噬血细胞综合症，是怎么引起的？

噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。

嗜血综合征不是白血病，一般分为家族性和继发性。家族性，即家族遗传性疾病。继发性疾病可能导致感染、免疫抑制等疾病，以及恶性疾病，如白血病和淋巴瘤。所以嗜血综合征不是白血病，但它可能导致白血病。

其发病机制很有可能以细胞毒细胞没有能力杀伤和消除受感染的抗原呈递细胞为基础，导致各种免疫细胞持续活化，不断分泌细胞因子和趋化因子，产生严重的炎症反应。

继发性噬血细胞综合征：与各种各样的潜在疾病有关，是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病。

传染性单核细胞增多症是由EB感染引起的一种急性自限性传染病。它有典型的发热、心绞痛和淋巴结病三重症状。同时，也可能伴有肝脾肿大，外周血淋巴细胞和非典型淋巴细胞增多。传染性单核细胞增多症的过程通常是自限性的。此外，大多数患者在治疗后恢复良好，但一些患者在治疗后会出现严重的并发症，如噬血细胞综合征。

贫血是由红细胞数量和质量下降引起的。红细胞在体内不断再生和破坏，平均存活时间为120天。然后它们进入肝脏，肝脏破坏它们并恢复它们的细胞成分。随着红细胞的老化，其功能活性和理化性质发生变化，如酶活性降低、血红蛋白变性、细胞膜脆性增加等，使细胞与氧结合的能力降低，容易断裂。

嗜血综合征的特征是发热、肝脾肿大，甚至皮疹或淋巴结病。发烧可能会消退。肝脾肿大明显，皮疹伴有高热。有巨大的淋巴结。中枢神经系统的症状出现在晚期，包括兴奋性增加、肌肉张力增加或减少以及抽搐。

你说的是噬血症吧！

中新网11月23日电 台湾柳营奇美医院小儿血液肿瘤科主任陈荣隆日前表示，虽然儿童癌症病例数不及成人的1%，但其多样性却不遑多让；该院最近刚鉴定出台湾第一例穿孔素基因突变引发噬血症的案例。

据台湾东森新闻报道，陈荣隆说，小儿肿瘤罹患常因地域或种族不同造成诊断与治疗的困扰，以早期发表台湾儿童好发的组织球增生疾病，因地域文化特殊，导致大量入侵的病毒与儿童不成熟免疫系统的不正常互动，使得似乎原本先天健全的儿童竟引发严重甚至导致死亡的猛爆型噬血症。

陈荣隆指出，近年来，西方国家基础科技研究陆续发现引发噬血症的基因突变，可惜未能发现于台湾的儿童组织球增生疾病中，直到最近奇美病理才鉴定出台湾第一例穿孔素基因突变引发噬血症者；但临床却以神经症状为初始表现而造成初期正确诊断的困难，最终蔓延至皮肤、骨髓、肝脏等组织而致命。

其它台湾本地儿童恶性淋巴瘤、血管瘤、生殖细胞瘤、甚至简单的贫血，也有欧美罕见或与之不同的特点；因而对于台湾本地儿童这些疾病的处理，除需要丰富的知识外，经验及研发也是成功诊断治疗的重要手段。

噬血综合症：分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。

感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

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