自身免疫性溶血性贫血,简称“自免溶贫”是获得性的溶血性贫血中最常见的类型之一,其中以中青年女性尤为多见。
(1)原发性自身免疫性溶血性贫血无明确病因,国内报道占39.7%~58.7%。
(2)继发性自身免疫性溶血性贫血该类疾病可继发于其他疾病,如有下列疾病的患者,一旦出现了不明原因的皮肤、巩膜黄疸、贫血等情况时,均要想到该病。
1)自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫相关性纯红细胞再生障碍性贫血、自身免疫性肝病等。
2)肿瘤性疾病淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。
3)感染病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
4)药物对氨水杨酸、异烟肼、利福平、奎尼丁、奎宁、非那西丁、氨基比林、磺胺、氯丙嗪、氯磺丙脲等。
溶血症,一般是新生儿溶血症,是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我国以ABO血型不合者占多数,Rh血型不合者较少,其他如MN、Kell血型系统等少见。接下来就跟着我一起去看看吧。
溶血症的介绍
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。
溶血症的原因
溶血性贫血并非常见现象,少部分人会因红细胞寿命缩短而发病。造成红细胞寿命缩短的原因分为两种,一种是内在原因,一种是外在原因。内在原因多指红细胞膜缺陷、酶缺陷及珠蛋白异常,外在原因与免疫性因素、非免疫性因素有关。溶血发生的场所若发生异常,也会引起溶血性贫血。究竟何为溶血发生场所异常呢?溶血发生场所异常指溶血发生在血管内或者血管外,比如肝脾。红细胞被破坏后会出现血红蛋白白血症,多不出现血红蛋白尿。
溶血症会影响什么检查结果 ?
生化项目
(1)结果偏高的项目
溶血对乳酸脱氢酶 (LDH)的影响最大,可使测定值升高达100-180其次是肌酸激酶(CK),高达 约69倍再次,是血清磷(P)和钾(K),前者为50倍,后者为20-30倍。还有谷草转氨酶(AST),10-30倍肌酸激酶同工酶(CK-MB)15倍谷丙转氨酶(ALT),7倍。其他受到影响但影响程度尚不明确的有钠(Na),镁(Mg),铁(Fe),氯化物(CL),总蛋白(TP),α-羟丁酸脱氢酶(HBDH),低密度脂蛋白(LDH)等。
(2)结果偏低的项目
溶血导致某些项目的测定结果偏高外,还可导致有的项目值偏低。如γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)。
(3)影响不大的项目
多种文献报道显示,白蛋白(Alb)和高密度脂蛋白(HDL)受溶血的影响不大。
凝血项目
溶血标本检测的凝血酶原时间(PT),凝血酶时间(TT)要比不溶血的标本测定值分别升高约7.22%和26.26%血浆纤维蛋白原(Fg) 则降低约9.88%。溶血后结果的改变与溶血程度无明显比例关系。促凝血检测 结果受溶血因素影响,但不随溶血程度的增加而成简单的线性改变。活化部分凝血活酶时间(APTT)升高约8.48%,但也有人认为溶血对此项目影响不大。
免疫项目
在免疫项目检测中,溶血对化学发光法或时间分辨免疫荧光法所检测的项目的影响报道较多。其中,神经元特异性烯醇化酶(NSE)的影响最大,可使结果升高达到20倍。其次,对前列腺特异抗原(PSA)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)、心肌肌钙蛋白I(cTn)、肌红蛋白(MYO)也有一定影响。再者,有研究显示,溶血本身对胰岛素水平影响不大,但由于红细胞内含有胰岛素降解酶,溶血后该酶释放,随着溶血时间的延长,胰岛素不断降解,从而导致浓度降低。对于ELISA 方法 的影响, 有研究认为HIV抗体检测实验中,溶血可造成约3.75%的标本出现假阳性。
溶血对有些项目的影响仍然存在争议,例如血钙(Ca)、尿素氮(BUN)、肌酐(CR)、碱性磷酸酶(ALP)、尿酸(UA)、甘油三酯(TG)、总胆固醇(CHO)、葡萄糖(Glu)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)。这可能与检测方法不容有关,也可能与试验标本的溶血程度有关。
总之,作为检验人,我们要明确受溶血影响的检验项目,在实际工作中注意观察标本质量,以避免给临床提供不可靠的的实验室数据。同时,溶血对部分项目的影响尚不明确,我们不妨继续研究,提供数据以供同仁参考。
溶血症的治疗方法
1.药物治疗。
⑴西药。①血浆或白蛋白。②肾上腺皮质激素。③酶诱导剂:苯巴比妥,尼可刹米,要及早用药。两药同用可提高疗效。④葡萄糖及碱性溶液。
⑵中药。
中药可以退黄,体外试验有抑制免疫反应的作用。常用的方剂有:①三黄汤 黄芩4.5g,黄连1.5g,制大黄3g。②茵陈蒿汤 茵陈1.5g,栀子9g,制大黄3g,甘草1.5g。③消黄利胆冲剂 茵陈9g,栀子3g,大黄3g,茅根10g,金钱草6g,茯苓6g。以上三方可选其中之一,每日服1剂,分次在喂奶前服。
2.光疗。
3.换血输血。
⑴换血目的:换出血中已致敏红细胞及抗体,阻止进一步溶血减少血清非结合胆红素浓度,预防发生胆红素脑病纠正贫血,防止心力衰竭。
⑵换血指征:①产前已经确诊为新生儿溶血病,出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭,脐血血红蛋白 <120g/L。②脐血胆红素 >59.84~68.4μmol/L (3.5~4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl),12小时达205.2μmol/L (13mg/dl)③生后胆红素已达307.8~342μmol/L(18~20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者④已有早期胆红素脑病症状者。
⑶血清选择:ABO溶血症用 A B型 血浆,加 O型 红细胞混合后的血。Rh溶血症应有ABO同型(或O型),Rh阴性的肝素化血。血源应为3天内的新鲜血。
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溶血(hemolysis): 红细胞破裂,血红蛋白逸出称红细胞溶解,简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外,如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃~—25℃)或突然化冻、过酸或过碱,以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。人血浆的等渗溶液为0.9%NaCl溶液,红细胞在低于0.45%NaCl溶液中,因水渗入,红细胞膨胀而破裂,血红蛋白逸出。在体内,溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应(如输入配血不合的血液)、各种机械性损伤、红细胞内在(膜、酶)缺陷、某些药物等引起。溶血性细菌,如某些溶血性链球菌和产气荚膜杆菌可导致败血症。疟原虫破坏红细胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶,使血浆或红细胞的卵磷脂转变为溶血卵磷脂,使红细胞膜分解。临床表现
皮肤与巩膜发黄
溶血症宝宝皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄,常于出生后24小时内或第2天出现,48小时内迅速加重,血清胆红素浓度急剧上升超过12~15mg/dl,甚至达20mg/dl以上。
贫血
患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。
肝脾肿大
轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增大
神经症状
出现嗜睡、拒奶、四肢松软,继而抽搐,表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直,或全身角弓反张,有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病,常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生,是由于间接胆红素进入脑组织中,损伤脑细胞所致。
发热
溶血症患儿常伴有发热。
[编辑本段]病因
本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。
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