什么是弥漫性大B细胞淋巴瘤

男71岁鼻部位发病饮食

化疗4医说弥漫性B细胞淋巴瘤

弥漫性B细胞淋巴瘤发部位:发结内结外原发结外高达40%结外见部位胃肠道(胃盲部)其实发结外任何部位皮肤、枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、性殖道、肝、肾、脾Waldeyer环原发于骨髓/或累及血液情况罕见某些形态变异型见于特定部位原发于骨DLBCL呈叶核细胞

临床特点:典型表现病现结内或结外迅速肿块伴症状随着病情发展发扩散

DLBCL病仍清楚通原发其低侵袭性淋巴瘤发展转化慢性淋巴细胞性白血病/淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞主霍奇金淋巴瘤(NLPHL)潜免疫缺陷肯定危险素免疫缺陷较散发DLBCL更伴EB病毒染体所见:

淋巴结结构部或全部均质鱼肉状瘤组织所取代偶尔病变呈局灶性现血坏死结外DLBCL形瘤块伴或伴纤维化

形态:典型表现淋巴结结构或结外组织弥漫性肿瘤组织取代病变累及整或部淋巴结仅见于滤泡间区累及淋巴窦见淋巴结周围组织浸润见宽或窄硬化性纤维条带DLBCL由转化淋巴细胞组细胞看该瘤包括形态同变异型实际工作要准确区些变异型存定难度除极少数病例外免疫表型遗传参数都助于区别形态变异型病理医选择DLBCL术语选择特定形态变异型名称

数病例确定某种变异型母细胞见文献曾描述伴黏液间质、原纤维基质、假玫瑰花环、梭形细胞、印介细胞、微绒毛突起、细胞间连接等些见变异型淋巴瘤肉芽肿病现片恶性细胞表明已进展DLBCL种变异型等细胞主要细胞应注意排除髓外白血病伯基特淋巴瘤变异型

预及预测素:

DLBCL属于侵袭性淋巴瘤采用联合化疗治愈能性根据临床参数制定际预指数于结预测具重要价值肿瘤增殖率高则预较差BCL2、P53阳性预指标虽研究显示免疫母细胞淋巴瘤较母细胞淋巴瘤预略差另些研究显示没差别研究提示BCL6异位病例预较报道指发细胞DLBCL预显著于化细胞DLBCL

20

世纪

80

代期始化疗加受累野照射综合治疗案逐步取代单纯放疗

高度恶性或侵袭性

NHL

标准治疗项随机研究证明综合治疗单纯放疗或单纯化疗比较显著改善病病存率

/

或总存率

单纯放疗综合治疗随机照研究

改善

I~II

期高度恶性

NHL

存率展综合治疗单纯放疗随机照研究综合治疗改善

I~II

期侵袭性

NHL

存率单纯放疗复发率比综合治疗高

10%~20%

虽临床

III

期研究病例数比较少某些研究使用旧

CVP

案非标准

CHOP

案些证据表明化疗放疗综合治疗显著改善存率

CR

率近

90%

失败存率总存率

63%~85%

早期随机照研究都采用放疗化疗认识隐性远处转移

NHL

主要失败原综合治疗快转变化疗放疗早

Landberg

等比较单纯放疗放疗化疗(

CVP

案化疗)疗效综合治疗改善病存率总存率研究采用标准

CHOP

化疗案

1993

Yahalom

等进行组随机研究比较综合治疗单纯放疗疗效

44

例

I

期低度恶性度恶性

NHL

接受单纯放疗或放疗

CHOP

化疗

7

复发存率别

20%

86%

(

P

<0.03

)

Aviles

等组随机研究证明

I

期韦氏环

NHL

治疗综合治疗疗效明显优于单纯放疗或单纯化疗统计差别非显著意义(

P

<0.05

)近墨西哥研究再证明弥漫性细胞淋巴瘤放疗

6

周期

CHOP

化疗综合治疗优于单纯放疗提高病存率总存率

表现为B细胞表型的一种大细胞淋巴瘤，并伴有血液侵犯。由于淋巴瘤和白血病是一个连续的疾病谱系。通常这种疾病是非霍奇金淋巴瘤的一种。治疗以化疗为主。但伴有白血病表现的患者预后和疗效相对较差。

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