1.主要诊断依据
(1)有病毒性肝炎、长期大量饮酒、血吸虫病、遗传等相关病史。
(2)出现肝功能损害和门脉高压症的临床表现。
(3)肝功能检查异常:转氨酶、胆红素升高,血白蛋白降低,白蛋白/球蛋白倒置,凝血功能障碍等。
(4)影像学检查提示肝脏质地硬,表面有结节,形态改变,脾大,腹水等表现。
(5)肝活组织检查见到假小叶形成。
2.鉴别诊断
(1)与引起肝脾大的疾病鉴别:如血液病、代谢性疾病可引起的肝脾大,必要时可作肝穿刺活检。
(2)腹水的鉴别诊断:腹水有多种病因,如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、癌性腹水、慢性肾小球肾炎、自身免疫性疾病等。根据病史及临床表现、有关检查及腹水检查,与肝硬化腹水鉴别并不困难,必要时作腹腔镜检查常可确诊。
(3)肝硬化并发症的鉴别:①食管胃底静脉曲张破裂出血应与其他原因引起的上消化道出血如溃疡病、急性糜烂出血性胃炎、胃癌等鉴别,内镜检查可明确诊断;②肝性脑病应与其他原因引起的意识障碍如低血糖昏迷、脑卒中等鉴别,通过病史采集、体格检查、血糖测定和头部CT等检查可以明确诊断;③其他原因引起的肾功能不全如慢性肾炎、急性肾小管坏死等应与肝肾综合征鉴别,尿液测定、肾功能检测、血电解质和酸碱测定有辅助诊断价值。
鉴别诊断:1.肝脾肿大
如血液病、代谢性疾病引起的肝脾肿大,必要时可做肝穿刺活检。
2.腹腔积液
腹腔积液有多种病因,如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎等。根据病史及临床表现、有关检查及腹腔积液检查,与肝硬化腹腔积液鉴别并不困难,必要时做腹腔镜检查常可确诊。
并发症:
肝硬化往往因引起并发症而死亡,上消化道出血为肝硬化最常见的并发症,而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。
肝性脑病、感染肝炎、原发性肝癌、肝肾综合征、门静脉血栓形成、呼吸系统损伤、腹腔积液。
1.诊断依据
①有病毒性肝炎、长期嗜酒等有关病史;
②有肝功能减退和门脉高压症的临床表现;
③肝脏质地坚硬有结节;
④肝功能试验常有多项阳性发现;
⑤肝活组织检查证实有假小叶形成,是诊断肝硬化的确定性指标。
2.鉴别诊断
(1)病理演变相关性疾病的鉴别:慢性肝炎、肝硬化、原发性肝癌三者在病理演变上密切相关,甚至相互重叠。其鉴别依据除病史、临床表现与影像学检查外,更重要的是依赖活体组织细胞的病理学检查。
(2)有相关临床表现的疾病鉴别:肝大应与慢性肝炎、华支睾吸虫病、肝脏肿瘤、脂肪肝等鉴别;脾大应与慢性疟疾、慢性白血病、慢性血吸虫病等鉴别;腹水应与缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、慢性肾炎、腹膜癌以及卵巢黏液性囊腺癌等鉴别。呕血、黑便应与消化性溃疡出血、糜烂性(出血性)胃炎、消化道恶性肿瘤以及凝血因子缺乏的血液病等鉴别;肾功能不全应与慢性肾炎、急性肾小管坏死等器质性肾衰竭鉴别。
(3)肝性脑病:应与糖尿病酮症昏迷、感染中毒性脑病以及脑血管意外等所致的神经精神症状相鉴别。
【治疗】本病无特效治疗,目前主要是采用综合性治疗为主。一且肝硬化形成,则医疗手段旨在延长代偿期,阻缓病变恶化进展,缓解症状,改善肝功能以及防治并发症。
1.一般治疗肝硬化期患者可参加一般性工作,但应适当减少活动,注意充分休息;失代偿期应卧床休息。饮食应给予高热量、高蛋白、富含维生素、低脂肪、易消化膳食,食物必须细软易咽。肝功能严重减损有肝性脑病先兆者应严格限制蛋白质摄入量;钠水潴留有明显腹水时应给低盐或无盐饮食。严禁饮酒,慎用药物。
2.药物治疗肝硬化一般用药主要有3类。
①维生素类:维生素C、复合维生素B制剂、酵母片。
②保护肝细胞药物:用于有转氨酶及胆红素增高的患者,如熊去氧胆酸、甘草甜素、还原型谷胱甘肽;
③抗纤维化药物,如秋水仙碱、青霉胺等。
3.腹水治疗了解肝硬化腹水形成的病理生理基础,结合分析患者对水、钠耐受情况以及对利尿剂的反应,才能够选择具有个性特点的治疗方案。
(1)限制钠水摄入:钠能潴留水液,故腹水限钠比限水更重要,应予低盐甚至无盐饮食。氯化钠摄入限制在1~2g/d;水摄入量宜限制在1 000ml/d左右,若有稀释性低血钠,则进水量宜控制在500ml/d。
(2)利尿:经严格限制钠水摄入仍未能改善钠水潴留,体重减轻不足1kg者,应使用利尿药。首选宜选用醛固酮拮抗药螺内酯(安体舒通)或氨苯蝶啶。螺内酯20~40mg,4/d;氨苯蝶啶50mg,3/d。利尿效果不佳时可加用呋塞米20mg,2~3/d。
(3)放腹水加输注入血白蛋白:对于难治性大量腹水,每日或隔日放腹水4 000~6 000ml,亦可一次放1 000 ml,直至腹水消失,同时补充人血白蛋白30~40g,并注意饮食营养改善。但此法不能用于有肝性脑病的病例。
(4)自身腹水浓缩回输:一般于2~3h内放500~1 000 ml,经超滤或透析浓缩8~10倍后,再经静脉回输。对感染性腹水或癌性腹水不能进行再回输治疗。
(5)手术治疗:
①腹腔一颈内静脉引流术。利用硅胶管将腹水直接引流入颈内静脉。
②胸导管一颈内静脉吻合术。使肝淋巴液经胸导管直接引流入颈内静脉,减少肝淋巴自肝包膜漏入腹腔。
③门静脉分流或减压术:对门静脉压力过高、肝功能代偿较好的腹水病例,可通过门一腔静脉吻合或旁路移植手术等降低门静脉压力,减缓腹水的生水。
4.门静脉高压症的手术及介入治疗可降低门静脉系统压力和消除脾功能亢进,有各种分流、断流术和脾切除术等。目前,介入治疗较为成熟的微创技术为:经颈静脉肝内门一腔支架分流(TIPS)、经皮经肝胃冠状静脉栓塞(PTO)、球囊导管逆行静脉栓塞术(BRTO)和部分性脾栓塞术(PSE)。
5.并发症治疗有食管-胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝紧综合征、自发性腹膜炎时必须采用相应的治疗措施。
6.肝移植手术对晚期肝硬化尤其是肝肾综合征患者可提高其存活率。
7.中医辨证论治主要参照中医“鼓胀”等诊治。丹参、革苁蓉、虫草、汉防己碱、小柴胡汤、复方鳖甲软肝片等具有抗纤维化作用。
【预防】积极防治病毒性肝炎尤其是慢性乙型肝炎,乙型肝炎病毒灭活疫苗预防注射不仅起防治肝炎效果,对肝硬化以预防的关键所在;调摄饮食,限制饮酒,饮食宜清淡,有营养和易消化,少食肥甘厚腻之品和辛辣刺激食物;应防止药物对肝脏的损伤,避免服用损肝药物,应避免毒物、放射物质的接触,以防病情加重;加强劳动保护,避免血吸虫感染。
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