的,面向对象的,复杂系统全自动的工程设计框架开发工具.TechnoSoft公司成立于1992年,位于美国
俄亥俄州的辛辛那提,在商用及国防应用软件领域具有领先地位.其主要产品AML能够建模并模拟整个产
品开发周期--集成和产品自动配置及可视化,设计和分析,制造和生产计划编制,监测和费用估算.
目前,AML已经在美国的Air Force Research Laboratory,Wright State University,Purdue University,
MacNeal-Schwendler Corp.,Lockheed Martin等重要航空航天设计部门得到重要应用.
在美国政府JSF(Joint Strike Fighter)项目竞标中,Lockheed Martin公司借助AML这个强大工具
一举击败了Boeing公司,取得了价值2000~4000亿美元的合同订单,在未来数年内将负责生产约3000架
飞机,其中: l 美国空军1763架 l 美国海军480架l 美国海军陆战队609架 l 英国皇家海军及空军150
架,据Lockheed Martin公司估算,使用AML可以节省95%设计时间,每年节省设计开支200亿美元,因
此他们将AML列在认证软件的首位,超过Catia,Nastran等众多设计软件.
AML:急性骨髓系白血病,是一类白血病的总称,临床中急性骨髓系白血病可分为M0~M7一共8种。
一类白血病的总称 简介:AML:acute myelocytic leukemia 即急性髓细胞白血病,是一类白血病的总称,临床中急性骨髓系白血病可 分为M0~M7一共8种。
详细描述:
1、流行病学:
AML的年发生率约是每10万人中有2.3人,男性比女性略多,而且年纪越大发生的机会越高,大于65岁的人得到AML的机会约为小于65岁的人之10倍。过去这20年来,其发生率并没有太大的改变。
2、病因:
目前还没有找到真正的致病因,但一般认为遗传、辐射、化学物质(如苯)、药物及其他职业上的暴露(如浓烟、颜料、杀虫剂等)可能与AML的发生有关。
3、分类及诊断标准
⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型
1.血象:贫血显著,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主,少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。
2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。
3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。
⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型
1.血象:贫血显著,白细胞中度升高和M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。
2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。
3.细胞化学染色
(1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。
(2)PAS染色:原粒呈阴性反应,早幼粒细胞为弱阳性反应。
(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失。
(4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应,但强度较弱,且不被氟化钠抑制。
(5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。
(6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML,主要为本型。
4.免疫学检验:表达髓系抗原,可有原始细胞和干细胞相关抗原,CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。
5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排,其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。
⑶、M3 急性早幼粒细胞白血病
1.血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在15×10/L以下,分类以异常早幼粒细胞为主,可高达90%,Auer小体易见。血小板中度到重度减少。
2.骨髓象: 多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占30%~90%(NEC),早幼粒细胞与原始细胞之比为3:1以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。M3胞质中有大量颗粒和成束的Auer小体。
3.细胞化学染色: POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。AS-D-NAE可呈阳性反应,但不被氟化钠抑制,α-萘酚丁酸酯酶染色阴性,依次可与急单作鉴别。
4.免疫学检验: 髓系标志为主CD13、CD33、MP0、CD68等阳性,而HLA-DR、CD34为阴性者。
5.染色体及分子生物学检验: 约70%~90%的APL具有特异性的染色体易位t(15;17),是APL特有的遗传学标志,t(15;17)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α(PARα)基因发生断裂。与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因。
⑷、M4 急性粒单核细胞白血病
1.血象: 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少。白细胞数可增高、正常或减少。外周血可见粒及单核两系早期细胞,原单核和幼单核细胞可占30%~40%,粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。
2.骨髓象: 骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。包括两种类型:①异质性白血病细胞增生型:白血病细胞分别具有粒系、单核系形态学特征;②同质性白血病细胞增生型:白血病细胞同时具有粒系及单核系特征。部分细胞中可见到Auer小体。本病可分为4亚型:M4a、M4b、M4c、M4Eo。
3.细胞化学染色
(1)POX、SB染色:原单和幼单细胞呈阴性或弱阳性反应,而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应。
(2)非特异性酯酶染色:应用α醋酸萘酚为底物进行染色,原始和幼稚细胞呈阳性反应,其中原粒细胞不被氟化钠(NaF)抑制,而原单细胞可被NaF抑制。
(3)酯酶双重染色:可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。
4.免疫学检验: 白血病细胞主要表达粒、单系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR,部分表达CD9。
⑸、M5 急性单核细胞白血病
1.血象:血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少,大多数患者白细胞数偏低,分类以原单和幼单核细胞增多为主,可占细胞总数的30%~45%。未分化M5a以原单细胞为多、部分分化型M5b以幼单和单核细胞为主。两型血小板均重度减少。
2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞大于30%。M5a以原单细胞为主,可大于80%(NEC或单核系细胞),幼单细胞较少。M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到,原单细胞小于80%。白血病细胞中有时可见到1~2条细而长的Auer小体。
3.细胞化学染色
(1)POX和SB染色:原单核细胞是阴性和弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。
(2)PAS染色:原单细胞约多数为阴性反应。半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。
(3)酯酶染色:非特异性酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制,其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色诊断价值较大。
⑹、M6 急性红白细胞白血病
1.血象
(1)红血病期:贫血轻重不一,随着疾病的进展而加重。可见各阶段的幼红细胞,以原红和早幼红细胞为主,幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变。白细胞数低于正常,随着病程的发展白细胞数可增多。血小板常减低。
(2)红白血病期:血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。见到各阶段的幼红细胞,以中、晚幼红细胞为多,且形态异常。白细胞数一般偏低,可见到原粒及早幼粒细胞,随着病程的发展,部分病例后期发展为急性髓细胞白血病;其血象也随之而改变,此时幼红细胞逐渐减少。血小板减少明显,可见畸形血小板。
2.骨髓象
(1)红血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。以红系增生为主。多数病例大于50%,粒红比例倒置,原红及早幼红多见,异型红细胞超过10%,而骨髓中红系细胞占30%即有诊断意义。
(2)红白血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。红系和粒系(或单核系)细胞同时呈恶性增生。大部分病例以中晚幼红细胞为主,原红、早幼红细胞次之;白细胞系统明显增生,原粒(或原单核+幼单核)细胞占优势,大于30%(ANC),部分原始和幼稚细胞中可见Auer小体。
3.细胞化学染色:幼红细胞PAS呈阳性反应,积分值明显增高,且多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布。
⑺、M7 急性巨核细胞白血病
1.血象: 常见全血细胞减少。白细胞总数大多减低,少数正常或增高,血小板减少。少数病例正常。可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞,亦可见到有核红细胞。
2.骨髓象: 骨髓象增生明显活跃或增生活跃。粒系及红系细胞增生均减低。巨核细胞系异常增生,全片巨核细胞可多达1 000个以上,以原始及幼稚区核细胞为主。其中原始巨核细胞大于30%,根据分化程度分两种亚型:未成熟型:以原始巨核细胞增多为主;成熟型:原始巨核至成熟巨核细胞同时存在。
3.细胞化学染色: 有价值的细胞化学染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS为阳性,酯酶染色ANAE阳性,并可被NaF抑制。MP0及SB染色阴性。
4.免疫学检查: CD41、CD42可呈阳性表达。
5.染色体检验: 染色体有inv(3)或del(3)、+8、+21异常。
6.电镜: M7的原始巨核细胞根据其体积大小(4倍体~8倍体)及特异性细胞器的出现,加以识别。MKB和Pro-MKB均示血小板过氧化物酶(PPO)阳性反应,髓过氧化物酶(MPO)呈阴性反应。
⑻、M0 急性微分化型粒细胞白血病
此类细胞属原始细胞,通过光学显微镜和细胞化学检查无法鉴别是粒系还是淋系,只有通过电镜氧化物酶(POX)检查为阳性或通过免疫学检查,髓系特征才表现出来。非常原始的细胞有髓系特异性抗原表示才能诊断。
一、航运船公司名缩写全称: AMERICAN PRESIDENT LINES 美国总统轮船, 原来是一家有150年历史的美国船公司,后来在97年的时候给NOL(东方海皇)吞并,但还是用APL的牌子。
APL的主打航线是美国线,这和他的起源有关系,也是他的最大利润来源。
现在在中国主要分两个区,南中国和北中国。
南中国管辖宁波以南所有港口,总部在香港,北中国管辖宁波和宁波以北的,总部在上海。
后来又分了四个平行的分区,为华南,华北,香港,台湾,总称大中国区(GREAT CHINA)。
在大陆其主要的优势航线有几条如下:
REX: 上海-赤湾-香港-新家坡-萨拉拉-吉达-所卡那 从上海到新家坡7天,从上海到萨拉拉15天,从上海到吉达18天,从上海到所卡那19天。
所有到也门(亚钉,和台达,吉不提都由萨拉拉中转)
所有到埃及的港口(PORT SAID/ALEXANDRIA/PORT SUEZ/DAMIETTA都由所卡那中转)
到阿卡巴由吉达内拖.
这是红海线的主要走法.
WAX: 青岛-宁波-夏门-新家坡-第拜
其中从新家坡到第拜只有6天,各大港口可以自己推算.从第拜中转可以到中东各港口:
BAHRAIN/KUWAIT/SHUWAIKH/MUSCAT/DOHA/PORT RASHID,/DAMMAN/RIYADH/SHARJAH/ABU DHABI/KARACHI/UMM QASAR
由于其网络优势,到上述的港口支线船安排非常紧凑,一般在地拜中转后一周内都可以到达,所以在中东的优势非常明显.
这是中东线的主要走法.
CEX: 上海-厦门-盐田-香港-新加破-科伦破-南安普顿-不来梅海风-安特卫普
从上海到南安普顿22-23 天左右,也算是快船.
APL的单证中心在上海,所有的定舱都会直接传到上海的单证中心,有特别的网络支持。
二、病理学名
APL为急性早幼粒细胞白血病的英文缩写,也写作:AML-M3,急性早幼粒细胞白血病是以骨髓中异常幼稚的早幼粒细胞大量累积而发病的,该起病急、病程发展迅速,是一种17、15号染色体易移位[t(1517)(q22q21)]的特殊类型急性白血病, 又可分为M3a和M3b两个亚型。因为早幼粒细胞能释放促凝物质,因此常易导致弥漫性血管内凝血(DIC),从而引发病人急性出血出血症状或颅内及眼底出血,危及生病,是急性白血病中最为凶险的一种。
临床表现为进行性贫血、发热、出血、骨节关疼痛四大症候群,其特点是极易并发弥散性血管内凝血(DIC),出血严重,早期因颅内出血死亡率极高。
目前常用的治疗方法有联合化疗、维甲酸诱导分化和骨髓移植,虽各有其优缺点,但均疗效不够满意,不尽人意。三者的长期持续缓解率(CCR)依次为15~20%、20%、50%左右。而且联合化疗毒副作用大,经费高(5年约需20~30万元);维甲酸因极易产生抗药性和四大并发症(高维甲酸、高白细胞、高颅压和高组胺综合征)而影响其疗效;骨髓移植的疗效虽有提高(约50%),但因髓源困难,经费过高(约40万元)而受限。
几年来对该病的治疗手段不断翻新,在维甲酸和砷制剂的帮助下,这种疾病的治愈率正在稳步提高,目前已经成为白血病中治愈率最高的一种白血病。
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