1、视觉障碍:约20%的肌张力高儿童有眼的障碍。
2、智能、情绪问题:并发智能低下率极高,情绪不稳,智商测定困难。
3、语言障碍:小儿肌张力高因发声、构音器官的运动障碍等因素造成。
4、小儿难听程度从高音到低音障碍种种不一,需要引起家长重视。
5、听觉障碍:健康和体力障碍:肌张力高儿童一般身长较正常儿童矮,营养亦差,常伴有呼吸障碍,易患呼吸道感染疾病。
6、姿势异常:影响其成人后的运动能力,例如,患侧上肢用力屈曲或伸展时,引起对侧上肢的强烈屈曲或伸展。患侧上肢用力屈曲,引起同侧下肢强直性伸展。
1.根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。 (2)进行性肌肉萎缩(PMA)。 (3)进行性延髓麻痹(PBP)。(4)原发性侧索硬化(PLS)。
不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以 ALS代表MND这一组疾病。
2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型:
(1)散发性ALS(sALS),没有ALS家族史。
(2)家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同,家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。
ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3~5年,但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外,家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同,且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者,最终多死于呼吸衰竭。
ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要,通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段,即:球部、颈段、胸段和腰骶段,依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。
对于不同的患者首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳” 感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统,故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示,起病部位以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆(FTD)是ALS患者常同时存在的疾病。据统计,约5%ALS患者符合FTD的诊断标准,而30%~50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准,但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍,但未达到FTD诊断标准的ALS患者,若以行为改变为主要表现,称为“ALS伴有行为障碍(ALSBi)”,若以认知功能障碍为主要表现,则称为 “ALS伴有认知功能障碍(ALSci)”。FTD患者的临床表现包括:注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍,但记忆力通常不受累或受累轻微。目前,尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标,同时还要筛查额叶执行功能等。
运动神经病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS 和TARDBP,其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关,而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前10年左右,而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
根据大量流行病学调查,人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
运动神经元病如何鉴别诊断?
1.颈椎病:上肢或肩部疼痛,且呈阶节段性感觉障碍,无延髓麻痹表现,影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
2.脊髓空洞症:本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。
3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤:不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。
4.重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。
5.多灶性运动神经病:临床上极似运动神经元病,主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访,才能做出鉴别。
温馨提示:运动神经元病患者及家庭一定要引起重视,别让病情耽误后加重治疗难度。
三个月的宝宝肌肉高度紧张要及时到医院进行全面的康复治疗,同时采取家庭式康复,如在宝宝保持体位时,要使宝宝面向外界,使上肢和下肢处于屈曲状态。在仰卧位时,可让宝宝躺在柔软的吊床上,使宝宝处于屈曲状态,抑制身体的异常姿势,使头和背部肌肉紧张。
引起肌张力增高的原因多为脑损伤,如早产儿、低出生体重儿、缺氧缺血性脑病、核黄疸等,最好及时进行综合康复,因为年龄越小康复效果越好。肌张力高是现在很多宝宝的现象,如果不及时处理,会影响到宝宝的健康,会造成身体或外形的改变,如有的走路不正常,有的脖子或脸部受到影响等等,给宝宝今后的生活会带来很大的危害,所以家长要注意了解宝宝肌张力高的症状,并做好护理预防和治疗,恢复正常。
家庭护理:家长要注意每天给宝宝做被动按摩运动,如提肛、平举和跨胸训练,注意给宝宝做一些训练,要注意捏的力度,动作要轻柔,不要用力过猛伤害宝宝骨骼。另外,给宝宝洗澡、游泳,往往有很强的辅助放松作用。那么,3个月宝宝肌肉紧张有什么症状高?如何护理呢?让我们一起来看看。家庭护理:家长注意每天给宝宝做被动按摩运动,如提肛、平举和跨胸训练,注意给宝宝做一些训练,要注意捏的力度,动作要轻柔,不要用力过猛伤害宝宝骨骼。另外,给宝宝洗澡、游泳,往往有很强的辅助放松作用。
小编针对问题做得详细解读,希望对大家有所帮助,如果还有什么问题可以在评论区给我留言,大家可以多多和我评论,如果哪里有不对的地方,大家也可以多多和我互动交流,如果大家喜欢作者,大家也可以关注我哦,您的点赞是对我最大的帮助,谢谢大家了。
欢迎分享,转载请注明来源:优选云