血红蛋白简介

血红蛋白简介,第1张

目录1 拼音2 英文参考3 概述4 血红蛋白的别名5 血红蛋白的医学检查 5.1 检查名称5.2 分类5.3 取材5.4 血红蛋白的测定原理5.5 试剂5.6 操作方法5.7 正常值5.8 化验结果临床意义5.9 附注5.10 相关疾病 6 参考资料 1 拼音

xuè hóng dàn bái

2 英文参考

hemoglobin [WS/T 476—2015 营养名词术语]

3 概述

血红蛋白(hemoglobin)是人体血液中一类红色含铁的携氧蛋白质[1]。包括脱氧血红蛋白、氧合血红蛋白、硫化血红蛋白、碳氧血红蛋白和高铁血红蛋白[1]。

血红蛋白是血红素和珠蛋白构成的缀合蛋白质,是脊椎动物血液的有色成分。每个血红蛋白分子由4个血红素基团与珠蛋白构成,每个血红素又由4个吡咯环组成,在环中央有一个铁原子。血红蛋白主要功能是运输氧,也有维持血液酸堿平衡的作用。血红素是含2价铁的卟啉化合物。血红蛋白中的铁在二价状态时,可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白);如果铁氧化为三价状态,血红蛋白则转变为高铁血红蛋白,就失去了载氧能力。铁有6个配位键,其中4个与血红素的环状结构相连,并与之处在同一平面中。另2个配位键中的一个与蛋白质部分相连,还有1个则连接氧。珠蛋白含有4个亚基(α2β2),每个亚基连接1个血红素辅基。人和许多动物血红蛋白α链(含141个氨基酸残基)和β链(含146个氨基酸残基)的氨基酸序列已确定,也已用X射线衍射结构分析测定其四级结构(见蛋白质)。血红蛋白基因的点突变导致异常血红蛋白的产生。已发现数百种异常血红蛋白,其中只有一小部分引起疾病发生,最常见也最了解的疾病是镰刀形红细胞贫血病。

血红蛋白的四级结构对其运氧功能有重要意义。它能从肺携带氧经由动脉血运送给组织,又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再排出体外。现知它的这种功能与其亚基结构的两种状态有关,在缺氧的地方(如静脉血中)亚基处于钳制状态,使氧不能与血红素结合,所以在需氧组织里可以快速地脱下氧;在含氧丰富的肺里,亚基结构呈松弛状态,使氧极易与血红素结合,从而迅速地将氧运载走。亚基结构的转换使呼吸功能高效进行。

血红蛋白与一氧化碳的亲和力是与氧的亲和力的200倍,破坏血红蛋白的运氧功能是煤气中毒的原因。

4 血红蛋白的别名

血色素

5 血红蛋白的医学检查

测定血红蛋白含量使用的方法有四种:①比色法。这是临床上使用最广泛的方法,它可分为目视比色和光电比色两类,后者根据所用的稀释液不同,再分为氰化高铁血红蛋白法、堿化血红蛋白法、酸化血红蛋白及氧合血红蛋白法。良好的稀释液必须能使血中所有的血红蛋白都转变为一种稳定的血红蛋白衍生物,以便能测出血中血红蛋白总量。氰化高铁血红蛋白法基本上具备了这个优点,它能使除了硫化血红蛋白(正常人血中极少)以外的所有血红蛋白都变成稳定的氰化高铁血红蛋白。所以用这种方法测得的结果准确,重复性好。因此氰化高铁血红蛋白法已成为国际上测定血红蛋白的标准方法。血红蛋白目视比色法准确性差,国外已被淘汰。但该法简便,经济,目前仍在有些基层医疗单位使用。②测铁法。③测氧法。此二方法复杂,不适于常规使用。④比重法。该法准确性差。

5.1 检查名称

血红蛋白

5.2 分类

临床血液检查 >红细胞

5.3 取材

血液

5.4 血红蛋白的测定原理

血红蛋白(Hb)被高铁氰化钾氧化为高铁血红蛋白(Hi)再与氰化钾作用,形成稳定的棕红色氰化高铁血红蛋白(HiCN),比色测定。

5.5 试剂

(1)稀释液:高铁氰化钾200mg,氰化钾50mg,磷酸二氢钾140mg,置1L容量瓶中,加水溶解,再加入TritonX100或国产乳化剂OP,0.5~1.0ml,加水至刻度,校正pH值为7.0~7.4,棕色瓶贮存,置室内暗处可稳定数月。

(2)标准曲线:取市售HiCN标准液四支,50、100、150、200g/L(已稀释为1∶251)在540nm,光径1.0cm,读取吸光度,以标准液参考值为横坐标,以吸光度为纵坐标,绘制标准曲线。

5.6 操作方法

取血液20μl,加入稀释液5ml中,混匀,静置5min后用分光光度计或比色计测定,于540nm波长,或绿色滤光片,用水校正吸光度为零点,测吸光度计算或查标准曲线,即得结果。

5.7 正常值

男性:130~170g/L;女性:110~150g/L;新生儿:170~200g/L;儿童:

120~150g/L。

5.8 化验结果临床意义

(1)生理性增加:新生儿,高原居住等。

(2)病理性增加:真性红细胞增多症,代偿性红细胞增多症。

(3)减少:各种贫血,白血病、产后、失血后等。

5.9 附注

HicN是目前血红蛋白各种测定法中最准确的方法,除Hbs、HbC外其他血红

蛋白均可转化成HiCN,本文介绍试剂为国际血液学标准化委员会(ICSH)所推荐。由于HiCN的毫摩尔吸光系数得到国际公认,故可用经严格校准的高级分光光度计根据吸光系数直接计算,此种计算并非检验科常规方法。其计算公式如下:

表示540nm测得吸光度,251为血液稀释倍数,11.0为Hb分子单体毫摩尔吸光系数,1.0是光径,16114.5是单体分子量,除1000即由毫克(mg)换算为克(g)。

稀释液应贮存于棕色玻璃瓶中,不得贮存于塑料瓶中,否则氰离子吸附于塑料瓶壁,使测定结果偏低。

稀释液含氰化钾,切勿用口吸液。测定后废液应加入等量水稀释,并按每升加次氯酸钠溶液35ml,混匀,敞开容器,放置一夜后排入下水道。

血红蛋白测定尚有多种方法,目前所报道的方法均未建立本身的标准物,采用此类方法务请慎重,须以HiCN法为参考法进行评价后方可使用。尤须注意现在市售血红蛋白质控液均为HiCN法质控液,用于其他方法会有明显偏倚。

5.10 相关疾病

血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。人体内的血红蛋白由四个亚基构成,分别为两个α亚基和两个β亚基,在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。血红蛋白的每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成,肽链在生理条件下会盘绕折叠成球形,把血红素分子抱在里面,这条肽链盘绕成的球形结构又被称为珠蛋白。血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子,在卟啉分子中心,由卟啉中四个吡咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合,珠蛋白肽链中第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上的氮原子从卟啉分子平面的上方与亚铁离子配位结合,当血红蛋白不与氧结合的时候,有一个水分子从卟啉环下方与亚铁离子配位结合,而当血红蛋白载氧的时候,就由氧分子顶替水的位置。


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