1.综合治疗
垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈的目的,所以各种治疗方法各有利弊,应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。
垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。
2.放疗
由于垂体瘤属于腺瘤,本身对放疗的敏感性较差,放疗后70%-80%的患者出现垂体功能降低,降低了患者的生活质量,所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。
3.药物治疗
对于垂体泌乳素分泌型肿瘤,90%以上的患者(无论是微腺瘤还是大腺瘤)都可以用多巴胺激动剂(短效制剂溴隐亭,长效制剂卡麦角林)控制PRL水平,使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人,才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间,应该逐渐增加溴隐亭的剂量,直到血清PRL水平降至正常水平以后,调整剂量长期维持治疗。
生长激素分泌型肿瘤的患者不论接受何种治疗,都应该达到以下几个治疗目标:消除肿瘤,减少肿瘤的复发,GH达标,缓解临床症状,尽量保全垂体功能,提高患者的生活质量,延长患者的寿命。
对于生长激素分泌型垂体瘤,近20年的主要进展是生长抑素类似物的应用。该药物的临床应用,使得GH分泌型肿瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床,使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平,减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积,为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应证包括:术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后,对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者,因不能耐受麻醉的患者,提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。
4.手术治疗
目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主,辅以药物治疗、放射治疗。垂体瘤的位置在鞍区,周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。目前手术方法有经蝶窦,开颅和伽马刀。瘤体直径大于3厘米与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗,手术必须达到视神经充分减压,术后再行伽玛刀治疗,但是术后仍旧有可能复发,因此需定期复查。
1、神经胶质瘤来自神经系统支持组织,属外胚叶肿瘤。很多胶质瘤其瘤细胞与成熟的或未成熟的胶质细胞相似。
1)星形胶质细胞瘤
这是胶质瘤中最多见者,占胶质瘤的51.2%,本病在成人中最常见发生部位是额顶、颞叶等,儿童多发生在小脑半球b星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,若肿瘤位于在大脑半球,其临床特点则多出现癫痫、肢体瘫痪及感觉障碍等,颅内压增高征出现较晚,故有长期癫痫发作而无其他体征者。如生长于小脑,则将产生小脑损害的症状与体征,如共济失调、眼球震顿、轮替动作障碍等;当其压迫第四脑室,即可使颅内压增高,引起头痛、呕吐,视神经孔头水肿等症状。发生于儿童的星形细胞瘤40%位于小脑半球,位于脑干者约占10%,后者首先表现脑干肿瘤的各种临床表现,如交叉性麻痹等。有时亦可影响小脑而出现相应的症状、约3%星形细胞溜在X线平片上见肿瘤钙化灶。
2)多形性成胶质细胞瘤
本病为成人大脑半球常见的肿瘤,占胶质瘤的23.5%,多发生在40岁左右的成年人,常位于大脑半球,从白质长出伸展到皮质,甚至可达脑膜。儿童少见,且多生长在脑干。此种胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤,其临床特征为病情进展快,病程常在1年以内,由于肿瘤生长在大脑半球,可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等。颅内压增高出现较早,偶有因瘤内出血,突然出现昏迷、偏瘫等症状,甚至被误诊为脑血管意外。
3)室管膜瘤
此种脑瘤占胶质瘤的11.3%,为胶质瘤的第3位,较常见于儿童及年青人,本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内,脑瘤位于幕上者,主要位于侧脑室和第三脑室川,其症状因肿瘤所在部位不同而异,以头痛、呕吐、视力减退及视神经孔头水肿等颅内压增高症状最为多见、肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛。
4)成髓胶质细胞瘤
此种胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的恶性肿瘤,占胶质瘤的4.2%,占儿童颅内肿瘤15.1%至l8%、临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征,早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经孔头水肿等颅内压增高症状。
5)少枝胶质细胞瘤
本病为成人少见的生长缓慢的肿瘤,仅占胶质瘤的2.9%。其临床特点为大多生长在大脑半球,因其生长很慢,颅内压增高征出现较晚,常表现有癫痫、久语、偏瘫、锥体束征及感觉障碍等,而无明显颅内压增高症状。X光片有68%可见到肿瘤钙化。
6)松果怀瘤
本病较少见,约占胶质瘤的1.3%,主要见于儿童或青年人。其临床特点为早期即引起颅内压增高,出现头痛、呕吐,视力减退,视冲经孔头水肿等;肿瘤压迫邻近脑组织时,则产生一系列症状与局限性体征。
2、脑膜瘤
脑膜瘤又称蛛网膜内皮瘤,是原发于颅内脑膜上的肿瘤,约占颅内肿瘤的15.7%,但在儿童脑瘤中只占3.1%-6.9%。本病好发生在20-50岁的成年人。其平均发生年龄为30-33岁。病程平均多在2-3年以上,一般认为肿瘤起源于蛛网膜绒毛,故好发生在静脉窦附近。其临床特点因肿瘤部位而各异。脑膜瘤好发于大脑凸面及矢状面窦旁占66.5%,后颅凹14%,蝶骨8.7%,中颅凹4.4%,嗅沟2.3%,鞍区2.1%。
1)大脑凸面脑膜瘤
常在脑表面,与脑膜有粘连,也可在脑实质内。因肿瘤所在部位不同,故其临床表现也不一样,从精神症状到运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现,癫痫发生率较高,并常为首发症状,也可有颅内压增高的症状与体征。
2)矢状窦旁脑膜瘤
头颅外表有时可发现局部逐渐隆起,甚至有压痛,头颅平片可见到骨质增生或骨质破坏、脑膜血管沟增宽等改变。当肿瘤位于矢状窦前1/3时,可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状,并有精神症状(如记忆力减退、懒散、易疲劳等)和癫痫发作,部分病人可出现对侧中枢性面神经瘫痪或肢体运动障碍。
3、脑垂体瘤(又称垂体腺瘤)
垂体腺瘤是原发于脑垂体上的肿瘤。
垂体瘤系指垂体前叶(腺部)所发生的肿瘤而言,为成年人常见的颅内肿瘤之一,多发生在20-40岁的青壮年。
其临床特点有如下几方面:
1)视神经受压症状与体征:由于肿瘤生长在蝶鞍内,向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视却的改变,90%以上的病人都有视力减退,也可为单眼视力减退,甚至造成一目或双目失明。
2)内分泌及代谢障碍症状及体征:垂体腺内分泌功能很复杂,主要是在中枢神经的支配下,通过内分泌周围腺体控制着人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节。已和垂体前叶有6种激素,即生长激素、促肾上腺皮质质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等,故垂体后叶受累可出现尿崩症。
3)垂体功能低下:垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩,表现多方面的功能障碍。
4)垂体功能亢进:嗜酸性细胞能产生生长激素及催孔激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激表及促性腺激素等。
① 生长激素亢进:嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前(成年前)表现为巨人症,发病在成年后则为肢端肥大症,介于两者之间的为混合型。
②促性腺激素亢进:促使其靶腺分泌性激素增多,男性初期可有性功能亢进,以后逐渐衰。女性则月经少,闭经,乳房发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。
③嗜碱性细胞功能亢进:促甲状腺、促肾上腺及促性腺激素等均受影响,可产生柯兴综合征,患者表现为向心性肥胖,以脸、颈及躯干部更为明显,四肢相对瘦小,脸圆如满月,红润脂,常有痤疮,上背部也有脂肪沉着,皮肤非薄,伴紫纹,呈大理石样。
4、颅咽管瘤
本病又称牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、垂体管瘤、鞍上上皮样囊肿等。居颅内先天性肿瘤的首位,占顿内肿瘤的5.1%,占儿童脑瘤的13%—15.8%,为儿童幕上最常见的肿瘤。其临床特点为:
1)颅内压增高症状:多见于肿瘤位于鞍上者,因肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高,发生头疼、呕吐技视神经孔头水肿等。
2)脑垂体及丘脑下部损害症状:主要为内分泌障碍,儿童表现身体发育停滞,出现性器官或其他器官发育障碍,基础代谢率降低,出现糖代谢障碍及肾上腺皮质机能减退等。
3)视神经或视交叉受压症状:可造成原发性视神经萎缩和视力、视野的改变,因肿瘤的位置不同,对视神经或视交叉造成的损害亦不相同,两眼视力减退的程度亦常不同,视野的改变亦不规则,多数为双颞侧偏盲或象限盲,但亦可为同侧偏旨或单眼失明。
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