儿童白血病标危,中危和高危是怎样划分的?

标危ALL，必须同时符合：

① WBC＜50×109/L同时年龄≥1岁且＜10岁；

② 第8天（经过7天强的松预治疗后）外周血幼稚细胞＜1000/μl（即强的松反应良好）；

③ 非T-ALL，即B系ALL（除外成熟B）；

④ 所有t(1221)或TEL-AML1融合基因；

⑤ 无t(922)或BCR/ABL融合基因；

⑥ 无t(411)或MLL/AF4融合基因；

⑦ 无t(119)或 E2A-PBX1融合基因；

⑧ 治疗第15天骨髓呈M1或M2，第33天骨髓完全缓解（<5%）；

⑨ 第33天MRD(PCR或流式细胞术)<10-4。

中危ALL：

① 第8天外周血白血病细胞＜1000/μl（强的松反应良好）；

② 无t(922)或BCR/ABL融合基因；

③ 第33天MRD<10-2(假如可检测MRD）；

以上必须完全符合同时至少符合以下其中之一：

① 白细胞≥50×109/L；

② 年龄＜1岁或年龄≥10岁；

③ T-ALL；

④ t(119)/E2A-PBX1融合基因；

⑤ 标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；

⑥ 中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2

高危ALL，不论年龄和白细胞数，只要符合以下条件之一可诊断：

① 第8天外周血白血病细胞≥1000/μl（强的松反应不良）；

② t(922)或BCR/ABL融合基因；

③ t(411)或MLL/AF4融合基因；

④ 中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；

⑤ 第33天MRD≥10-2或第12周MRD≥10-3；

⑥ 第33天骨髓形态学未缓解（>5%）呈M2/M3。

目前关于白血病的病因研究显示，某个体是否发生白血病可能取决于内因、外因等多种因素相互作用的结果。据有关研究，具有以下情况者，其白血病的发生率可能高于普通人，即所谓的“高危”人群：

(1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者，如肿瘤或其他患者进行X线或丫射线照射或32P治疗后、受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。

(2)长期或慢性接触某些化学试剂或药物者，如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂，乙双吗啉等。

(3)曾受某种逆转录RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。

(4)具某些先天性、遗传性疾病者，如Down氏综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患者。

白血病临床方面的特点主要是由于正常造血细胞生长受抑制及白血病细胞浸润器官所致。由于白血病细胞对骨髓的浸润或抑制，致使正常的造血功能受阻，临床可表现有：

(1)因成熟红细胞减少出现贫血，具体可表现为头晕、乏力、心悸、面色苍白等。

(2)因正常成熟白细胞(主要是粒细胞)减少，出现抗感染能力下降，反复出现发热或感染征象。

(3)因成熟血小板减少，出现皮肤粘膜区自发出血倾向。如鼻粘膜、齿龈区自发性渗血；拔牙或其他创伤后伤口出血不易止；皮肤出现瘀斑、出血点等；女性患者月经出现增多、经期延长等；少数患者可出现消化道出血如黑便、便血及有眼底或颅内出血等。

(4)器官浸润：依据受累的部位不同而表现各异，如可有肝(或脾、淋巴结)肿大；齿龈增生；胸骨压痛；少数患者出现睾丸肿大、皮肤或皮下结节；若神经系统受累，还可表现有头痛、呕吐、视力改变等。

问题分析：

儿童急性淋巴细胞白血病危险分组标准：高危组：费城染色体或BCR-ABL融合基因阳性；t(411)或MLL/AF4融合基因或其他MLL基因重排阳性；泼尼松实验治疗反应不良；中危诱导治疗第15天骨髓呈M3状态；诱导治疗第33天骨髓呈现M2/M3状态。急性淋巴细胞白血病（ALL）是急性白血病的一种类型。临床表现，即贫血、发热、出血及浸润。

意见建议：

急淋治疗目前首选化疗，采用联合化疗如DVP方案并辅以有效的免疫药物及支持治疗，治疗后注意预防髓外白血病的发生，有HLA相合供体者建议酌情做骨髓移植，最大限度地提高无病生存期。

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