诊断
骨肿瘤的诊断有的比较容易,单凭临床检查即可作出初步诊断,如表浅部位的骨瘤或骨软骨瘤等,有的在x线片上有特点,可根据典型的x线所见得出初步印象如硬化性骨肉瘤、软骨肉瘤等有的则须结合临床、x线和病理,综合分析,才能作出正确诊断。因此,临床、x线和病理被认为是诊断骨肿瘤的三个重要步骤,有时是缺一不可的。尤其在考虑采用截除肢体的手术之前,一般都要经过上述三方面的检查确诊,才能决定。
鉴别
在鉴别诊断方面本病首先应与炎症鉴别。鉴别要点主要有以下四方面:
(一)全身反应:急性炎症患者体温常升高,白细胞计数增多,良性骨肿瘤病人体温正常,血象正常。某些恶性骨肿瘤如未分化网状细胞肉瘤或生长迅速的恶性肿瘤的病人也有体温升高和白细胞计数增多的表现。急、慢性炎症和骨结核病人血沉多增快,良性骨肿瘤血沉多正常,恶性骨肿瘤病人血沉常增快。
(二)发展过程:炎症在发展到一定程度或经过抗炎治疗后多逐渐消退,某些良性骨肿瘤在发展到一定程度后可停止发展,恶性骨肿瘤则继续发展破坏,自行停止或消失者极为罕见。
(三)局部触诊:炎症常产生脓肿,一般质软,波动明显。骨肿瘤一般多较坚硬或硬韧,触之有实体感,边境多清楚,其墓底多与骨粘连而不能移动。但某些血管丰富或有出血的恶性肿瘤也可有波动感。
(四)穿刺脓肿穿刺多可吸出脓液,脓液培养或涂片染色有时可查出化脓菌。肿瘤穿刺则仅能吸出血液,用粗针头穿刺有时可吸出肿瘤组织碎片。
良性骨肿瘤也应与恶性骨肿瘤的诊断,因二者的预后和治疗方法各不相同。鉴别要点主要有以下四方面:
(一)全身反应:良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤除在体温、血象、血沉方面有区别外,前者病人一般情况好,疼痛较少,后者则病人消瘦、贫血、疼痛明显,晚期多有明显的恶病质。
(二)发展速度良性骨肿瘤一般发展缓慢,有的发展到一定年龄即停止发展。恶性肿瘤则发展迅速,甚至形成巨大肿块,表面静脉怒张。
(三)有无转移:良性骨肿瘤一般均不发生转移,原发恶性骨肿瘤则比较容易发生内脏和他骨转移。
(四)x线所见:良性骨肿瘤的界限多比较清楚,与正常骨质之间常有明确的分界线,一般无骨膜反应,如有反应,骨膜新骨也比较规则、整齐。恶性骨瘤则边界不清楚,与正常骨质之间分界不清,骨膜反应紊乱,甚至形成日光放射状。
疾病概述:软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤,从其发生部位来看,可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部,后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早,恶性程度高,发展快,预后差,后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变,发病较晚,发展缓慢,预后稍佳,占软骨肉瘤的4%。
病因病理:
软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞,钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中,偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛,此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织,在少数情况下,粘液样组织增多,病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察,肿瘤所在处骨外形略有膨胀,骨皮质表面增厚,粗糙,并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏,形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体,质坚实,蓝白色。
软骨肉瘤在显微镜下,主要可见肿瘤组织系排列紊乱,大小不一的软骨细胞,和少数粘液样细胞,广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分,分化程度也不尽相同,需加以仔细检查观察。
临床表现
:
原发性软骨肉瘤,发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块,但无明显压痛,周围皮肤可有充血红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。
X线表现
(一)中央型 较周围型多见,以原发性为多。原发性者,肿瘤发生于干骺端髓腔内,呈一大的单房或多房状透亮区,边缘不规则,其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区,形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长,可使骨皮质变薄,一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折、肿瘤很快侵入周围软组织中,形成软组织肿块,其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激,骨膜下常有多层状新生骨形成,使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。继发性肿瘤的X线表现为:肿瘤的溶骨性透亮阴影增大,边缘模糊,钙化点增多,聚集成堆可见钙化影溶解消失,最后肿瘤穿破皮质,在软组织中发展并形成钙化阴影。
(二)周围型 软中央型少见。其中继发性较原发性为多。骨软骨瘤的恶性变,常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚,形成界限模糊的软骨组织肿块,肿瘤内及其周围软组织中,有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化,有时可有粗而长的新骨形成,骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失。少数病例可发生袖口状骨膜反应。
鉴别诊断:
鉴别诊断
(一)软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点,但较软骨瘤小且数量亦少,骨皮质完整,无骨膜反应。
(二)骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。
(三)软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害,复发率低。
治疗预防:
最有效的方法为手术切除。待明确诊断后,分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主,对复发性者或原发恶性程度高,发展快的病例始作截肢或关节离断术,对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。
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