囊性纤维化的病因、症状及治疗

囊性纤维化是一种使呼吸困难的疾病，通常在很小的时候就被诊断出来。

囊性纤维化是一种遗传性疾病，它导致产生粘液的器官功能紊乱，并产生异常粘稠的粘液。这会导致肺部、胰腺和消化系统器官等器官出现问题。据囊性纤维化基金会（cystic fibrosis Foundation）称，美国约有3万人患有囊性纤维化，75%以上的患者在2岁时就被诊断出患有囊性纤维化。健康人患有

，粘液又薄又滑。在囊性纤维化患者中，这种物质异常粘稠，在肺部积聚，使呼吸困难。波士顿Mass儿童综合医院囊性纤维化中心的联合主任、儿科肺科医生Mary Shannon Fracchia博士说，厚厚的黏液也为细菌创造了滋生的场所，而细菌往往会导致严重的肺部感染。

胰腺中过多的厚厚黏液阻碍了消化酶的途径到达肠子。如果没有这些酶，肠道就不能从食物中适当吸收营养，导致患儿体重增加困难，生长速度减慢。

除了影响产生粘液的器官外，囊性纤维化也会影响汗腺。匹兹堡儿童医院的数据显示，患有此病的人的汗液中含盐量可能是正常水平的两到五倍。父母可能会说，他们在亲吻患有这种疾病的孩子时尝到了盐的味道。

在一些人中，囊性纤维化也会损害肝脏和生殖系统。

是什么导致囊性纤维化frackia说：“囊性纤维化的原因是遗传学，因为一个人需要从父母双方继承一个有缺陷的基因副本来发展这种疾病。根据囊性纤维化基金会的资料，这个被称为囊性纤维化跨膜电导调节器（CFTR）的缺陷基因最早于1989年被发现。

囊性纤维化患者CFTR基因的两个拷贝都有突变（每个父母都有一个拷贝遗传）。有一个缺陷CFTR基因拷贝的人，只从一个父母那里遗传，就会成为这种疾病的携带者。携带者没有囊性纤维化的任何症状，但是他们可以将CFTR基因传递给他们的孩子。

如果父母双方都是囊性纤维化携带者并且有一个孩子，那么孩子患病的几率是1/4，Fracchia告诉Live Science，

根据囊性纤维化基金会的研究，有缺陷的CFTR基因会产生一种错误的蛋白质，影响氯（盐或氯化钠的一种成分）穿过细胞膜的运动。这改变了盐和水进出细胞的流动，导致分泌粘液和汗液的腺体出现问题。

CFTR基因在北欧血统的白人中最常见，但其他族群也会发展成这种疾病。

健康的气管有广阔的空气流通区域，但由于粘液过多和炎症，囊性纤维化损害的气管受到限制。囊性纤维化的症状是什么肺和胰腺是受囊性纤维化影响最大的器官，导致呼吸和消化问题。囊性纤维化的症状可以因人而异，这取决于疾病的严重程度。

根据囊性纤维化基金会，症状和并发症可能包括：

呼吸症状

肺部感染频繁，如肺炎或支气管炎。持续咳嗽，产生浓稠的粘液。喘息或呼吸急促。鼻塞和鼻息肉（鼻腔中的小肿瘤）。频繁的鼻窦感染（鼻窦炎）。”

“消化症状”

“膳食蛋白质吸收不良，可能减缓儿童生长发育和体重增加。膳食脂肪吸收不良，可能

cf是一个多义词，所指的意思分别是：

1、cf是指的是穿越火线：枪战王者：

穿越火线：枪战王者是一款由韩国Smile gate研发商及腾讯游戏旗下天美工作室群打造发布的第一人称射击类手游。该游戏于2015年9月21日在国服进行了首测， [1]  并于2017年4月18日在韩服正式上线。

2、cf是指的是CF卡：

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4、cf是指的是囊性纤维化：

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。

5、cf是指的是锎：

锎是一种放射性金属元素，化学符号为Cf，原子序数为98。锎属于锕系元素，是第六个被人工合成出来的超铀元素，自然界能自行产生的元素中质量最高的，所有比锎更重的元素皆必须通过人工合成才能产生。

参考资料来源：百度百科—cf

参考资料来源：百度百科—CF

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目录1 拼音2 概述 1 拼音

tāi fèn xìng cháng gěng zǔ

2 概述

胎粪性肠梗阻系全身腺器官囊性纤维化病的一部分表现。又称粘滞病。罹病的腺体分泌一种含有异常粘蛋白的胶稠状粘液。这种囊性纤维化病最常见于胰腺。胰腺为纤维组织和脂肪所取代，萎缩而坚硬。胰腺导管被粘稠分泌物和不定形嗜伊红细胞凝块所阻塞，使消化道内缺乏胰酶，肠粘液分泌不足，致使胎粪成为一种黑绿色的胶稠物，胶着于回肠的肠粘膜上而不能下移，造成机械性肠梗阻。胎儿的近端回肠扩张，肠腔内积满油灰样粘稠胎粪。远端回肠和结肠萎陷，腔内存留灰色固体胎粪。如妊娠期胎儿胰腺能继续发育，胰腺酶增加，胎粪软化，肠梗阻得以解除。反之，扩张的回肠内胎粪继续堆积，肠腔内压力增高，可引起肠穿孔，酿成胎粪性腹膜炎。

胎粪性肠梗阻症状发生较迟。出生后数天，逐渐出现腹胀、呕吐和便秘。呕吐物带胆汁，进行性加剧。腹壁可见肠型，可触及充满胎粪的肠管。有时须与先天性巨结肠症鉴别。肠管因重力关系可发生扭转，表现为绞窄性肠梗阻。

X线平片显示大小不等的扩张肠襻阴影，粘稠胎粪紧密贴附于肠壁，无液平面。中、下腹可显出斑点状或粗粒状钙化阴影及无数细小气泡，系肠气于肠蠕动时被挤进粘稠胎粪内所致。

囊性纤维化病的病变累及肺部后，因分泌液粘稠，呼吸道易罹患疾病，常为死亡的主要原因。

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