渐冻人病是什么原因引起的?应该怎么办?

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渐冻症的病因不明,主要有四大因素参与,遗传,中毒,免疫,病毒感染,10%到20%的病例可能与遗传有关,是因为基因突变导致,另外有部分环境因素参与,主要是重金属中毒,如铜铝中毒等。

指导意见:

渐冻人早期表现为没有规律的,不对称的症状,如肌肉的痉挛,肌肉无力,双手双脚的肌萎缩,逐渐出现活动的笨拙僵硬,体重减轻,乏力,难以控制表情和舌头的活动,最后逐渐出现吞咽的困难,饮水的呛咳,言语不清等症状,随着疾病的进一步发展,出现强笑强哭,但病人的感觉,意识,认知通常不受累,最终常常由于呼吸肌无力而死亡。渐冻症这个病的复健要采取适度的原则,适当肌肉的活动可以对神经有一个反馈的作用,促进神经的保护,但是过度的活动加重神经负担,因为神经本身已经有问题了,有的病人用哑铃或者爬楼梯,用过强的锻炼增加了神经细胞的负担,可能会导致细胞加速死亡,这种病人不主张过度运动。有证据显示,大强度的锻炼对于病情有有害的作用,但是适度的锻炼对于病情的缓解有帮助,但是在一定的时间范围内。

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

众所周知,霍金是一位“渐冻人”——患有肌肉萎缩性侧索硬化症即运动神经细胞病,21岁发病,当时,医生诊断他只能活两年,可他坚强地活到76岁,超过了预期值53年。

“渐冻症”与癌症、艾滋病、白血病、类风湿被世界卫生组织列为五大绝症。渐冻症是神经元疾病的通俗叫法,患有渐冻症的人被称为渐冻人。主要症状是肌肉萎缩,失去力量。

霍金在21岁的时候,就因为这种疾病导致了肌肉萎缩,全身瘫痪,仅剩下三个手指具有行动能力。在一些电视画面和图片中,我们能看到霍金的样子:他被禁锢在轮椅上,疾病已经使他的身体严重变形,头只能朝右边倾斜,肩膀左低右高,不能说话不能动弹。

渐冻症最大的影响在于对患者造成残障,大部分患者从发病到去世,一般间隔两到三年。霍金在21岁就被诊断为“渐冻人”,但是仍然与病魔斗争了近55年,直到76岁才去世。从渐冻症的角度来说,霍金能存活如此之久,属于非常罕见的情形。

罹患渐冻症的人通常会因呼吸衰竭而死,控制呼吸肌肉的神经细胞停止工作,或者会因营养不良和脱水而死,不过霍金在这一点上是幸运的,因为他的呼吸肌一直没有瘫痪,霍金还是可以正常呼吸。

霍金的吞咽肌肉也没有受到严重的影响。《科学美国人》在2012年的一篇文章指出,霍金的吞咽部肌肉没有受到明显的影响,所以霍金没有脱水和营养不良。

宾夕法尼亚大学的麦克罗斯基(Leo McCluskey)教授称,“发生在霍金身上的事太令人惊讶了,他是个特例。”霍金曾经说过:“每一天对我来说,都可能是最后一天,我会善待自己的每一分、每一秒。”


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