血红蛋白尿常见于什么疾病

血红蛋白尿常见于什么疾病,第1张

一、病因分类

1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿

2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。

3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。

(1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血:无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种病:遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等。

(2)血型不合的输血反应。

(3)细菌感染:见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾,此病又称黑尿热。

(4)药物和化学制剂所致溶血:如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢,铅等。

(5)动植物因素引起血管内溶血:见于毒蛇咬伤,毒费中毒。

二、机 理

正常血流中含有少量血红蛋白,是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在,因分子较大,不能从肾小球滤出;当血中红细胞大量破坏时,血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门?100ml血中超过 15~25 mg)血液循环中有较多的游离血红蛋白,可以通过肾小球滤过,形成血红蛋白尿,使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。

尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时,血浆游离血红蛋白明显增多,超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同,可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色,但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿,证据是不足的,因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色,用实验室的方法可以确诊。此外,要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。 血管内与血管外溶血有时不易截然分开,可以在不同程度上合并存在,血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿,此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。 慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后,临床表现常有低热、腰痛、腹痛,周身不适等 。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状,随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色,发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血,表现为手术创面严重渗血、血压下降,最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失,但亦有持续更长时间者。

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