1.临床膜性肾病占原发性
肾小球疾病的10%占成人肾病综合征的20%~30%儿童特发性膜性肾病少见本病好发于35岁以上男多于女可原发亦可继发于SLE恶性肿瘤乙型肝炎.约80%的患者有肾病综合征表现30%~40%的患者有镜下血尿极少出现肉眼血尿其进展缓慢肾功能减退发生较晚.大约40%~60%的患者可合并肾静脉血栓采用激素及细胞毒药物治疗晚期大多无效但病理显示早期患者经治疗后半数可缓解约1/4的患者可自行缓解.2.光镜主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球
毛细血管基膜增厚依蹭轻重可分为4期:I期:上皮细胞下沉积期HE染色肾小球基本正常PASM嗜银染色斜切的基膜部分呈现微小的空泡状:Massonstain染色可见上皮细胞下的细颗粒状嗜品红蛋白沉积.Ⅱ期:钉突形成期肾小球基膜对沉着的免疫复合物反应性增生形成免疫复合物间-钉突样改变.Ⅲ期:基膜内沉积期增生的基膜包绕免疫复合物使肾小球毛细血管壁明显增厚呈中空的链环状改变.Ⅳ期:硬化期肾小球毛细血管基膜高度不规则增厚毛细血管腔闭塞系膜基质增多最后导致肾小球硬化.3.电镜I期:肾小球基膜的上皮侧有散在的电子致密物沉积.Ⅱ期:基膜上皮侧有大量电子致密物沉积其间有基膜增生形成钉突.Ⅲ期沉积在肾小球基膜内的电子致密物沉积被增生的基膜包绕部分致密物吸收呈块状透明区形成虫蚀状结构.Ⅳ期肾小球基膜明显增厚其内出现大小不等形状不一密度不均的电子致密物和透亮区系膜基质明显增多.4.免疫荧光IgG和C3沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积.
玻璃样变(Hyalinosis)又名透明样变性,是一种无细胞匀质病变,HE、MASSON及PAS染色呈红色,内常含血浆成分。
纤维素样坏死(fibrinoid necrosis),毛细血管结构破坏,纤维蛋白沉积,常伴随新月体形成。
玻璃样变特点是匀质、有形成分少,主要由蛋白类物质构成。
纤维素样坏死在这些染色中与玻璃样变颜色相似,但是更显颗粒状一些,匀质性更差一些,并常伴有细胞碎片及/或炎细胞。
绿色箭头所指玻璃样变
纤维素样坏死
Fontana-Masson
黑色素染色法 黑色素为内源性色素。正常情况下,存在于人体的毛发、皮肤、以及眼的虹膜、睫状体、脉络膜等处。在病理情况下,存在于成黑色素细胞以及肿瘤的黑色素细胞中。Masson——Fontana 氏黑色素染色法的基本原理是:硝酸氨银经黑色素的作用还原为黑色的金属银。此种方法在临床上具有重要的诊断意义。其缺点是浸银时间太长,诊断结果不能及时发出。如时间掌握不当,易出现过染现象。