小儿肾病综合征

小儿肾病综合征的发病岁数多见于3-6岁的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和拖延，病程长。可导致甲状腺功用阻碍、易组成血栓高危形状和导致心血管的病变，这三种危害对于身体的影响很大，严重的甚至会导致儿童死亡。

小儿肾病综合征能治愈吗

由于导致肾病综合征的病因目前还不完全清楚，且包含多种病理变化，因此， 无法单纯的判断肾病综合征能否治愈，儿童肾病常见病理类型为微小病变型，愈后较好。 部分患童（病理改变为微小病变）可以达到完全缓解，并且可以不再服用免疫抑制剂。但部分患童，长期的蛋白尿，多种免疫抑制剂联合治疗疗效不好，预后较差。因此肾病综合征的预后差别较大，在起病时很难判断预后。

肾病综合征会遗传吗？

肾病综合征是由不同类型的病因引起的，极小部分患童由于基因突变造成的肾病综合征，可能会遗传到下一代，但是绝大部分的肾病综合征患童是属于特发性的肾病综合征，不会遗传至下一代。

肾病综合征患者多长时间随访一次合适？

肾病综合征的随访时间个体差异较大，早期发病时，应增加随访次数，一般在 2 个月内应随访一次，因为这个阶段要根据患童对激素的敏感性调整治疗，此阶段是治疗的关键。一般认为各项指标正常后 2 年左右，可以每年查一次尿检，以后随访的间隔可以适当延长。

肾病综合征会不会发展成尿毒症？

肾病综合征只是一种临床表现，导致肾病综合征的病因是多样的，因此预后也差别较大，一般来说对激素敏感的患童，预后较好，如微小病变型；有的类型对激素及多种免疫抑制剂的治疗不佳，长期的大量蛋白尿可能会进展至尿毒症，所以肾病综合征不一定会发展成尿毒症的，还要看病理类型和治疗的情况。

什么是小儿肾病综合征

肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）即肾病综合症，它不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。其临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量（高）蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。

肾病综合征发病年龄多见于 3-6岁 的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。该病是常见的儿童泌尿系统疾病之一。根据中华儿科学会统计儿童肾病综合征占住院数第二位。

小儿时期绝大多数为原发性肾病，患有该病的幼儿在康复之前严禁上幼儿园，因治疗过程中患童机体免疫功能较低，很容易因劳累或其他小朋友带病上课而传染上病毒或细菌，导致病情复发。

小儿肾病综合征病因

肾病综合征分为原发性和继发性，原发性肾病综合征是肾小球疾病引起的，一般认为原发性肾病综合征可能是由于体内的免疫功能的紊乱，造成了机体对肾脏的自我攻击（自我攻击），或者是由于某种诱因（如感冒、腹泻等）诱导机体产生了某种物质损伤了肾小球，从而引起肾小球的滤过屏障的破坏。

而继发性肾病综合征的常见病因有感染、药物或中毒及过敏、肿瘤、系统性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等。

1、 免疫性疾病 ：由过敏性紫癜和系统性红斑狼疮引起的肾综占继发性肾病综合症中的一大部分。还有一些如结节性动脉炎、系统性硬皮病、皮肌炎等也是造成肾病综合症的原因。

2、 感染 ：一些感染也有可能导致该病的发作，常见的如细菌感染中的有细菌性心内膜炎、骨髓炎、斑疹伤寒、伤寒、败血症、结核或麻风等，病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎，寄生虫感染中的疟疾、血吸虫病、丝虫病等。

3、 全身性疾病 ：这也是造成肾病综合症的原因之一，常见的如糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾硬化、粘液性水肿等，这在肾病综合症的常见病因中也是比较普遍的一种。

4、 遗传性疾病 ：一些先天性肾病综合症、镰状细胞贫血、家族性肾综、脂肪营养不良等，都是形成肾病综合症的原因，而也有些肾病综合症是没有原因的，不过此类情况比较少见。此外，等。

5、 肿瘤 ：造成肾病综合症的常见病因还有一些肿瘤，如肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤等。

6、 药物中毒 ：可引起肾病综合征的药物有青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物；中毒因素有蜂蛰、蛇毒等；花粉、疫苗、抗毒素等过敏也可引起肾病综合征

小儿肾病综合征表现症状

肾病综合征的临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量（高）蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。除上述四大症状外，尚有部分病例伴有高血压、血尿或氮质血症，如无上述三者症状为“单纯性肾病”，若三种中有一项则称之为“肾炎型肾病”。

1、 低蛋白血症 ：主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系。

2、 高血压 ：是肾病综合症症状的表现，非肾病综合症症状的重要临床表现，但有水、钠潴溜、血容量增多，可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾病综合征可伴有高血压。

3、 蛋白尿 ：初期患童只出现间断性蛋白尿，随着病情的发展会慢慢转为持续性蛋白尿。患童早期属于选择性蛋白尿，后期则变成非选择蛋白尿。

4、 浮肿 ：患童的浮肿程度轻重不一，双下肢可有明显凹性浮肿。浮肿因重力作用而改变，长时间卧床或清晨以眼睑、后头部、骶部浮肿最为明显，活动后下肢浮肿明显。

水肿是儿童肾病综合征患病过程中某一阶段的显着症状，部分患童经数月或1-2年可自行消退。水肿程度往往与钠盐摄入量有关，伴有尿量减少。

5、 贫血 ：儿童肾病综合征最明显的早期症状是贫血。氮质血症明显的糖尿病肾病患童，可发生轻度到中度的贫血。贫血在造成人体免疫力下降的同时还可诱发儿童肾病综合征的各种并发症。需要注意的是，这种贫血是红细胞生成障碍所致，因此用铁剂治疗无效。

吻戏提醒：单纯性肾病的发病年龄多为2-7岁。男女之比为2:1。肾炎性肾病的发病年龄多在学龄期。而先天性肾病则较少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。

小儿肾病综合征的检查

肾病综合症是肾病的一种，那么对该病的实验室检查项目有：

1、 血液流变学检查 ：肾病综合征患童血液经常处于高凝状态，血液粘稠度增加。此项检查有助于对该情况的了解。

2、 可选用其他检查 ：以下检查项目可根据需要被选用，包括血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物（FDP）、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。

3、 肾功能检查 ：常做的项目为尿素氮（BUN）、肌酐（Scr），此为常做的项目之一，用来了解肾功能是否受损及其程度。

4、 CO2结合力和电解质的测定 ：用来了解是否有酸碱平衡失调和电解质紊乱的情况，便于及时的进行纠正。

肾病综合征有必要行肾活检吗

因为肾病综合征仅仅是临床表现，病因多样，原发性肾病综合征包括膜性肾病、微小病变、局灶节段性肾小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 肾病等；继发性肾病综合征，比如糖尿病肾病、狼疮性肾炎以及肾脏淀粉样变性等。由于这几种不同的病因造成的肾病综合征其治疗是不一致的，因此，对于不明原因的肾病综合征建议行肾活检明确其病理改变。

小儿肾病综合征的治疗

治愈肾病综合症的方法有很多，但是患者一定要选择适合自己的最佳方法来进行治疗。肾病综合征是由病理和临床疾病所引起的一组综合征，早期可予非药物治疗，保持良好的情绪、适当的体育锻炼等。在治疗肾病综合征的同时，还应注意防治感染。

1、 一般治疗 ：有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐（2-3g/日）饮食，控制入水量；并给予高蛋白饮食，成人每日60-80g。

2、 利尿消肿 ：一般情况下，在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量会迅速增加，可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者，可给双氢克尿塞25-50mg，每日3次，加安体舒通20-40mg，每日3次或加氨苯喋啶50-100mg，每日3次，效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，静滴，配合速尿40-60mg，静注，每日1次，共2-5次，常可获得良好效果。

3、 皮质激素 ：常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大，用量、疗程和停药指征颇不一致。Ⅰ型原发性肾病综合征，有一部分可获自然缓解而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗，要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小，可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当地加强抗感染治疗。

4、 免疫抑制剂 ：免疫抑制剂毒副作用较大，一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。

5、 联合疗法 ：对难治性原发性肾病综合征治疗，目前多采用联合疗法，即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法。亦可试用环孢霉素A，剂量每日3-6mg/kg，疗程2个月，对消除蛋白尿有良好效果。

肾病综合征的并发症

1、 感染 ：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用，使患童全身抵抗力下降，极易发生感染，如皮肤感染、原发性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。

2、 冠心病 ：肾病综合征患童常有高脂血症及血液高凝状态，因此容易发生冠心病。有人报告肾病综合征患童的心肌梗塞发生率比正常人高8倍。冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素（仅次于感染和肾功能衰竭）。

3、 血栓形成 ：肾病综合征患童容易发生血栓，尤其是膜性肾病发生率可达25%-40%。形成血栓的原因有水肿、患童活动少、 静脉淤滞、高血脂、血液浓缩使粘滞度增加、纤维蛋白。

4、 急性肾功能衰竭 ：肾病综合征患童因大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，体内常处在低血容量及高凝状态¨区吐、腹泻、使用抗高血压药及利尿剂大量利尿时，都可使肾病血灌注量骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，导致急性肾功能衰竭。此外，肾病综合征时肾间质水肿，蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素，也可诱发急性肾功能衰竭。

5、 电解质及代谢紊乱 ：反复使用利尿剂或长期不合理地禁盐，都可使肾病综合征患童继发低钠血症；使用肾上腺皮质激素及大量利尿剂导致大量排尿，若不及时补钾，容易出现低钾血症。

温馨提示：在治疗期间，如有感冒、发烧、感染、等情况出现，应急时与专科医生联系，以便及时治疗，避免并发症加重。

小儿肾病综合征护理

1、 衣服不宜久穿不换

感染常是诱使肾病复发的原因。在日常生活中要注意卫生，经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，可防止皮肤感染。特别是在夏秋季节，要防止蚊虫叮咬及皮肤感染，平日勤换衣服、勤洗澡。

2、 不宜去公共场所

要保持室内空气新鲜，尽量不带小儿去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服，预防感冒。

3、 不宜随便减量或停药

治疗肾病，大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩，一定要在医生的指导下，随病情好转，逐渐减量直至停药。家长要督促小儿按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情反复。

4、 应合理饮食

不要暴饮暴食，不食用不洁食物。当肾脏功能下降时，要适当减少蛋白入量，以既满足人体代谢营养需要，又不增加肾脏负担为原则。在肾脏病并不严重而不敢吃蛋白，或病情需限蛋白时而不在乎都是不正确的。

5、 患童可以吃盐吗

这个问题一直以来会得到患者的误解，医生一般建议，存在水肿以及蛋白尿时应该限制盐以及水的摄入，因为这会加重水肿。但是对于那些尿检已经转阴，而且也不水肿的患者，应该摄入一定的盐（正常人一样，根据中国居民膳食指南，建议一天少于 6 克），否则容易引起低钠、钾血症，容易引起乏力等症状。

6、 患童喝多少水合适

肾病综合征患者水肿期间应该限制水钠的摄入，根据水肿程度选择每日饮水量，一般是饮水小于 1000ml/ 天。若浮肿已经消退，肌酐在正常范围内，可以正常饮水。

7、 患童感冒时如何吃药

部分肾病综合征患者由于长期的使用免疫抑制剂和低蛋白血症等因素可能更容易感冒，而感冒又有可能加重肾病综合征病情，因此，对于感冒，一定不要掉以轻心，一旦感冒了，应该到医院进行常规检查，遵医嘱进行积极的感冒治疗。有一些肾病综合征患者会在感冒的时候自行服用一些感冒药物，可能暂时会起到作用，但是从长远上讲，这样的行为却存在相当大的弊端。在选择感冒药上面，一些经过肾脏代谢的药物需要慎重使用。

小儿肾病综合征饮食

肾病综合征为肾内科最常见的类型之一，患童病情容易反复发作，合理饮食对肾病综合征的康复起着很重要的作用，患童要根据疾病的种类、病情的轻重制定每个人的方案。同时，患童的饮食习惯也是不能忽视，就算用药正确，饮食不当的话，肾病综合症还是会复发的。肾病综合症患童要重视饮食习惯，方能根治。

1、 限制食盐 ：应根据患童水肿程度而定，高度水肿者忌盐，水肿减轻而未尽者低盐（食盐量每日2-3克左右），至水肿退尽、血浆蛋白恢复接近正常时，可以给普通饮食。

2、 蛋白质摄人量 ：肾病综合征有大量蛋白尿排出，低蛋白血症常使胶体渗透压下降，从而使水肿顽固难消，机体抵抗力也随之下降，故在肾病综合征得早期，无肾功能衰竭得情况下，应保证成人每人每日约0.7—1.0克/kg体重蛋白质摄入，有助于缓解低蛋白血症及随之引起得并发症。

3、 脂肪 ：肾病综合征患童常有高脂血症。轻微病变型患童因短期内病情就可好转，故脂肪摄人不受限制；对膜性肾病等难治性肾病综合征患童，长期高脂血症可引起动脉硬化，因此，应限制蹄髓、肥肉及富含动物脂肪得食物。

4、 维生素、钙及微量元素得摄入 ：在肾病综合征患童中，由于肾小球基膜通透性增加，其尿中除丢失白蛋白以外，同时可丢失与蛋白结合得某些元素及激素，可间接造成缺钙、镁、锌等，对此可用药物或食物补给。

小儿肾病综合征预后

小儿肾病治愈后对小儿正常生活影响较小。小儿肾脏疾病是一大类疾病，它包括如肾炎、肾病综合征、紫癜性肾炎、血尿等等，它们的愈后不一样，肾炎一般3-6个月大部分患童都能顺利康复。

而肾病综合征，即俗称“肾病”愈后时间较长。 肾病的愈后个体差异较大，多与其病理类型、反复感染、频复发等因素有关 ， 儿童肾病常见病理类型为微小病变型，愈后较好。 经治疗后病情完全缓解，并停止服用激素治疗3年以后无复发为临床治愈，达到临床治愈后对小儿的正常生活影响较小。只有少数难治性肾病治疗时间长，对小儿的生长发育影响较大。

小儿小管间质性肾病

肾可以帮助人体排毒，一旦出问题是很麻烦的，其中小儿小管间质性肾病就是肾出问题了，那么小儿小管间质性肾病的症状是什么呢？

小儿小管间质性肾病多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。约半数小儿在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。

通常小儿急性肾炎简称小儿肾炎。儿童最常见的原因主要是链球菌感染后急性肾小球肾炎，症状一般是发病之前2到3周有皮肤感染或呼吸道感染病史，发病比较急。发病时主要表现一个是水肿，水肿开始是以眼睑浮肿为主，逐渐随着病情加重可以蔓延全身。另外一个尿少、尿色加深，尿的颜色一般有半数的孩子可以出现肉眼血尿。肉眼血尿看起来是洗肉水样的颜色或者是棕色等。

水肿

患儿的水肿程度轻重不一，双下肢可凹性水肿明显。水肿因重力作用而改变，久卧或清晨以眼睑、后头部、骶部水肿明显，活动后下肢水肿明显。严重者水肿波及全身、阴囊水肿或胸膜腔和腹腔出现积液，甚至出现心包积液。高度水肿时局部皮肤发亮，皮肤变薄，甚至出现白纹(多见于腹部、臀部及大腿)。浆膜腔积液往往产生压迫症状，如出现胸闷、气短或呼吸困难。甚至出现往往呈乳白色的胸、腹水，含有乳化脂质。水肿程度与病情及病变严重无关，与低白蛋白血症有关，但不呈密切。微小病变型患者往往呈高度全身水肿，膜性肾病和膜增殖性肾炎以下肢中度水肿为常见。水肿是肾小球疾病过程某一阶段显著表现，部分病人数月或1～2年可自行消退。水肿程度往往与钠盐摄入量有关。伴有尿量减少。

蛋白尿

小儿肾病综合征患儿的血尿中会含有大量的蛋白质，儿童超过50mg/(kg·d)。

低蛋白血症与营养不良

长期大量蛋白流失导致营养不良。患者出现毛发稀疏、干脆及枯黄、皮色光白、肌肉消瘦和等营养不良的表现。在低白蛋白血症明显时，血浆中其他蛋白浓度也发生改变。分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质降低，主要是从尿中丢失。血清白蛋白浓度低于25g/L时出现低蛋白血症。

高脂血症

主要由于低蛋白血症导致肝脏合成胆固醇、三酰甘油及磷脂增加，其分解代谢降低，血浆渗透压降低也使导致高血脂症的重要因素。

以上为肾病综合征四大经典特征。

高凝状态

多数患者处于高凝状态，并有血栓形成的倾向。许多学者认为血小板功能障碍是引起慢性免疫复合物肾炎肾小球损害，毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害。高凝状态易促使血管内血栓形成，肾小球纤维蛋白沉着，肾功能进一步恶化。在NS过程中，如果发生肾静脉血栓形成，使肾内淤血更严重，肾体积增大，肾功能进一步减退，水肿及蛋白尿加剧。

继发性感染

免疫功能紊乱、大量蛋白质丢失、营养不良等因素极易继发感染。由于补体系统B因子缺乏，血清调理活性丧失，加之肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失，使得机体抗感染能力降低，因此易继发感染。常见的为呼吸道感染、尿路感染、皮肤感染、原发性腹膜炎、败血症、肠道感染、肺炎等等。

肾功能不全

各种肾病综合症患者都可能发生肾功能不全。肾功能不全有两种类型，即急性及慢性。急性表现为急性肾炎综合征，并易发生少尿型急性肾功能衰竭。微小病变型及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭。在高度水肿或病变显著活动期，往往合并有肾功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水肿消退，则恢复正常。慢性肾小球肾炎的患者即使水肿完全消退，肾功能多数不能恢复正常。微小病型NS对皮质激素敏感者，肾功能基本正常，一般不会发生慢性肾功能不全。膜性肾病病初期肾功能正常，以后缓慢减退。膜增殖性肾炎型的患者，多数在发病时即有肾功能减退。临牀表现起病可急可缓。起病前可有呼吸道感染或皮肤感染等，亦可无任何诱因。全身性重度水肿为本病突出症状，多伴尿量减少。部分病儿有血尿(肉眼或镜下血尿)，部分病儿有高血压，部分重度水肿肾病患者可有胸腔积液、腹水。

诊断：24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d)、高胆固醇血症、低白蛋白血症，可做为肾病综合症诊断。

检查方法

1、尿常规：

尿蛋白明显增多，定性≥（+++），24小时尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞，且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。

2、血浆蛋白：

血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常<25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时升高。血沉增快。

3、血清胆固醇：

多明显增高，其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。

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