一是感觉方面,这个病可能会引起肢体的痛温觉减退,也就是说身体对疼痛和温度的感觉不敏感,热水感觉不到烫,这样的病人可能会引起比较常见的烫伤。
还有就是运动症状,会出现相应的肌肉萎缩,肌肉瘫痪和反射消失,以手为最先受累的肌肉,可能有前臂,上臂和肩部的肌肉,手部的肌肉严重时萎缩可以造成爪形手,也可能会造成轻度的痉挛性瘫痪。
三就是营养障碍,可能会出现关节的肿胀,关节积液,活动受限,后期影响到脊髓延髓的时候可能会出现吞咽障碍,舌肌萎缩,眼球震颤,极易危及到生命。
脊髓空洞症(syringomyelia,简称SM),为脊髓实质出现液体填充的空洞,会造成神经损伤,进而引发神经性疼痛、神经功能障碍等症状。随著磁振造影(magnetic resonance imaging,简称MRI)技术的普及,小型、玩具犬种诊断为SM的状况逐渐增加。造成SM形成最常见的原因为类奇亚里畸形(Chiari-like malformation,简称CM)。此研究以回溯性方式,评估台湾马尔济斯与吉娃娃具症状CM、SM盛行率,并评估两犬种中颅颈区域型态与SM之间的关连性。本研究收集2008年至2017年期间於台大动物医院就诊并进行头颈MRI检查的犬只,记录其犬种、症状与MRI影像,并排除有颅内压增加相关证据的病例。於MRI T2权重影像记录各测量数值:颅後窝(caudal cranial fossa)三角面积、basion-occipital crest连线长度、枕骨大孔高度、颅颈关节(craniocervical junction)比例(颅颈关节与颅骨高度比值)、basion-atlas连线、obex位置(obex至枕骨大孔垂直距离)、延髓角度(延髓腹侧与背侧边界夹角)、延髓kinking (medullary kinking,简称MK)指数、背侧压迫(dorsal compression,简称DC)指数以及寰枢带(atlantoaxial band)压迫分级。亦分析2008年至2017年期间所有至台大动物医院就诊之犬只病例数量与品种,计算具CM、SM临床症状犬只之盛行率。本院马尔济斯与吉娃娃具症状CM、SM盛行率分别为0.06%与0.08%,47例马尔济斯MRI影像分析显示颅後窝三角面积、obex位置与寰枢带压迫分级皆与SM严重程度有显著关连性;在19例吉娃娃MRI影像分析中,脊椎型态相关测量(DC指数与寰枢带压迫分级)与SM严重程度有显著关连性。研究中,两犬种具症状CM、SM盛行率皆大於研究中全品种的盛行率,强调了两犬种,尤其是吉娃娃,可能为此疾病的好发犬种。马尔济斯MRI影像分析结果发现患有SM病例的颅後窝减小,显示出因短吻化导致颅後窝容积减小可能是此犬种形成SM的重要因子。此外,分析结果亦显示前颈椎(尤其寰枢带)的压迫,在两犬种中皆是SM形成的重要因子。未来研究方向包括增加样本数,以及长期追踪各测量数值的变化与SM进展,以进一步评估其各测量数值预测将来SM形成的效果。由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。脊髓空洞症的病因:
脊髓空洞症的病因主要分为3大方面:先天发育异常,如先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等;机械性脑脊液循环障碍,颈枕区先天性异常;血液循环异常学说,局部缺血和脑脊液循环障碍,脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内,使中央管逐渐扩大形成空洞。
本病好发于20~30岁的中青年。根据大宗脊髓空洞自然病史的研究表明,该病为一种慢性进展性疾病,年发病率约为8.4/10万入口。其确切病因及发病机制目前尚不十分清楚,大致有以下几种学说。
1、先天发育异常
认为脊髓空洞症是由干胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致,其证据是脊髓空洞症常伴有小脑扁桃体下疝、脑积水、枕颈联合区畸形、颈肋等先天性异常,也有家族发病的报道。
2、机械因素
先天性延髓下痂畸形、扁平颅底以及枕骨大孔附近的其他先天性异常影响了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下隙,导致脑脊液进入脊髓中央管,中央管在脑脊液波动性增高的压力冲击下逐渐扩大,最终形成交通型脊髓空洞。
3、继发于其他疾病
脊髓空洞症可继发于脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形、损伤性脊髓出血、感染等引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞。
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