什么是脊髓空洞症？脊髓空洞症还能治好吗？

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

英文名称

syringomyelia

就诊科室

神经外科、脊柱外科

多发群体

31～50岁男性

常见发病部位

脊髓

常见病因

先天发育异常或脊髓病变所致

快速

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临床表现

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诊断

治疗

病因

确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。

1.先天性脊髓神经管闭锁不全

本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。

2.脊髓血液循环异常

引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

3.机械因素

因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

4.其他

如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

临床表现

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

1.感觉症状

根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。

2.运动症状

颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。

3.自主神经损害症状

空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。

与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。

如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。

对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。

外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。

由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。

脊髓空洞症（syringomyelia，简称SM），为脊髓实质出现液体填充的空洞，会造成神经损伤，进而引发神经性疼痛、神经功能障碍等症状。随著磁振造影（magnetic resonance imaging，简称MRI）技术的普及，小型、玩具犬种诊断为SM的状况逐渐增加。造成SM形成最常见的原因为类奇亚里畸形（Chiari-like malformation，简称CM）。此研究以回溯性方式，评估台湾马尔济斯与吉娃娃具症状CM、SM盛行率，并评估两犬种中颅颈区域型态与SM之间的关连性。本研究收集2008年至2017年期间於台大动物医院就诊并进行头颈MRI检查的犬只，记录其犬种、症状与MRI影像，并排除有颅内压增加相关证据的病例。於MRI T2权重影像记录各测量数值：颅後窝（caudal cranial fossa）三角面积、basion-occipital crest连线长度、枕骨大孔高度、颅颈关节（craniocervical junction）比例（颅颈关节与颅骨高度比值）、basion-atlas连线、obex位置（obex至枕骨大孔垂直距离）、延髓角度（延髓腹侧与背侧边界夹角）、延髓kinking （medullary kinking，简称MK）指数、背侧压迫（dorsal compression，简称DC）指数以及寰枢带（atlantoaxial band）压迫分级。亦分析2008年至2017年期间所有至台大动物医院就诊之犬只病例数量与品种，计算具CM、SM临床症状犬只之盛行率。本院马尔济斯与吉娃娃具症状CM、SM盛行率分别为0.06%与0.08%，47例马尔济斯MRI影像分析显示颅後窝三角面积、obex位置与寰枢带压迫分级皆与SM严重程度有显著关连性；在19例吉娃娃MRI影像分析中，脊椎型态相关测量（DC指数与寰枢带压迫分级）与SM严重程度有显著关连性。研究中，两犬种具症状CM、SM盛行率皆大於研究中全品种的盛行率，强调了两犬种，尤其是吉娃娃，可能为此疾病的好发犬种。马尔济斯MRI影像分析结果发现患有SM病例的颅後窝减小，显示出因短吻化导致颅後窝容积减小可能是此犬种形成SM的重要因子。此外，分析结果亦显示前颈椎（尤其寰枢带）的压迫，在两犬种中皆是SM形成的重要因子。未来研究方向包括增加样本数，以及长期追踪各测量数值的变化与SM进展，以进一步评估其各测量数值预测将来SM形成的效果。

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