佝瘘病是什么病

佝瘘病是什么病,第1张

佝偻病编辑词条 编辑摘要 摘要 佝偻病是婴儿时期常见的一种全身性疾病,主要是由于维生素D缺乏,导致钙磷代谢障碍和骨样组织钙化障碍,严重者可引起骨骼畸形 目录 1疾病概述 2简要介绍 3主要病因 4临床表现 5诊断要点 6检查项目 展开 目录 1疾病概述 2简要介绍 3主要病因 4临床表现 5诊断要点 6检查项目 7鉴别诊断 8辩证分型 9治疗方法 10分型治疗 11简便药方 12食疗方法 13预防方法 14注意事项 15并发症 16认识误区 17维生素D缺乏性佝… 收起 编辑本段疾病概述 佝偻病是婴幼儿时期常见的慢性营养缺乏性疾病。因缺乏维生素D,导致钙、磷代谢失常所致。活动性病例在冬春季较多见。发病率北方较南方高,工业性城市较农村高。本病预后一般良好,严重者可发生骨骼畸形。本病属中医“五迟”、“五软”、“鸡胸”等范畴。 编辑本段简要介绍 维生素D缺乏性佝偻病,简称为佝偻病。在婴儿期较为常见,是由于维生素D缺乏引起体内钙,磷代谢紊乱,而使骨骼钙化不良的一种疾病。佝偻病发病缓慢,不容易引起重视。佝偻病使小儿抵抗力降低,容易合并肺炎及腹泻等疾病,影响小儿生长发育。因此,必须积极防治。编辑本段主要病因 本病是由于维生素D缺乏引起,维生素D有内源性与外源性两种。内源性的是靠日光中的紫外线照射皮肤,而后在体内合成;外源性的来自食物,如鱼、肝、蛋、乳类等含有维生素D3,植物中的麦角固醇经紫外线照射后,形成维生素D2。它们能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收,减少钙、磷从尿中排出,并能促进骨样组织成熟,使血中钙、磷向骨质生长部位沉着形成新骨。

佝偻病的病因是日光照射不足,尤其在冬、春季紫外线不足,又因冬季寒冷户外活动较少,故易发生佝偻病;另一个原因是小儿喂养不当,食物中钙、磷含量较少,或比例不当,也会影响钙、磷的吸收。另外,单纯用谷类食物喂养时。因其中含有大量植酸,容易与小肠中钙、磷结合成为不溶解的植酸钙,而影响钙、磷吸收。此外,生长过快、早产、双胞胎也易发生佝偻病;慢性腹泻、肝胆系统疾病、慢性肾脏病影响维生素D的吸收及代谢;长期应用苯妥英钠、鲁米那等药物,可加速维生素D的分解和代谢,均可引起佝偻病。编辑本段临床表现 本病多见于3月一2岁小儿.主要表现为正处于生长中的骨骼的病变、肌肉松弛和神经兴奋性的改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现,患有骨软化症孕妇的母乳喂养儿可在出生后2个月内出现佝楼病症状。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍,并可影响智能发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下:

(一)初期多见于6个月以内,特别是<3个月的婴儿,主要表现神经兴奋性增高,如易激惹、烦恼、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。这些非特异性症状可作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨胳病变,X线骨片可正常、或钙化带稍模糊;血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血钙、血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。

(二)激期维生素D缺乏的婴儿如不经治疗,症状会继续加重,出现甲状腺功能亢进,钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。<6月的佝偻病婴儿以颅骨改变为主,颅骨薄、前卤边缘较软,检查者用指尖轻轻压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉;6月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化逐渐消失、额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起,至7-8个月时变成“方盒样’头型即方头,严重时呈鞍状或十字状颅形,头围也较正常增大。“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。胸廓骨骼改变多见于1岁左右患儿,肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大,于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起。以第7-10肋骨最明显,从上至下如串珠样突起,称佝偻病串珠(rachiticrosary);肋骨骺部内陷,胸骨向前突起,形成鸡胸样畸形,如胸骨剑突部向内凹陷,即成漏斗胸;膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷,形成一道横沟,称为郝氏沟(Harrisongroove),这些胸廓病变都会影响呼吸功能。手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起。称佝偻病手、足镯;由于骨质软化与肌肉关节松弛,小儿双下肢在开始站立与行走后因负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲.形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)畸形。正常1岁内小儿亦可有生理性弯曲和轻微的姿势变化,如足尖向内、或向外等,以后会自然矫正.须予以鉴别。患儿在会坐和站立后,因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷导致肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉松弛、乏力,肌张力降低,坐、立、行等运动功能发育落后,腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。重症患儿脑发育亦受累,表情淡漠,语言发育迟缓,条件反射形成缓慢;免疫力低下,容易感染,贫血常见。此期血生化检测除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著;x线长骨片显示骨髓端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带增宽(>2mm),骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲变形或青枝骨折。骨折可无临床症状。

(三)恢复期患儿经治疗和日光照射后,临床症状和体征会逐渐减轻、消失;血清钙、磷浓度逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约需l-2月降至正常水平;骨骺X线影象在治疗2-3周后有所改善;出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常。(四)后遗症期婴幼儿期重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形,多见于>2岁的儿童。无任何临床症状,血生化正常,其骨骺干骺端活动性病变不复存在。编辑本段诊断要点 1、发病初期有夜啼、多汗、烦躁、食欲减退。因摇头擦枕而出现枕秃。

2、活动期体征可见颅骨软化(乒乓头)、方颅、前囱迟闭、出牙延迟、肋骨串珠、肋外翻、肋隔沟、鸡胸、漏斗胸、手镯、镯绕,“O”形腿、“X”形腿、脊柱后突或侧弯等。

3、血钙正常或稍低;血磷降低,常低于1.29mmol/L;钙磷乘积小于30,血清碱性磷酸酶增高。X线腕部摄片显示尺桡骨下端增宽,状如杯口,钙化线不齐,呈毛刷状。编辑本段检查项目 本病的辅助检查方法主要是实验室检查和X线检查:

1、实验室检查:

(1)碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚。有利于检查诊断。

(2)测定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水平,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也显著下降,而维生素D治疗后可显著回升,为敏感而可靠的生化指标。

2、X线检查:

X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显。编辑本段鉴别诊断 本病需与下面的几个疾病进行鉴别:

1、肾性佝偻病:

肾脏疾病导致肾功能障碍使1.25(OH)D的生成减少而发生佝偻病,血钙低,血磷高。需要使用1.25(OH)D才能有效治疗。

2、肝性佝偻病:

各种肝脏疾病导致肝功能不良,可使1.25(OH)D生成障碍;如果伴有胆道阻塞,不仅会影响维生素D的吸收,而且因钙皂形成,进一步抑制钙的吸收,从而出现低血钙及佝偻病征象。

3、远端肾小管酸中毒:

患儿身材矮小,骨骼畸形,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除有低血钙和低血磷外,还常有低血钾。

4、维生素D依赖性佝偻病:

此病为常染色体隐性遗传,可分为两型。Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷,Ⅱ型为靶器官1,25(OH)D受体缺陷,临床表现为重度佝偻病,血钙,磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,并继发甲状旁腺功能亢进。I型患儿可有高氨基酸尿,Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。编辑本段辩证分型 1、脾虚气弱症状:皮肤苍白;多汗发稀,枕后发秃,肌肉松软,腹部膨大,纳食减少,大便时溏,烦躁不安,夜寐不宁,舌质淡,苔薄白,脉濡细。

证候分析:脾虚气弱,运化失司,则肤色苍白、纳呆便溏。脾主肌肉,脾虚不能营养肌肉,则松软无力。腹部肌肉变薄,则腹部膨大。气虚表卫不固,则见多汗。发为血之余,气血不足则头发稀黄易脱落。2、脾虚肝旺症状:面黄少华,发稀枕秃,夜间盗汗,纳呆食少,囟门迟闭,夜啼不宁,易惊多惕,甚至出现无热抽搐,舌质淡,苔薄白,脉细弦。

证候分析:除脾虚气弱相同的症状外,还出现一些肝气偏旺的症状。因肝失阴血儒养,肝木偏旺测夜啼不宁,易惊多惕,甚至动风抽搐。舌淡苔黄,脉细弦,均为脾虚肝旺的表现。3、脾肾虚亏症状:面黄多汗,四肢无力,智力不健,语言迟发,齿生过缓,立迟行迟,囱门迟闭,头方肋翻,甚至鸡胸,下肢弯曲,舌质淡少苦,脉细软无力。

证候分析:肾主骨髓,脾主肌肉,后期症重由牌及肾,出现一系列肾气虚亏的症状,如智力不健、方颅、鸡胸、齿生过缓、因门迟闭等。脾虚化源无力,表卫不固,故面黄多汗,肢软乏力。脾虚气弱多见于佝偻病之初期,此时骨骼变化不明显,以神经精神症状为主,若及时治疗,并注意饮食与护养,最易恢复。脾虚肝旺者,尤其有无热抽搐症状时,多为兼有婴儿手足搐溺症,多在1岁以内发病。脾肾虚亏多见于佝偻病较重者,肾主骨,肾气虚亏必然出现一系列骨胳方面变化,往往会遗有骨胳畸形。编辑本段治疗方法 佝偻病因缺乏维生素D所致,故应给予维生素D治疗,一般只要注射1~2次即可,具体的剂量应由医师决定。较轻的病例可口服维生素D,在注射维生素D时,可口服葡萄糖酸钙。

除药物治疗外,最重要的是合理营养,补充足够的蛋白质及富含维生素D的食物,每天到户外活动。另外,应注意衣服宽松,不要让小儿过早、过久地坐与立,但可训练其俯卧、抬头、展胸与爬行等动作。编辑本段分型治疗 1、脾虚气弱治则:健脾补气。

主方:人参启脾丸加减。

加减:纳呆食少,加砂仁6克(后下)、鸡内金10克烦躁少眠,加夜交藤10克、合欢皮10克;大便稀溏,加炮姜炭6克、煨葛根10克。

主方分析:人参启脾丸为健脾补气开胃要方。方中人参、白术、茯苓、甘草健脾补气,山药、扁豆益气补脾,陈皮燥湿和中,木香理气开胃,神曲、麦芽消导开胃。

处方举例:

黄芪10克党参IO克白术10克茯苓10克合欢皮10克牡蛎30克(先煎)龙骨30克(先煎)山药10克神曲10克甘草6克2、脾虚肝旺治则:健脾平肝。

主方:益脾镇惊散加减。

加减:体虚多汗,加五味子6克、牡蛎30克(先煎);睡中惊惕,加蝉衣6克、珍珠母30克(先煎);反复抽搐,加全蝎粉1克(吞)、蜈蚣粉1克(吞)。

主方分析:益脾镇惊散为健脾补气,熄风镇痉的要方。方中人参补益元气,白术、茯苓健脾助运,朱砂安神镇惊,钩藤平肝熄风,灯心草清降心火,甘草调和诸药。

处方举例:

黄芪10克太子参15克白术10克茯神10克钩藤10克(后下)蝉衣6克灯心草2克扎牡蛎30克(先煎)僵蚕10克甘草6克3、脾肾虚亏治则:培补脾肾。

主方:补天大造丸加减。

加减:神疲纳呆,加黄精10克、佛手10克;智力不健,加益智仁10克、石菖蒲10克;汗多者,加牡蛎30克(先煎)、碧桃干10克。

主方分析:补天大造九是培肾补气填精的要方。

方中紫河车补肾填精,黄芪补益元气,人参、白术、茯苓、山药益气健脾,鹿角、杞子补益肝肾,当归、熟地黄、白芍、龟版滋养阴血,枣仁、远志养血安神。

处方举例:

党参10克当归10克生熟地各10克山药10克山萸肉10克补骨脂10克鹿角10克(先煎)龟版15克(先煎)紫河车粉3克(吞)牡蛎30克(先煎)编辑本段简便药方 1、苍术、五味子各15克,龙骨、牡蛎各50克,共研细粉,每日2次,每次1.5克,温开水冲服。适用于脾虚气弱多汗者。

2、黄芪、菟丝子、苍术、麦芽各10克,牡蛎30克,水煎服,每日1剂。适用于脾虚气弱及脾肾虚亏。编辑本段食疗方法 (1)常食蛋黄、鱼类、动物肝脏。

(2)猪肝、黄芪各30克,五味子3克,先煎去渣,入猪肝煨烂,食肝喝汤,宜

常服。

(3)香蕈9克,煎汤,每日3次。编辑本段预防方法 预防佝偻病的关键是补充足量的维生素D,最好的办法就是晒太阳,可以说,小儿佝偻病不仅仅是缺钙,还有缺“晒”。皮肤里的7-脱氢胆固醇经紫外线照射可转变为维生素D,促进钙的吸收,使骨骼坚硬。具体情况应视季节而定,婴儿皮肤娇嫩,应注意保护。夏季可选择在树阴下或打把伞,或在太阳刚出来、日落前进行;春秋季节可常带孩子到户外玩耍。冬季在风和日丽时可多带孩子户外活动、晒晒太阳,以中午前后为佳。此外,还可适当补充维生素D,通常为400国际单位/天。早产儿应提早在出生后2个星期开始补充,足月儿则在满月后开始。生后3个月内可用到每天800国际单位,以后减至每天400国际单位。同时适量添加钙粉。2岁以后,小儿生长速度减慢,户外活动增多,一般无需再服用维生素D。编辑本段注意事项 1、加强户外活动,多晒太阳,并积极防治各种慢性疾病。

2、提倡母乳喂养,及时增加辅食。每天补充维生素D及钙剂。饮食注意选用含钙、磷较丰富的食物。

3、患儿不要久坐、久站,防止发生骨骼变形。提倡婴儿穿背带裤,防止肋骨外翻。编辑本段并发症 本病主要是引起婴儿抬头、坐、站、行走都较晚。关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血等症状。

在一些比较严重的佝偻病的患儿中,还会出现其他的骨骼变形,如鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手镯和脚镯等。编辑本段认识误区 误区1:把佝偻病称为"缺钙"。 所以,一些家长认为补钙就是预防佝偻病,这种认识虽然较过去明显减少,但仍然存在。维生素D缺乏性佝偻病主要是由于体内维生素D不足,致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,"缺钙"是继发于维生素D不足,当然,也有部分小儿是单纯摄钙不足,或两者兼而有之,也就是说,V-D不足,摄钙不足,或两者兼有,都可导致佝偻病,而最常见的是V- D不足,所以把佝偻病称为缺钙是不恰当的,容易引起人们的误解。由于这样的误解,在没有医生指导下,一些家长十分重视补钙,给小儿吃各种各样的钙,而不补充足量的V-D,结果是无效补钙,相反,补钙过多,不能有效利用,从大便中排泄,不但浪费药源,还导致小儿便秘,影响胃肠道功能,造成小儿厌食。 误区2:佝偻病小儿血钙低。 这是不全面的认识,V-D缺乏可导致两种情况,一种是V-D缺乏性佝偻病,以骨骼改变为主要表现。血钙可在正常范围或偏低,一种是V-D缺乏性手足搐搦症,多见于六个月以内的小婴儿,以血钙低为主要表现。这主要是由于当V-D缺乏时,甲状旁腺代偿性分泌也不足,不能使低血钙恢复,出现低血钙表现。因此,患佝偻病时血钙不一定低。 误区3:预防佝偻病和治疗佝偻病分不清。 预防佝偻病是在小儿未患佝偻病前,给预防性投药,维持小儿每日生理需要,防止佝偻病发生。一旦患了佝偻病就需要治疗了,治疗佝偻病与预防性使用V-D和钙剂的量差异很大,治疗后病情稳定,仍需要使用预防性给药。 误区4:佝偻病的骨骼后遗畸形可通过治疗消失。 通过治疗,骨骺的X线改变可逐渐消失,但出现的骨骼后遗畸形,如"X型"腿,"O型"腿,鸡胸等不能恢复,可随着下肢骨的生长延长,胸大肌的发达,畸形部分被掩盖,畸形严重者需要手术矫形,因此,预防佝偻病是很重要的。 误区5:只要补充足量的V-D和钙剂就不会患佝偻病。 对于占绝大多数(95%以上)V-D缺乏性佝偻病是这样的,但对于少数非营养性的V-D缺乏性佝偻病则不然,经过常规预防或治疗仍不见效的佝偻病,应除外特殊原因造成的佝偻病,如:家族性低磷血症;远端肾小管性酸中毒;V-D依赖性佝偻病;肾性佝偻病等。 误区6:多汗、烦躁、易惊、枕秃是佝偻病特异性表现。 诊断小儿是否患有佝偻病,仅依据临床表现,其准确率是很低的。哪一个表现都不是特异性的,正确诊断必须源自对病史资料,临床表现,血生化检测结果和骨骺X线检查的综合判断。血清25-(OH)D在早期即明显降低,是可靠的诊断标准。 误区7:佝偻病只影响小儿骨骼的生长。编辑本段维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性佝偻病简称佝偻病,是维生素D 缺乏引起钙磷代谢紊乱而造成的代谢性骨骼疾病。我国<3 岁儿童佝偻病发病率约20%~30%,部分地区已高达80%以上,因此是婴幼儿期常见的营养缺乏症之一,卫生部将其列为儿童保健四种疾病之一。临床以多汗、夜惊、烦躁不安和骨骼改变为特征。常与摄入不足,少见阳光,吸收不良,需要量增加,代谢障碍如肝肾疾病或长期使用抗癫痫药物等有

1 .胎儿期: 从受精卵形成至胎儿出生为胎儿期

2. 新生儿期: 从胎儿娩出脐带结扎至生后28天为新生儿期。

3 .幼儿期: 从满一周岁到3周岁为幼儿期。

4 .学龄前期: 从3周岁至6-7岁如小学之前为学龄前期。

5.学龄期: 从小学开始(6-7岁)至青春期前为学龄期。

6.青春期 年龄范围一般为10-20岁

7.生理性体重下降: 新生儿出生后第一周内,犹豫摄入不足、胎粪排出和水分丧失,可出现暂时性体重下降,一般下降幅度不超过10%,常于出生后第7-10天恢复到出生时的体重,此种现象称为生理性体重下降。

8.(名解)蛋白质-能量营养不良: 是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症,临床特征为体重不增或下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少甚至消失,常伴有各器官不同程度的功能低下和新陈代谢失常。主要见于3岁以下的婴幼儿。

9..(名解)维生素D缺乏性佝偻病: 是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢失常,产生一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病,是我国儿科重点防治的四病之一。多见于2岁以下的婴幼儿。

10.“适中温度” 又叫中性温度,是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的环境温度:与胎龄日龄和出生体重有关。

11..新生儿缺氧缺血性脑病 是由围生期窒息引起部分或完全缺氧脑血流减少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤,是新生儿窒息后的严重并发症,是引起新生儿死亡和脑伤残的主要原因之一。

12..新生儿呼吸窘迫综合征 是由于肺泡表面活性物质缺乏所致,为生后不久出现呼吸窘迫并进行性加重的临床综合征,因病理上肺泡壁有透明膜的改变,固有称新生儿肺透明膜病。

13..新生儿黄疸 又称新生儿高胆红素血症,是由于血清胆红素浓度增高而引起皮肤、巩膜及其他器官等黄染的现象,分为生理性和病理性两种。

14.新生儿溶血病 是指母婴血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血,重者可发生胆红素脑病,造成中枢神经系统永久性损害,甚至死亡。

15.新生儿败血症 是指病原体侵入新生儿血液循环,并在其中生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性炎症反应。其发病率和病死率均较高,尤其早产儿。(名解)

16.新生儿寒冷损伤综合征 简称新生儿冻伤,因皮肤硬肿,又称新生儿硬肿症,是由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬及水肿,低体温,重者可伴有多器官功能损害。

17.腹泻病 :是由多种病原,多因素引起的以大便性状改变和大便次数增加为特点的消化道综合症,严重者可引起水电解质及酸碱平衡紊乱。六个月-2岁婴幼儿多见

18.轮状病毒肠炎 : 是秋冬季婴幼儿腹泻的最常见原因,大便以黄色或淡黄色水样便或蛋花汤样便,无腥臭味,常出现脱水,酸中毒和电解质紊乱。

19.生理性腹泻: 多见于6个月以下的婴儿,外观虚胖,常有湿疹,出生不久即出现腹泻,除大便次数增多外,无其他症状,食欲好,生长发育正常。

20.等渗性脱水: 水和电解质等比例丢失,血清钠在130至150mmol/L

21.低渗性脱水: 电解质的丢失比例大于水的丢失,血清钠<130mmol/L

22.高渗性脱水: 水丢失比例大于电解质的丢失,血清的>150mmol/L

23..急性上呼吸道感染 简称上感,俗称“感冒”是各种病原体引起的鼻,鼻咽和咽部的急性感染,是儿童最常见的疾病

24.疱疹性咽峡炎: 由柯萨奇A组病毒感染引起,好发于夏秋季

25.咽-结膜热: 由腺病毒感染引起,好发于下春夏季,以发热,咽炎,结膜炎为特征,可在集体儿童机构中流行。

26..艾森格曼格综合征: 由于肺动脉长期接受大量分流血液会导致肺动脉高压,当右心室收缩压超过左心室时,血液自右向左分流出现持续青紫。

27.急性肾小球肾炎 :简称急性肾炎是一组由不同病因引起的感染后免疫反应所致的急性弥漫性肾小球肾炎性病变,临床主要表现为急性起病、多有前驱感染、水肿、血尿不同程度蛋白尿高血压。

28..骨髓外造血(名词解释): 婴幼儿时期由于缺少黄髓,造血的代偿潜力不足,当发生严重感染,溶血,贫血或骨髓异常细胞浸润等造血需求增加时,肝,脾和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的造血状态,表现为肝,脾淋巴结肿大,同时外周血中可出现核红细胞或(和)幼稚的中性粒细胞,儿童造血器官的这种特殊反应称为骨髓外造血.

29..生理性贫血: 是指出生后由于自主呼吸的建立血氧含量增加,红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时下降,加之新生儿生理性溶血,婴幼儿生长发育迅速,循环血量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐下降至2-3个月时,红细胞数为3.0×10¹²/L,血红蛋白量约为100g/L,出现轻度贫血,称为生理性贫血

30..(1)营养性缺铁性贫血: 是由于体内铁缺乏致血红蛋白合成减少引起的贫血。

31..营养性巨幼红细胞贫血: 是由于缺乏维生素B12和或叶酸所引起的一种大细胞性贫血

32..化脓性脑膜炎: 是由各种化脓性细菌感染所致的急性脑膜炎症。临床上以急性发热,惊厥,意识障碍,颅内压增高,脑膜刺激症和脑脊液脓性改变为特征。

33..惊厥: 是指神经元功能紊乱引起脑细胞突然异常放电所致,全身或局部骨骼肌群突然发生不自主收缩,以强制性或阵挛性运动发作为主要表现,常伴意识丧失。

惊厥持续状态: 指惊厥持续发作30分钟以上,或两次发作间歇期意识不能完全恢复者。由于惊厥时间长,可引起缺氧性脑损害。脑水肿甚至死亡。

                            填空:

1.儿童年龄分期: 胎儿期,新生儿期,婴儿期,幼儿期,学龄前期,学龄期,青春期

2.维生素D缺乏性佝偻病的分期:

①初期(早期)②活动期(激期)③恢复期④后遗症期

3.肾病综合征的四大特征:

①大量蛋白尿②低蛋白血症③高胆固醇血症

④不同程度的水肿

4.法洛四联症由4种畸形组成:

①肺动脉狭窄(右心室流出道梗阻)

②室间隔缺损

③主动脉骑跨

④右心室肥厚

以肺动脉狭窄最重要。

5. ①当新生儿尿量<1.0ml(kg·h),婴幼儿尿量<200ml/d,学龄前儿童<300ml/d,学龄儿童<400ml/d时,即为 少尿 ;

②新生儿尿量<0.5ml/(kg·h),其他年龄儿童尿量<50ml/d为 无尿。

6 . (1)儿童时期造血通常分为:

胚胎期造血,生后造血  两个阶段

(2)胚胎期造血 包括三个阶段:

①中胚叶造血期②肝脾造血期③骨髓造血期

7.抗生素治疗: 早期、足量、足疗程、静脉给药

8.能量的需要:

⑴基础代谢率

⑵食物热力作用

⑶活动消耗

⑷生长所需

9.宏量营养素: ①蛋白质②脂类③糖类(碳水化合物)

10.抗生素治疗: 早期、足量、足疗程、静脉给药。

                              简答

1.简述年龄分期和护理保健

(1)胎儿期:从受精卵形成至胎儿出生为胎儿期

护理保健:此期应注重孕妇保健

①预防遗传性疾病

②预防畸形

③补充营养充足:加强钙,锌,铁的营养

④给予良好的环境:保持身心健康

(2)新生儿期:从胎儿娩出脐带结扎至生后28天为新生儿期。且发病率和死亡率均高。

新生儿早期(出生7天之内)死亡率最高。

护理保健:

①此期应加强保暖,合理喂养

②出生时护理:要及时清理新生儿口腔,鼻腔的黏液,保持呼吸通畅

③居家保健: 足月儿室温22~24℃,湿度55-65%,早产儿室温24-26℃

④计划免疫:按时接种各种疫苗

⑤访视:第一次为生后1~2天的初访,

第二次为生后5~7天的周访

第三次为生后10~14天的半月访

第四次生后27~28天的月访

(3)婴儿期:从出生后到满一周岁为婴儿期。

此期生长发育发育最迅速,对营养的需求量较高,最易发生营养障碍和消化系统疾病。

保健重点:①合理喂养,添加辅食、

②实施计划免疫

③预防感染

(4)幼儿期:从满一周岁到3周岁为幼儿期。

最易发生意外阶段

保健重点:①要注意防止创伤和中毒

②要合理喂养

③培养良好的饮食习惯。

(5)学龄前期:从3周岁至6-7岁如小学之前为学龄前期。

此期,好问,好学,好模仿,是性格形成的关键期,自身免疫性疾病开始增多,例如急性肾小球肾炎

保健重点:①应注意培养良好的思想品德和行为习惯

②应继续预防传染病和意外事故与中毒。

(6)学龄期:从小学开始(6-7岁)至青春期前为学龄期。

智能发育更趋成熟,可以接受科学文化教育。

护理保健:①应保证营养和充足睡眠

②进行适当的体格锻炼

③端正姿势,保护视力

④预防疾病,例如:龋齿

(7)青春期年龄范围一般为10-20岁

是第二个生长高峰期(婴儿期是第一个生长高峰期)

护理保健:①应重视道德品质教育

②注重生理、心理卫生及性知识教育

③加强营养,保证身心健康。

2.生长发育规律的特点(简答或选择)

一生长发育是连续的、有阶段性的过程

二各系统器官生长发育不平衡:神经发育较早,生殖系统发育较晚。

三生长发育的一般规律:遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由简单到复杂、由低级到高级的规律。

四生长发育的个体差异性

3.前囟门检查:(临床意义)

①前囟早闭或过小: 见于小头畸形等

②前囟迟闭或过大: 见于佝偻病,脑积水,甲状腺功能减退症等

③前囟饱满(前囟门张力增加): 提示颅内压增高

④前囟凹陷: 则多见于脱水或极度消瘦者,营养不良

4.预防接种的注意事项:

①严格执行免疫程序:接种减毒活疫苗如未同时接种者,需间隔4周;接种死疫苗后需间隔2周,在接种其他疫苗。

②严格掌握禁忌症:近一个月内注射过免疫球蛋白者,不能接种活疫苗

③严格执行查对制度及无菌操作原则:接种活疫苗时,只用75%的乙醇消毒(不可用碘);剩余药液超过2小时不能再用。

5.能量的需要:

⑴基础代谢率

⑵食物热力作用

⑶活动消耗

⑷生长所需:生长发育所需的能量为儿童所特有

⑸排泄消耗:婴儿期约占总能量的10%。

以上5项的总和为能量的总需要量。1岁以内婴儿平均每日所需总能量约为100kcal(418.4kJ)/kg

(简答)母乳喂养的优点

⑴营养丰富,满足营养需要  ①蛋白质:以乳清蛋白为主  ②钙磷比例:适宜(2:1)

⑵增强婴儿免疫力

⑶增进母婴感情,促进婴儿心理发育

⑷哺喂经济方便

⑸有利于母亲健康:母亲哺乳可加快子宫复原,减少在受孕的机会

6.食物转化的原则(简答)

由少到多,由稀到稠,由细到粗,由一种到多种,逐渐过渡到固体食物。

7.简述,液体三先,三定,二补: 在实施过程中,要遵循先快后慢,先浓后淡,先盐后糖,见尿补钾,防惊补钙等原则

8.简述特点

①左向右分流型(潜伏青紫型):左、右心或主、肺动脉间有异常通道和分流,由于体循环压力高于肺循环,血液自左向右分流而不出现青紫,但在剧烈哭闹、屏气或病理情况下致使肺动脉或右心压力增高并超过左心时,可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。常见的有:室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。

(2)右向左分流型(青紫型):某些原因(如右室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使血液自右向左分流,或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,可出现持续性青紫。如法洛四联症和大动脉错位等。

(3)无分流型(无青紫型)指心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流,故无青紫现象,只有在心衰发生时才发生青紫。如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

9.急性肾小球肾炎肾炎,患儿休息和活动指导?

休息  血压正常,肉眼血尿消失方可下床轻微活动;血沉正常可上学,但三个月内应避免体育活动和重体力劳动;12小时尿细胞计数正常后恢复正常活动。

10.抗生素治疗: 早期、足量、足疗程、静脉给药。

11.简述惊厥的措施

⑴迅速控制惊厥,预防窒息

①患儿发作时,就地抢救,勿搬动患儿②迅速去枕仰卧头偏向一侧。③遵医嘱及时给予抗惊厥药物。

⑵防止受伤

①在患儿上下臼齿间放置牙垫以防舌咬伤,牙关紧闭时不宜强行撬开。②惊厥时移开一切可能伤害患儿的硬物,勿强力按压或牵拉患儿肢体,以免骨折或脱臼。

佝偻病即维生素D缺乏性佝偻病,是由于婴幼儿、儿童、青少年体内维生素D不足,引起钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身、慢性、营养性疾病。

佝偻病主要的特征是生长着的长骨干骺端软骨板和骨组织钙化不全,维生素D不足使成熟骨钙化不全。这一疾病的高危人群是2岁以内(尤其是3~18个月的)婴幼儿,可以通过摄入充足的维生素D得以预防。近年来,重度佝偻病的发病率逐年降低,但是北方佝偻病患病率高于南方,轻、中度佝偻病发病率仍较高。可以在体检时发现,也可能首发表现为低钙惊厥、生长迟缓、萎靡、易激惹或者婴儿期易于发生呼吸道感染。

病因

1.围生期维生素D不足

研究指出虽然母亲孕后期每日补充400IU的维生素D,对于足月儿血循环中25-OH-D3的影响很小,但是与孕期规律补充的母亲相比,孕期母亲未补充者,新生儿的维生素D很快就降至缺乏的水平,因此早产、双胎更易于贮存不足。

2.日照不足

由于城市生活中高大建筑阻挡日光照射;大气污染;寒冷的冬季日照短,紫外线较弱;没有充足时间的室外活动;或者室外活动时皮肤暴露少;不论是气候、季节、大气云量、纬度、肤色、皮肤暴露都可影响内源性维生素D的生成。

3.生长速度快

如低体重、早产、双胎、疾病等因素,婴儿恢复后,生长发育相对更快,需要维生素D多,但体内贮存的维生素D不足,易发生佝偻病。

4.食物中补充维生素D不足

因天然食物中含维生素D少,纯母乳喂养,没有充足的户外活动,如不补充维生素D,维生素D缺乏佝偻病的罹患危险增加。

5.疾病和药物影响

胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻等,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25-OH2-D3生成不足而引起佝偻病。长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥,可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D和25-OH-D3加速分解为无活性的代谢产物。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。[2-3]

临床表现

多见于婴幼儿,特别是3~18月龄。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变,年龄不同,临床表现不同。本病在临床上可分期如下:

1.初期(早期)

见于6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、多汗、枕秃等。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊;血清25-OH-D3下降,PTH升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。

2.活动期(激期)

当病情继续加重,出现PTH功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。6月龄以内婴儿佝偻病以颅骨改变为主,前囟边缘软,颅骨薄,轻按有“乒乓球”样感觉。6月龄以后,骨缝周围亦可有乒乓球样感觉,但额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7~8个月时,头型变成“方颅”,头围也较正常增大。骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可触及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7~10肋骨最明显,称佝偻病串珠;严重者,在手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”畸形;严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟。

患儿会坐与站立后,因韧带松弛可致脊柱畸形。由于骨质软化与肌肉关节松弛,1岁后,开始站立与行走后双下肢负重,可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成严重膝内翻(“O”形)或膝外翻(“X”形)样下肢畸形。可能因为严重低血磷,使肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉松弛,肌张力降低和肌力减弱。

此期血生化除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著。X线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口状改变;骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状。

3.恢复期

以上任何期经治疗或日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、磷逐渐恢复正常,碱性磷酸酶需1~2月降至正常水平。治疗2~3周后骨骼X线改变有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,逐渐恢复正常。

4.后遗症期

多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸形,如O型腿、X型腿、鸡胸等。无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。[4]

诊断

诊断依据临床表现、血生化及骨骼X线检查。

鉴别诊断

本病早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,需与如下疾病鉴别:

1.软骨营养不良

是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。

2.低血磷抗维生素D佝偻病

本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后,因而2~3岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。

3.远端肾小管性酸中毒

为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。

4.维生素D依赖性佝偻病

为常染色体隐性遗传,可分二型:Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-OH-D3转变为1,25-OH2-D3发生障碍,血中25-OH-D3浓度正常;Ⅱ型为靶器官受体缺陷,血中1,25-OH2-D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症;Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。

5.肾性佝偻病

由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状态。[5]

治疗

1.目的在于控制活动期,防止骨骼畸形。治疗的原则应根据需要补充钙和维生素D,口服维生素D一般剂量为每日2000IU~4000IU,或1,25-OH2-D30.5μg~2.0μg,一月后改预防量400IU/日。大剂量治疗应有严格的适应证。当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D,3个月后改预防量。治疗1个月后应复查,如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象,应与抗维生素D佝偻病鉴别。

2.中国营养学会推荐我国每日膳食钙供给量0~6个月为300mg,7~12个月为400mg,l~3岁为600mg。只要母乳充足或摄入足够的配方奶,可满足婴幼儿的钙营养。佝偻病的治疗一般无需补钙,除非并发手足搐搦症等低钙表现。

3.除采用维生素D治疗外,应注意加强营养,保证足够奶量,及时添加转乳期食品,坚持每日户外活动。

4.对已有骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体格锻炼,可采用主动或被动运动的方法矫正。对于有维生素D缺乏性佝偻病的高危因素时,在生长发育过程中,应避免过早的承力性运动(如避免过早练习坐、站、扶掖下蹦跳等)。如已经出现下肢畸形可作肌肉按摩(O型腿按摩外侧肌,X型腿按摩内侧肌),增加肌张力,以纠正畸形。严重骨骼畸形可考虑外科手术矫治。

预防

维生素D缺乏性佝偻病是可预防的疾病,如果婴幼儿有足够时间户外活动,可以预防发病。因此,现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。

1.母乳喂养或者部分母乳喂养足月婴儿,应在生后2周开始补充维生素D400IU/日,早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/日;均补充至2岁。如果生长速度快,即便夏季阳光充足时,也不宜减量或停用维生素D。一般可不加服钙剂,但乳类摄入不足和营养欠佳时可适当补充微量营养素和钙剂。

2.非母乳喂养的婴儿、每日奶量摄入小于1000ml的儿童,应当补充维生素D400IU/日。

3.青少年摄入量达不到维生素D400IU/日者,如奶制品摄入不足、鸡蛋或者强化维生素D食物少,应当每日补充维生素D400IU/日。


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