发病率的逐年增加,大家要提高警惕,特别是淋巴结肿大出现在颈部前面正中间或是正好在锁骨上方,或淋巴结持续肿大、变硬、不活动,应尽快去血液专科诊治,以便得到及时有效的治疗。

淋巴结肿大非常多见,可发生于任何年龄段人群,可见于多种疾病,有良性,也有恶性,故重视淋巴结肿大的原因,及时就诊、确诊,以免误、漏诊,是非常重要的。下面就谈一谈淋巴结肿大的常见原因。

慢性淋巴结炎

多数有明显的感染灶,且常为局限性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般直径不超过2~3cm,抗炎治疗后会缩小。腹股沟淋巴结肿大,尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结,多无重要意义。但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大,标志着全身性淋巴组织增生性疾病,应予以重视,进一步检查确定。

结核性淋巴结炎

有发热、多汗、乏力、血沉增快,多见于青壮年。常伴发肺结核,淋巴结质地不均匀,有的部分较轻(干酪样变),有的部分较硬(纤维化或钙化),且互相粘连,并和皮肤粘连,所以活动度差。这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。

恶性淋巴瘤

也可见于任何年龄组,其淋巴结肿大常为无痛性、进行性肿大,可从黄豆大到枣大,中等硬度。一般与皮肤无粘连,在初、中期相互不融合,可活动。到了后期淋巴结可长到很大,也可融合成大块,直径达20cm以上,侵犯皮肤,破溃后经久不愈。此外,可侵犯纵隔、肝、脾及其它器官,包括肺、消化道、骨骼、皮肤、乳腺、神经系统等。确诊需活组织病理检查。临床上恶性淋巴瘤常易误诊,以表浅淋巴结肿大为首发表现者,有70%~80%在初诊时被确诊为淋巴结炎或淋巴结结核,以致延误治疗。

巨大淋巴结增生

是一种易误诊的罕见病。常表现为原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最多,也可侵犯肺门及肺内。其它受侵部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。了解本病的病理及临床表现对早期诊断极为重要。

假性淋巴瘤

常发于淋巴结外的部位,如眼眶、胃的假性淋巴瘤及消化道的淋巴性息肉,均可形成肿块。一般认为属反应性的增生,由炎症引起。

淋巴结转移瘤

淋巴结常较硬,质地不均匀,可找到原发灶。很少为全身性淋巴结肿大。

急性白血病和慢性淋巴细胞性白血病

也常有淋巴结肿大,特别是儿童常见的急性淋巴细胞性白血病,临床上发病急,常伴有发热、出血、肝和脾肿大、胸骨压痛等,血液学和骨髓穿刺检查可以确诊鉴别。

结节病

在我国较少见,常侵犯双侧肺门,呈放射状,伴有长期低热。全身淋巴结都可肿大,尤其是耳前后、颌下、气管旁。在临床上很难与恶性淋巴瘤鉴别。

传染性单核细胞增多症多见与青壮年男性,为EB病毒所致,但病人常一般情况良好,可有发热及全身性淋巴结肿大,也可有脾脏轻度肿大。外周血中有异形淋巴细胞,嗜异凝集实验阳性可以确诊。

血清病为病人使用血清制品(破伤风抗毒素、狂犬疫苗等)后发生的一种疾病。少数患者以淋巴结肿大为最先出现的临床症状。但多为注射处及滑车上淋巴结首先肿大。根据注射史及发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多等可诊断。

淋巴结肿大很常见,列举的以上10种疾病原因,希望能给大家以启示,及时就诊、确诊及鉴别,以便得到及时有效的治疗。

平时也许有过这样的体验:当脚长疖肿或受伤后发炎,腹股沟处也会觉得疼痛。仔细一摸,会在皮肤下触到一个或几个如蚕豆大小的“小疙瘩”,又硬又痛,那就是淋巴结。当细菌从受伤处进入你的血管内时,淋巴结这个“御敌哨兵”首先对细菌进行还击,以防止“敌人”深入。随着每一个淋巴细胞“吃掉”大量细菌后,它的“肚子”便越来越大,整个淋巴结会肿大疼痛。所以说,淋巴结是身体重要的免疫器官。淋巴结还是人体内的一个报警装置,淋巴结肿大可能是某种疾病的外在表现。

细菌感染:如口腔、面部等处的急性炎症,常引起下颌淋巴结的肿大,肿大的淋巴结质地较软、活动度好,一般可随炎症的消失而逐渐恢复正常。

病毒感染:麻疹、传染性单核细胞增多症等都可引起淋巴结肿大。有时淋巴结肿大具有重要的诊断价值,如风疹,常引起枕后淋巴结肿大。

淋巴结结核:以颈部淋巴结肿大为多见,有的会破溃,有的不破溃,在临床上有时与淋巴瘤难于鉴别。确诊方法是多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查,并找出结核原发病灶。

淋巴结转移癌:这种淋巴结很硬,无压痛、不活动,特别是胃癌、食道癌患者,可触摸到锁骨上的小淋巴结肿大。乳腺癌患者要经常触摸腋下淋巴结,以判断肿瘤是否转移。

白血病:该病的淋巴结肿大是全身性的,但以颈部、腋下、腹股沟部最明显。除淋巴结肿大外,病人还有贫血、持续发热,血液、骨髓中会出现大量幼稚细胞等表现。

淋巴瘤:淋巴结肿大以颈部多见。淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤,同时有一些淋巴结以外的病变,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾脏等处的损害。

淋巴结的肿大还可出现红斑狼疮等结缔组织疾病。再如过敏反应性疾病及毒虫蜇伤等。所以,对淋巴结肿大不容忽视,特别是发现淋巴结持续肿大时更应及早请医生诊治。

淋巴结肿大可分为疼痛性及无疼痛性两种。疼痛性肿大多见于急性化脓性感染时,感染处得到正确处理后即可消除。引起无痛性肿大的疾病往往较顽固且难以发现,危害较大。一般多见于结核菌感染、淋巴瘤、肿瘤转移至淋巴结、血液病(如白血病)等。

淋巴结遍布全身,只有在比较表浅的特殊部位才可触及。如颌下、颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟最易摸到。女性患乳腺癌时在乳房周围及腋窝可摸到肿大的淋巴结。

正确的触摸方法是:将食指及中指并拢,在上述部位上下左右触摸,若感觉到皮下有圆的、椭圆的、或条索状,有鸡蛋大小甚至更大的淋巴结节时,应立即去正规的医院请医生诊断

淋巴系统是身体的自然防卫组织,可以抵抗感染和毒素的侵入,浅表的淋巴结群存在于颈部、腋窝、腹股沟、膝盖后面以及耳朵前后。

孩子淋巴结肿大,最常见的原因是感染。肿大的部位取决于感染的位置。喉和耳朵感染可能会引起颈部淋巴结肿大,头部感染会使耳朵后的淋巴结肿大;手或手臂感染会使腋窝下淋巴结肿大;脚和腿部感染会引起腹股沟淋巴结肿大。

孩子最常见的是颈部淋巴结肿大,母亲很容易注意到孩子的这一部位,带孩子让医生检查后才能放心。

以大多数人来说,咽喉痛、感冒、牙齿发炎(脓肿)、耳朵感染或昆虫叮咬都是引起淋巴结肿大的原因。

不过假如淋巴结肿大出现在颈部前面正中间或是正好在锁骨上方,你就

必须考虑感染之外的原因,如肿瘤、囊肿或甲状腺功能紊乱。

大多数母亲一看到孩子颈部淋巴性结肿大,首先想到的是肿瘤,这是自然反应,肿瘤的确也是引起孩子淋巴结肿大的一个原因,不过感染是更为多见的原因。对此,进行血和尿的化验、x线检查、皮试以及活体切片检查等,可以证实医生的疹断。


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