高血氨症引起脑功能障碍（肝性脑病）的机理：氨进入脑组织，可与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可以与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。高血氨时，脑中氨的增加可使脑细胞中的α-酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷（称为肝性脑病）。
高氨血症主要是由于血液中的氨水平升高，以中枢神经系统障碍为主要表现的一种疾病。
那么，在新生儿患者出现高氨血症的话，往往跟脑功能的障碍密切相关。新生儿以及婴儿往往表现为拒食、呕吐以及呼吸的基础，严重的会有嗜睡，甚至很快会进入深昏迷的状态。往往会伴有惊厥的发作。在查体的时候可以发现，除了深昏迷以外，伴有肝脏的肿大以及肌张力的增高，或者下降。在儿童期的话，相对来说症状比较轻微一些，呈间歇性的发作。如果是急性发作的话，也可以表现为恶心、呕吐，还包含有神经精神的症状，比如说共济失调、神智的模糊、焦虑以及易怒性、攻击性等等，情况严重的也可以出现嗜睡或者昏迷的表现。
第一个，治疗的主要措施就是限制蛋白质的摄入，利用其他代谢途径增加氨的排出，供给缺乏的营养成分。在婴儿期蛋白质的供给限制为1.5克到2克每公斤每天，幼儿期1.2到1.5克每公斤每天，儿童期约为1克每公斤每天。同时检测血氨和血谷氨酰胺水平，有助于决定蛋白质的摄入量是否合适。
第二方面，要促进氨的排出，苯甲酸钠和苯乙酸钠是比较好的药，另外，它的常见的不良反应是恶心、呕吐。
第三个治疗方案，就是补充必需氨基酸，除精氨酸酶缺乏以外都应补充精氨酸，使血浆精氨酸维持在五十到两百微摩尔每升。其他药物治疗，包括丙戊酸钠可以促使本疾病，使患儿病情恶化故不要用。
高氨血症主要是指肝硬化时导致的肝性脑病的情况，血氨增高多数是由于肠道内大量的氨吸收导致的结果。临床治疗主要有两种：一、给予静脉药物治疗，常用的有γ-氨基丁酸、复方氨基酸注射液3AA或者口服乳果糖口服液。二、减少血氨的吸收，主要是给予灌肠治疗，常用的有醋酸。因为氨离子和氢离子结合，形成氨根，氨根多数能够溶于水，随着大便排出，所以肠道内经常给予醋酸灌肠，多数都能够有效防止氨气吸收入血，而导致高氨血症的情况。对于已经出现的肝性脑病昏迷的情况，还需要输注人血白蛋白对症治疗。
高氨血症的主要症状:
血氨高是指血氨浓度超过正常范围。血氨升高后，往往会在人体内引起两种症状。第一类是中枢神经系统症状。因为血氨升高后，会对人体的中枢神经系统产生明显的毒性作用。患者常表现为冷漠、抑郁，严重者表现为躁狂、昏迷等肝性脑病。第二类，原发疾病的症状，其中最常见的是各种肝病的症状，因为血氨升高最常见的原因是各种肝病，如乙肝肝硬化、肝癌、肝坏死等等。这些疾病会因疾病类型的不同而表现出不同的症状。比如肝癌患者会出现腹痛、腹胀、巩膜发黄、消瘦、盗汗等一系列症状。所以血氨升高的症状有两种，一种是神经系统症状，另一种是原发症状。
高氨血症的治疗:
首先，主要的治疗措施是限制蛋白质的摄入，利用其他代谢途径增加氨的排出，从而补充不足的营养。蛋白质的供应量在婴儿期限于1.5g至2g/kg，幼儿期限于1.2g至1.5g/kg，儿童期限于1g/kg。同时，检测血氨和血谷氨酰胺的水平有助于确定蛋白质的摄入是否合适。
扩展信息:
高氨血症是一种以血氨水平异常升高和中枢神经系统功能障碍为特征的临床综合征。由于其发病率低，临床表现缺乏特异性，容易造成误诊和漏诊，部分患者直到临床死亡后才能得到正确诊断。
人体每天摄入的蛋白质在肠道内被消化分解，产生一定量的氨。氨是一种有毒物质，在肝脏中尿素合成酶的作用下合成尿素，以解除毒性。该过程所需的尿素合成酶含有生物素，如体内生物素不足，酶活性下降，氨不能顺利代谢，可能引起高氨血症。
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