什么是肝外胆管癌?？胆管癌有什么特殊表现?

一、什么是肝外胆管癌

胆管便是联接肝部和肠胃中间的一个管路，他把肝部生成的胆汁传至肠腔，帮助消化。假如把胆管想像成一条江河，那麼肝部就可以想像成雪山。

雪山溶化的水产生溪水持续聚集产生一条小河，流入海洋。胆襄有存储和萃取胆汁的功效，就在长江边的鄱阳湖。胆管癌便是胆管发生病变，如同这河堤出了问题，造成流水阻塞，导致上下游河流的泛滥成灾。胆管癌患病率很低，归属于少见恶性肿瘤。

可是这类癌病一旦产生，医治十分不易，由于变病室内空间窄小，但联接的全是肝、胆、肠胃这种关键人体器官。病人初期没有什么病症，难以发觉一旦病发，进度快速变病发觉多见末期，手术治疗摘除机遇少，除根手术治疗不易做。5年的存活率很低，要是没有手术治疗的时机的当然使用寿命大约仅有3个月上下。因此胆管癌医治关键或是要防患于未然，初期发觉，立即医治。

二、胆管癌有什么特殊表现?

胆管癌的突出表现是胆管阻塞造成胆汁排出来不畅，进而造成黄疸，这类黄疸叫梗阻性黄疸。胆汁中有一种成份叫总胆红素，色调是桔黄色，胆管阻塞后总胆红素进到血夜，主要表现为皮肤变黄。初期黄疸主要是双眼巩膜变黄，也就是眼白发黄。黄疸加剧后会发生皮肤发痒，这也是因为血中总胆红素太多刺激性皮肤所造成的结果。

假如胆管彻底阻塞胆汁不可以进到肠胃，还会继续发生大便发白的状况。即使那样病人通常都没有肚子痛的主要表现，因此这类渐行性加剧的黄疸，是胆管癌最典型性主要表现。肝门部胆管癌一旦堵塞胆管，黄疸发展趋势特别快速，医治一定分秒必争，尽早。如果是远段挨近肠胃的胆管癌，因为胆襄有一定缓存的功效，发展趋势相对性慢一些，但也通常初期无法造成大家高度重视。就医检验血夜癌胚抗原(CEA)、CA199很有可能会出现上升。诊断必须提高CT或核磁检查，由于超声波并不是非常容易发觉胆管的团块变病。

进行性黄疸是胆管癌的主要症状(80%～90%)，其他如体重减轻、身体瘦弱、肝脏肿大，有时并能触及肿大的胆囊，均为本病常见的症状。

1.临床表现

临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、瘙痒等。如合并胆结石及胆道感染，可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管癌肿，开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时，才出现阻塞性黄疸。如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸。黄疸一般进展较快，不呈波动性。检查可见肝肿大、质硬、胆囊不肿大。如为胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊。如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血试验阳性、贫血等表现。

(1)症状：

①黄疸：为最常见的症状，约占36.5%。黄疸是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深，其程度与梗阻部位和程度有关。肝外胆管梗阻时黄疸较深，肝内胆管分支受阻时黄疸较浅。完全性胆管阻塞时黄疸较深，不完全性胆管阻塞时黄疸较浅。偶尔胆管的炎症、痉挛以及肿瘤脱落和乳头型的肿瘤偏位，可使黄疸有所波动。中下段胆管癌常表现为无痛性胆汁淤积性黄疸。患者尿色深黄或呈茶色，大便变浅或为陶土色。

②腹痛：可呈进食后上腹部轻度不适，或剑突下隐痛不适，或背部疼痛，或右上腹绞痛，系神经侵犯的表现。可出现于黄疸之前或黄疸之后。

③发热：多为梗阻胆管内炎症所致，发生率较低。

④其他：可有食欲不振、厌油、乏力、体重减轻、全身皮肤瘙痒、恶心呕吐等伴随症状，或癌肿的非特异性症状。少数可有门脉高压症状，系癌肿浸润门静脉所致。

(2)体征：

①肝脏肿大：80%以上的患者有肝大，多为肝内胆汁淤积所致。

②胆囊肿大：如癌肿发生于三管汇合处以下部位，可触及肿大的胆囊。

③腹水：晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉，导致门脉高压，可出现腹水。

2.癌肿的位置与临床表现具体的临床表现，将视癌肿的位置及病程之早晚而有所不同。

(1)位于胆总管末段壶腹部的癌肿：以胆总管及胰管的阻塞为突出症状，且由于癌肿崩溃可有肠道出血及继发贫血现象。患者常有进行性黄疸及持续性背部隐痛，但如胆管内并有结石，疼痛也可呈绞痛状。由于胰管有时受到阻塞，可能影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象，更可能因外分泌的缺失导致脂性腹泻。因胆管受到阻塞，也将影响到脂性食物的消化。由于胆、胰管同时受阻塞，磁共振胰胆管造影(MRCP)检查可有典型的“双管征”，并时常有胆囊胀大和肝脏肿大。壶腹部癌肿病灶很小时即可出现黄疸，且极易发生溃疡出血，粪便可呈柏油样而贫血严重。故凡患者有进行性黄疸、经常有肠道出血，且有顽固的脂性腹泻者，极有可能是壶腹部癌。

(2)位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌：症状与胰头癌相似，但因胰管并未受累，临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象。如患者以往未有慢性胆囊炎，则胆囊将显著扩大，符合Courvoisier定律。

(3)位于肝总管内的癌肿：黄疸极为显著，肝脏肿大亦极明显胆囊则不肿大，有时仅含黏液及白胆汁。

凡40岁以上的黄疸患者，或有原因不明的上腹部不适、胀痛、纳差等消化系症状，肝脏肿大伴或不伴胆囊肿大，均应怀疑胆管癌而进行进一步B超、CT、MRI、ERCP、超声内镜、胆道镜、PTC、低张十二指肠造影术，或选择性血管造影检查可以确诊。

总的说来，黄疸虽然是本病的明显症状，但其正确诊断常有困难，易与胆总管结石混淆，特别是黄疸出现前的明确诊断实为不易，常需对有上腹部隐痛不适或有梗阻性黄疸者作全面仔细的检查分析方能作出较为正确的诊断，有时尚待剖腹探查后方能明确真相。以往的文献统计术前诊断正确者仅占病例的1/3，但近年来随着影像学诊断技术的发展和改进，其术前正确诊断率则大为提高，重要的是应对有可疑的患者及时选取相应的检查，这样可对该病做出较为早期的诊断和治疗。

胆管癌结合临床表现、实验室及影像学检查可作出初步诊断。肝外胆管癌术前诊断目的包括：①明确病变性质②明确病变的部位和范围③确定肝内外有无转移灶④了解肝叶有无萎缩和肥大⑤了解手术切除的难度。

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