一组异质性,以血管壁炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。
2012年Chapel Hill会议对血管炎的分类进行了更新,将血管炎分为大血管炎、中血管炎及小血管炎。大血管炎主要累及主动脉及其主要分支和伴随静脉,包括大动脉炎和巨细胞动脉炎;中血管主要指主要内脏的动静脉及最初分支,小血管指组织间的小动脉、毛细血管及小静脉。
小血管炎大部分是继发引起的,约占90%,也就是说90%的小血管炎是由其它疾病引发的,如感染、肿瘤、其它结缔组织病等,还有约10%的小血管炎是目前找不到原因的,就称为原发性小血管炎。
它是指以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。 什么是自身免疫性疾病? 通俗来讲,就是本来保护我们身体的免疫系统不认识我们自己了,把我们自身的细胞也当成了敌人了,而且还不遗余力,英勇奋战,自己打自己了。
先说 ANCA是什么鬼 。抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA(antineutrophilcytoplasmicantibodies)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。以ANCA为重要血清学诊断依据的原发性小血管炎就称为 ANCA相关性小血管炎 。就是说一些找不到具体原因引起的小血管炎,如果抽血查ANCA明显高了,那就把它归为这毛病了。
目前将肉芽肿性多血管炎GPA,显微镜下多血管炎MPA,特发性坏死性新月体性肾小球肾炎iNCGN,嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA统称为ANCA相关性小血管炎。
这个就多了,因为它可以累及全身各个脏器的小血管,根据累及的脏器不同会出现不同的症状,当然了,不管累及哪个器官,它还是有一些共同表现的,比如大部分有发热、疲乏、关节肌肉酸痛和体重下降等。
绝大多数患者会 累及肾脏 ,早期可表现为少尿、无尿、肾功能越来越不好等情况。
累及到肺部 了就会有咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等(是不是跟感冒差不多?所以别再说一个感冒医生就让你查这查那了,你怎么知道那就是个感冒呢?)
累及到眼睛 了,就会有畏光流泪,视力下降等情况。
累及耳部血管 了,当然就会有耳鸣、听力下降等症状啦。
反正,这病什么症状都可出现,说句实话,单凭症状你是判断不出得的这毛病的。
首先当然是先查有无其他原发病因了,比如感染、肿瘤及其他结缔组织病如红斑狼疮了,
然后就是看看血中的ANCA了,
确诊就要靠活检了,因为肾脏最常累及,因此肾活检也就最重要了。
不是我吓人,而是这病自然病程死亡率高,预后差,5年病死率约25%。治疗方法也当然有,早期治疗可明显提高生存率,用的就是治疗免疫疾病那一套方法: 糖皮质激素+免疫抑制药物。 刚才说了,这病是自身免疫系统自己人打自己人,所以在治疗时,就要把自身免疫功能压制下去,既不让它打自己人了,但同时自身免疫功能也下降了,因此,治疗过程中也往往会并发其它疾病出来(山中无老虎,猴子称大王了呗)。
安卡相关性血管炎是一种病因不明的血管炎症性疾病,可能与一些病毒感染、过敏反应有关。肾脏损害是常见的临床症状,同时可伴有发热,贫血,肺部症状。患者需要注意不能进食辛辣刺激的食物、油炸油煎的食物,各种腌制的高盐食物。不能饮酒,不能饮用浓茶咖啡。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。
由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且多数患者ANCA阳性,故又将其称为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关性血管炎以肾和肺损害为主要临床表现,其基本病理改变为坏死性小血管炎。
对安卡相关性血管炎的治疗,只有充分调动体内各种抗病能力,调节机体各种机能的平衡,内外兼治,将病邪驱除体外,才能达到治病求本,事半功倍的目的。
2、免疫清血排毒法通过调节免疫机制,消除免疫性炎症,清除免疫复合物,排除体内湿毒火热之邪,从而使周围血管疾病得到根本上的治疗。
3、平时注意休息,避免劳累,防止感冒等。安卡相关性血管炎的病因并不明确,是一种免疫性疾病。建议饮食调理主要以改善循环消肿利湿为主要原则。酒辣椒不能吃。晚上睡前用温水洗洗脚,促进血液循环,会改善你的症状,必要时可以口服脉管炎片。
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