jǐ mó liú
2 英文参考meningioma
3 概述脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，是一种良性脊髓肿瘤。脊膜瘤可发生于任何年龄组，但绝大多数发生在50～70 岁年龄组。75%～85%发生于女性，大约80%发生在胸段脊髓。脊膜瘤生长较缓慢，早期症状多不明显，一般病史较长。常见的首发症状是肿瘤所在部位相应的肢体麻木，其次是乏力。脊膜瘤属于良性脊髓肿瘤，手术切除治疗效果良好。有的病人虽已出现脊髓横贯性损害，但肿瘤切除后，脊髓功能仍可能恢复。
4 疾病名称脊膜瘤
5 英文名称spinal meningioma
6 分类
神经外科 >脊柱和脊髓疾病 >椎管内肿瘤 >髓外肿瘤
7 ICD号D32.1
8 流行病学成人椎管内脊膜瘤发生率几乎与脊神经鞘瘤相似。脊膜瘤可发生于任何年龄组，但绝大多数发生在50～70岁年龄组。75%～85%发生于女性，大约80%发生在胸段脊髓。上颈椎及枕骨大孔处亦为常发部位，此处肿瘤好发于腹侧或侧前方，常与椎动脉进入硬膜处或起始段相粘连。下颈椎及腰部脊膜瘤较为少见。脊膜瘤绝大多数为完全硬膜内生长，大约10%脊膜瘤生长于硬膜内外，或完全硬膜外。
9 脊膜瘤的病因脊膜瘤通常发生在硬膜附近的神经根周围的蛛网膜帽状细胞，这可以解释脊膜瘤多位于侧方的原因。脊膜瘤亦可起源于软膜或硬膜的成成纤维细胞，提示可能起源于中胚层组织。
10 发病机制脊膜瘤在椎管内局限性生长，包膜完整，与硬脊膜紧密附着，有较宽的基底。瘤组织不侵入脊髓实质，而仅压迫其上。肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管供应且比较丰富。大都为单发，多发者很少见。瘤体一般不大，多呈扁圆形或椭圆形，肿瘤组织结构较致密硬实，切面呈灰红色。有时肿瘤基底部有钙化砂粒，瘤体内出血坏死较少见。脊膜瘤大都位于硬脊膜内，少数位于硬脊膜外，哑铃状较少见。有人报告脊膜瘤44例，其中42例位于硬脊膜内，仅有1例位于硬脊膜外，另1例呈哑铃状，位于硬脊膜内、外。显微镜下检查：脊膜瘤的组织结构和颅内脑膜瘤大致相同。有以下三种类型：
10.1 内皮型肿瘤是由多边形的内皮细胞嵌镶排列而成，有时可见有漩涡状结构。肿瘤细胞分化良好。此种类型脊膜瘤，多起源于蛛网膜内皮细胞。
10.2 成纤维型肿瘤是由梭形细胞交错排列组成，富有网状纤维和胶原纤维，有时可见有玻璃样变。此种类型脊膜瘤，多起源于硬脊膜的纤维细胞。
10.3 砂粒型砂粒型脊膜瘤，是在内皮型或纤维型的基础上，有散在多数砂粒小体。
11 脊膜瘤的临床表现脊膜瘤生长较缓慢，早期症状多不明显，故一般病史较长。常见的首发症状是肿瘤所在部位相应的肢体麻木，其次是乏力，根性疼痛者居第3位。有报告44例中，首发症状为肢体麻木者23例占49.9%；肢体乏力者11例，占27.3%，根性疼痛者10例，占22.8%。
脊髓受压的症状及病情发展和脊髓神经纤维瘤病程发展相似。
12 脊膜瘤的并发症脊膜瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症：
12.1 硬脊膜外血肿椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。
12.2 脊髓水肿常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。
12.3 脑脊液漏多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。
12.4 切口感染、裂开一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。
13 实验室检查腰椎穿刺压颈试验，蛛网膜下腔出现梗阻，一般较神经纤维瘤晚。脑脊液蛋白含量一般为中度增加。
14 辅助检查脊膜瘤和神经纤维瘤同属脊髓外，硬脊膜内的良性肿瘤，在X线平片及脊髓碘油造影检查大致相同，不同点是脊膜瘤在X线检查时，有的可发现砂粒状钙化。
CT及MRI表现：CT平扫时肿瘤为实质性，密度常稍高于正常脊髓，肿瘤多呈圆形或类圆形，肿瘤内可发生钙化为其显著的特点。椎管造影CT可见肿瘤部位蛛网膜下腔增宽，脊髓受压向对侧移位，对侧蛛网膜下腔变窄或消失。MRI显示脊膜瘤比CT优越，可见胸髓后方或颈髓前方有软组织肿物存在，脊髓向对侧移位，脊髓可受压变扁或变形。肿物在横切位时呈圆形或类圆形，矢状位或冠状位时肿瘤的上下径常大于横径，呈长方形、长椭圆形或长条形，T1加权图肿瘤多呈等信号或稍低信号，边缘光整，与脊髓之间可有低信号环带存在，但也可融为一体，境界不清。T1加权图时信号比较均质，钙化显著时信号也可不均质。T2加权图肿瘤信号常稍高于脊髓，钙化显著时其内有低信号存在。
15 脊膜瘤的诊断1.病史较长，早期症状不明显，首发症状，以肿瘤所在部位相应肢体麻木不适多见。
2.多发生于中年以上妇女，儿童较少见。
3.X线检查，有的可见有砂粒样钙化。
4.腰椎穿刺后症状可能加重，脑脊液蛋白中度增加。
16 鉴别诊断脊膜瘤与神经鞘瘤和神经纤维瘤鉴别较困难。肿瘤位于胸段背侧，矢状位肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜瘤。肿瘤位于枕大孔区时也应考虑脊膜瘤可能性大。若肿瘤引起椎间孔扩大，沿椎间孔向椎管外生长时，则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。
17 脊膜瘤的治疗脊膜瘤属于良性脊髓肿瘤，手术切除治疗效果良好。有的病人虽已出现脊髓横贯性损害，但肿瘤切除后，脊髓功能仍可能恢复。与颅内脑膜瘤相比较，脊髓脊膜瘤较少出现骨性破坏，缺乏大的静脉窦和动脉分支供应，可轻轻牵拉肿瘤远离脊髓，进而保护好脊髓组织。硬膜外静脉丛在腹侧较为丰富，并随腹侧面脊膜瘤的生长而扩大，在手术中这些血管出血时止血常较为困难。脊髓背外侧肿瘤可以通过牵引硬膜边缘远离脊髓，切除肿瘤起源处的局部硬膜将获得肿瘤全切除。对位于侧方及腹侧面的肿瘤，位于肿瘤表面的蛛网膜层应切开，这样将便于从肿瘤表面进行分离肿瘤的两极，用少许棉片置于肿瘤周边，减少血液进入蛛网膜下腔，然后对暴露的肿瘤表面进行电凝，减少肿瘤血管及其体积。对较大的肿瘤通过电凝肿瘤中央，分块切除之，然后再将与脊髓相粘连的肿瘤囊壁仔细分离，进而切除之，最后对硬膜基底部底肿瘤进行切除，对硬膜受累部分予以电灼，达到充分切除。用胸背筋膜予以修补硬膜。用温的生理盐水将蛛网膜下腔的血块及坏死物冲洗干净。对于受压变形的脊髓组织处的蛛网膜粘连，可予以松解。这些操作可能有助于防止术后并发症，如脊髓栓系、蛛网膜炎、迟发的脊髓空洞形成及脑积水等。极少数脊膜瘤通过椎间孔神经根硬膜袖套长出椎管外，形成哑铃状。切除肿瘤的技术同前切除神经鞘瘤技术，在此水平处切断受累神经根很少引起功能障碍。对硬膜基底部的处理是脊膜瘤治疗中最有争议的，切除肿瘤起源处的硬膜，并以胸背筋膜修复之，或在原位扩大电凝灼范围，均为治疗过程中行之有效的方法。
手术中应注意脊膜瘤大都和硬脊膜有紧密相连的较宽基底，术中可在显微镜下操作，先沿肿瘤基底硬脊膜内层剥离，如有困难可将附着的硬脊膜全层切除，以减少出血和肿瘤复发。脊膜瘤大都血运较丰富，手术时应先电凝阻断通往肿瘤供血，以减少出血。对于生长在脊髓背侧或背外侧的肿瘤，经剥离肿瘤基底阻断血运后，肿瘤体积缩小游离后，再分离瘤体周围粘连以完整取下肿瘤。对于位于脊髓前方或前侧方的肿瘤，切忌勉强做整个切除，以免过度牵拉脊髓造成损伤，应先行包膜内分块切除，肿瘤体积缩小后再切除包膜。为了充分暴露术野，有时需要切断1～2个神经根和齿状韧带。
18 预后脊膜瘤为良性肿瘤，完全切除后，预后良好。
脊膜瘤相关药物 卡莫司汀注射液【药品名称】通用名：卡莫司汀注射液曾用名：卡氮芥商品名：英文名：CarmustineInjectio...
卡莫司汀注射液椎间盘脱出,伴有或不伴有脊椎退行性变,是引起神经根疾病最为常见的病因.类风湿性关节炎或骨关节炎中的骨质变化,特别是发生在颈部或腰部的,可以压迫个别的神经根.较为少见地,慢性脑膜炎,特别是癌肿性脑膜炎,可引起散在的多发的神经根功能障碍,硬脊膜外脓肿与肿瘤,脊膜瘤与神经纤维瘤可以神经根症状作为发病症状.糖尿病可引起痛性胸神经根病变或肢体的神经根病变.带状疱疹感染通常引起痛性神经根病变,伴相应皮区的感觉丧失,以及特征性的皮疹；它也可以引起运动神经根病变,造成相应肌节的肌肉无力与反射消失.症状和体征
神经根功能障碍通常是继发于神经根的慢性压迫或侵犯,引起的特征性的神经根综合征表现为疼痛与节段性的神经障碍.前根(运动根)的病变引起该神经根支配的肌肉出现无力与肌肉萎缩.后根(感觉根)的病变引起相应皮区内感觉障碍.与神经根节段相应的腱反射减弱或消失.在颈,胸,腰水平较大的占位性病变,尤其在患有椎管狭窄的病例中,能对神经根和脊髓都产生压迫,除神经根综合征外,还可增加脊髓病变的症状.
根性疼痛可为脊柱的活动,咳嗽,打喷嚏或Valsalva式屏气所激发,后者通过蛛网膜下腔将压力传达到神经根.下腰段与上骶段神经根形成坐骨神经,当这些神经根受到压迫时疼痛自臀部沿大腿后侧向小腿及足部放射(坐骨神经痛).马尾的病变可累及许多腰,骶神经根,可引起双侧下肢的根性症状,并阻碍括约肌功能与性功能.胸段神经根的病变可引起胸胁部束带状感觉异常.颈神经根病变引起的根痛,根据病变的水平,可放射至肩,臂,手或枕部.
诊断
脊柱X线平片可显示退行性关节炎变化或转移性疾病的征象.CT扫描可明确椎管的口径以及侧隐窝是否受侵.MRI能为脊柱与椎管内的病变提供极佳的成像,在许多场合下已取代了脊腔造影术.脑脊液的细胞学,蛋白,糖与培养检查可鉴别癌肿性脑膜炎与其他慢性脑膜炎.肌电图与诱发电位检查有助于判定神经根病变的水平与严重程度.神经传导速度正常,但在受损的一支或多支神经根支配的肌肉中,可观察到自发的电位活动(正相波与纤颤)以及肌肉最大收缩时动作电位募集型式的减弱.在重复刺激正中神经,腓神经或胫后神经后,可观察到在神经根进入区水平有诱发电位的延迟.
治疗
肌肉松弛剂,镇痛剂,经皮对神经施加电刺激或各种局部性治疗措施都能提供对症减轻症状的效果.特殊的治疗须针对神经根病变的病因学.对硬脊膜外肿瘤或脊膜瘤病例,可对相应脊髓节段进行放射治疗,配合肾上腺皮质激素(地塞米松10mg静脉注射作为加强剂量,以后4mg每6小时1次).如症状与体征继续快速进展,则可能需要手术减压.如有骨质畸形产生脊髓压迫症通常都需外科治疗.对脑(脊)膜有弥漫性癌肿播散的病例,可应用鞘内注射甲氨蝶呤以期延缓癌肿的进展.硬脊膜外与硬脊膜下脓肿需要立即手术引流,并持续6~8周的抗生素治疗.糖尿病引起的症状的处理是有效地控制血糖.严重的带状疱疹感染需应用抗病毒药物治疗(如阿昔洛韦,或阿糖腺苷).对60岁以上的病人在急性期及早给予肾上腺皮质激素有可能降低疱疹后神经痛的发病率.脊膜瘤与神经纤维瘤需要手术切除.
椎间盘髓核突出
(椎间盘突出,破裂或脱出)
脊柱的各个椎骨为软骨盘所隔开,椎间盘的外围为纤维环,内部则由髓核组成.退行性变化(不论是否伴有外伤)可造成纤维环破裂,髓核从纤维环破裂处突出或脱出,最常见的部位是在腰骶段或颈段；髓核可向后外侧突出,或向后突入硬脊膜外间隙.向后外侧的椎间盘突出可压迫或刺激神经根,在腰段可引起坐骨神经痛.向后的突出可压迫脊髓或马尾神经根,特别在具有先天性椎管狭窄的病例中.
在腰段,＞80%的椎间盘突出影响腰-5或骶-1神经根；在颈段,最常见的是颈-6与颈-7神经根病变.
症状和体征
受压神经根分布区域内的疼痛可以突然发生并且剧烈,或可以隐袭发病,脊柱活动以及Valsalva式屏气,咳嗽,大笑或大便时用力屏气能使症状加重.在神经根的感觉分布区域内可出现感觉异常与感觉减退,属于该神经根支配的腱反射可有减弱或消失.在腰椎间盘突出病例中,直腿举起试验(对神经根产生牵引)可引起背痛或腿痛；在颈椎间盘突出病例中,颈椎的前屈与侧屈会引起疼痛.受损神经根支配的肌肉可出现无力,萎缩,松弛以及束颤.颈段脊髓若遭受压迫可引起两下肢强直性轻瘫.马尾受压往往引起括约肌功能失控,导致尿潴留或尿失禁；这些体征表明需要紧急处理.
诊断和治疗
脊柱X线平片通常可显示椎间隙的变窄.CT或MRI能明确椎管的口径并显示椎间盘的突出.肌电图可帮助判定受损的神经根.
应先采取保守治疗,因为大多数患有下腰背或神经根痛的病例不经手术都能恢复-在3个月内高达95%的病例可恢复-除非出现进展性加重或严重的神经功能障碍.急性的不适症状在卧床休息与松弛后可有消退.但过度长期的卧床休息是禁忌的.镇痛剂,轻安定剂以及肌肉松弛剂有助于减轻疼痛.
对腰神经根病变,牵引通常不能增加效果.如果客观的神经障碍(肌肉无力,感觉障碍)持续不见好转或有所加重,或神经根痛剧烈且难治,则应考虑外科手术治疗.在手术显微镜下作椎间盘切除术,或椎板切除术伴突出椎间盘组织的清除通常是首选方案.经皮穿刺清除突出的椎间盘组织的治疗正在评估之中.局部注射木瓜凝乳蛋白酶以期溶解突出的椎间盘组织不宜推荐.对脊髓或马尾产生急性压迫(例如引起尿潴留或尿失禁)的病变需要立即手术治疗.
对颈神经根病变,如果非手术性治疗无效,手术减压通常有效.
颈椎关节强直
椎间盘与纤维环出现退行性变化,伴骨赘形成,造成颈段椎管或椎间孔的变窄.
具有椎管先天性狭窄的病人发生颈椎关节强硬的危险性增高.如果脊髓遭受压迫,可引起典型的进行性脊髓病变,出现强直性步态.神经根性症状则以疼痛为主,出现在最常受损的皮区内,通常是颈-5与颈-6之间,或颈-6与颈-7之间.神经根如在椎间孔处受压可引起臂部无力伴肌萎缩以及节段性腱反射消失；脊髓受压则出现两下肢腱反射亢进,肌张力增高,振动觉障碍以及伸性划跖反射.
诊断和治疗
脊柱X线平片,包括左,右斜位以显示椎间孔,可显示退行性变伴骨赘及椎间隙的变窄.如果颈段椎管的矢径＜10mm,很可能发生脊髓受压.CT扫描可明确椎管直径,但MRI是首选检查措施.
偶尔,神经体征自发地改善或趋于稳定.保守治疗包括软质颈托,抗炎症药物,肌肉松弛剂与轻镇痛剂.如病人出现脊髓病变体征或成像检查显示脊髓受压则有指征进行减压性椎板切除术.如有外科手术适应证,应根据解剖病理与症状,决定采取前路进入或后路进入.
脊髓瘤脊髓肿瘤是指脊髓、与脊髓相接的脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等部位长出的肿瘤，也可称为椎管内肿瘤，最常见的为神经鞘瘤，其次为脊膜瘤和胶质瘤。脊髓肿瘤中胶质瘤位于髓内，神经鞘瘤和脊膜瘤位于髓外硬脊膜内，肉瘤位于硬脊膜外，室管膜瘤可由终丝发出而位于马尾神经外。
脊髓肿瘤的症状是由于肿瘤进行性压迫脊髓及其神经根所致。按疾病进程可分为三个阶段：初期为根疼痛，表现为脊神经根受到刺激呈压迫，引起的根性疼或感觉异常（蚁走感、麻痛、刺痛等）。常咳嗽、喷嚏、用力时加重。第二阶段为脊髓受压期，此时肿瘤体积较大，将脊髓推移与挤压，造成脊髓部分功能丧失。肿瘤位于脊髓前或后正中时，则可见病变平面以下，两侧基本对称的肌力减弱和感觉减退（不完全性截瘫）。若肿瘤位于脊髓左和右侧时，该半侧脊髓受压失去功能，造成脊髓半切综合征。表现为患侧肌力减退，对侧痛、温觉减退，双侧触觉保留。脊髓圆锥附近的肿瘤早期可出现直肠、膀胱括约肌功能障碍，表现为排便、排尿费力，或有排尿、便未尽之感。第三阶段为脊髓麻痹期。脊髓半切综合征或不完全性截瘫继续发展，最终出现完全性截瘫。表现为病变部位以下截瘫和深浅感觉丧失及大小便失禁。
一、诊断脊髓肿瘤需做哪些辅助检查？
1．腰椎穿刺和脑脊液检查。脊髓肿瘤腰穿时应作压颈试验，检查蛛网膜下腔有无梗阻及其程度。有梗阻时，压颈不能使腰穿脑脊液压力上升，则为奎肯氏试验阴性。脑脊液检查表现为细胞——蛋白分离现象，即细胞数不增加而蛋白量增加。
2．X线脊柱平片。可见椎管腔直径增加，椎弓根内缘吸收、根间距增宽，椎间孔扩大等。
3．脊髓造影。用碘苯酯或碘水注入脊髓蛛网膜下腔。可显示阻塞部位及病变性质。
4．CT扫描。可显示椎体及椎管的断面结构，对确定诊断有重大帮助。
5．磁共振（MRI）。MRI不仅无创伤，且可直接观察到脊髓本身，并可多方位扫描，确定脊髓肿瘤的位置和形态。
根据临床表现和辅助检查，诊断脊髓肿瘤并不困难。关键是要解决三个问题：（1）有无脊髓肿瘤；（2）病变的节段部位；（3）肿瘤在髓内，还是在髓外硬膜内，或是硬膜外。持续缓慢的病性发展，横贯性脊髓损害，腰穿显示椎管阻塞可明确提示有脊髓肿瘤存在。神经根受累阶段及腱反射减退、感觉运动障碍的上界为病变所在节段，至于髓内，髓外，硬外，还是硬内，除了症状，脊髓造影或磁共振可精确定位，这是术前不可缺少的检查。
二、脊髓瘤需与哪些疾病鉴别？
早期病例需与多种疾病相鉴别，胸段肿瘤的根瘤可误诊为胸膜炎、心绞痛、胆石症、肾石症等。出现脊髓压迫症状时，注意与脊髓结核及椎间盘脱出症相鉴别。另外，还要注意与硬外脓肿、脊髓炎、蛛网膜炎等相鉴别。鉴别要点除了各疾病的特有症状外，脊髓造影及磁共振是鉴别中重要的检查。
三、脊髓肿瘤的治疗效果怎样？
脊髓肿瘤的有效方法是手术切除。髓外良性肿瘤（如神经鞘瘤，脊髓瘤）能全部切除，功能恢复常较满意，肿瘤复发不多见，预后良好。髓内肿瘤，如胶质瘤因其为浸润性生长，与正常组织的分界多不清晰，难以彻底切除，宜作脊髓背束切开减压和肿瘤部分切除，可明显改善症状，其生存期取决于肿瘤的恶性程度，可为1年或10余年。由于近年来显微外科技术的发展，脊髓肿瘤的全切率有很大提高。
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