cycle):是一个由4步酶促反应组成的,可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。该循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。
尿素循环(urea
cycle)动物氮代谢最终产物——尿素的生成过程。尿素是哺乳动物排泄铵离子的形式。哺乳动物细胞环境中铵离子浓度不能过高,例如,人血浆的铵离子浓度一般不超过70微摩尔浓度,更高的浓度会导致中毒。因此,大多数陆居动物都有一个如何排泄氮化合物的问题。水生动物多为直接排氨的,排出的氨随即被周围的水稀释,当两栖类经过变态而成为陆居动物,例如,蝌蚪成为蛙时,排氨代谢就转变为排尿素代谢,体液中从脱氨、转氨等作用所释放的铵离子通过一系列酶催化的反应成为尿素。除鸟类及爬行类排尿酸以外,陆居动物均以尿素为氮代谢的终产物。
肝脏是动物生成尿素的主要器官,由于精氨酸酶的作用使精氨酸水解为鸟氨酸及尿素。精氨酸在释放了尿素后产生的鸟氨酸,和氨甲酰磷酸反应产生瓜氨酸,瓜氨酸又和天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸,精氨基琥珀酸为酶裂解,产物为精氨酸及延胡索酸。由于精氨酸水解在尿素生成后又重新反复生成,故称尿素循环。
氨甲酰磷酸是由来自脱氨等作用的铵离子和来自碳代谢的CO2,通过合成酶的催化缩合而成。合成的过程中消耗了4分子ATP,反应基本上是不可逆的。合成酶受N-乙酰谷氨酸激活,如高蛋白膳食可导致激活剂增产,从而促进氨甲酰磷酸增加合成,有助于多余的氨的排除。氨甲酰磷酸的合成可以看作动物氮代谢的关键反应,而鸟氨酸在这一反应中仅起着携带者的作用。
尿素循环名词解释是座椅做鸟氨酸循环,是一种环式代谢途径。我们知道人体肝脏当中的二分子氨和一分子的二氧化碳能够生成一分子的尿素,这是一种环式的代谢途径,尿素循环的主要过程分为五大部分反应。
高血氨症还称为尿素循环代谢病,是肝功能严重损坏时,尿素合成障碍,导致血氨浓度升高而引起的一组临床症状。患有高血氨症的患者,临床上多见于肝衰竭患者出现的较多,引起高血氨症的发病原因有慢性病毒性肝炎,酒精性肝炎等引起得肝硬化。
严重高血氨症的患者,可以出现脑萎缩,脑室扩大等病理改变。本病属于一种继发性疾病,建议患者应该去医院神经科或内科进行详细的检查后,选择最佳方案进行治疗。
尿素循环:又称为鸟氨酸循环,肝脏中2分子氨(1分子氨是游离的,1分子氨来自天冬氨酸)和1分子CO2生成1分子尿素的环式代谢途径。尿素循环是第一个被发现的环式代谢途径.生物学意义:(1)尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素,而且生成一分子延胡索酸,使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。 (2)肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径,尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶,婴儿在出生不久就昏迷或死亡;如果是部分缺乏,引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中,常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解,原因就是减少了游离氨的来源。 (3)植物体内也存在尿素循环,但转运活性低,其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素,在脲酶作用下分解产生氨,用以合成其他含氮化合物,包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。欢迎分享,转载请注明来源:优选云