世界五大绝症--渐冻人症 我国至少有10万
保守估计：中国现有10万渐冻人
昨天是世界渐冻人日。在中国医师协会昨天启动的公益活动中，有关医学专家表示：虽然“渐冻人症”和癌症等病被列为世界五大绝症，但中国目前仍然缺乏准确的流行病调查，无法获知中国的病人数量。
根据该病的全球发病率推算，保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。
“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。
北医三院副院长樊东升教授表示，由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。
1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人日”，由于我国的公众，甚至医务人员，都还对“渐冻人”比较陌生，因此，今年中国医师协会也首次组织了“世界渐冻人日”活动，除了在上周已开通800-810-3386免费咨询救助服务热线外，中国医师协会还将为全国500名符合低保的困难患者提供价值6000多万元的药物，让他们3年内免费用药。
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什么是渐冻人？
由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。渐冻人又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。相关分类 临床上症状大致可分为二型 1）以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 2）以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。渐冻过程1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。[1]临床表现一）根据病变部位轻重不同，可见两类症状：1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。二）根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式：1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。
什么样的人是渐冻人？
“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经 *** 它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 “渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。 相关分类 临床上症状大致可分为二型 四肢侵犯 1）以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 延髓肌肉麻痹 2）以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。 医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。 渐冻过程 1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。 临床表现 一）根据病变部位轻重不同，可见两类症状： 1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。 二）根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式： 1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。 治疗方法 还没有有效的治疗方式，成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法，即针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。 核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole（Rilutek），临床试验已......>>
渐冻人什么原因引起的
北总三院痿症科医生表示有着几种原因：
1、遗传因素：5%-10%的患者所有有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。临床为了上与散发病例难以区别。
2、免疫因素：有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高，抗神经节苷脂抗体阳性尽管“渐冻人”患者心目血清曾检出多种抗体。
3、中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐回复可能在ALS发病中参与神经元死亡，细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
4、病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎有病患者后来效果发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。
5、金属元素：据专家调查表示，一些金属元素的缺乏也是导致运动神经元发病的重要因素之一，为此大家一定要多加留意。
渐冻人一般几岁发病
您好， 肌萎缩侧索硬化又名“渐冻人”症，l 869年Charcot首次报道。本病为全球分布，患病率为(4～6)/l0万人口，年发病率约1.5/10万人口。在美国，ALS有个通俗化的名字，称为Lou Gehrig病，得名干1941年死于此病的美国纽约洋基棒球队的一垒手Lou Gehrig。英国著名物理学家霍金也患有此病。在世界卫生组织罗列的五大绝症之中，ALs与癌症和艾滋病齐名，在中国有10万～20万ALS患者。肌萎缩侧索硬化症呈全球分布，在30岁以前不常见，通常在40—60岁发病，平均发病年龄55岁，男性多见，男女比例约为3：2.发病起平均存活年限3.5年。90%～95%为散发，5%一10%为家族性、常染色体显性遗传，20%基因突变位于21号染色体长臂。
渐冻症是指运动神经元疾病，等同于肌萎缩侧索硬化。由于患者的大脑，脑干及脊髓的运动神经细胞受到侵犯，患者肌肉逐渐萎缩，无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住了一样，俗称为渐冻人。
渐冻症的早期症状是比较轻微的，跟其他的疾病很难进行区分，可以只是由乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可能出现呼吸衰竭，从而危及患者生命。对于渐冻症，明确确诊之后要积极的治疗，以改善生活的质量。患者首先需要进行对症处理，平时要适当锻炼，保持呼吸道和消化道的功能和通畅。
渐冻症引发的原因尚不清楚，所以目前也没有特别有效的方法进行治疗。目前药物叫利鲁唑或者是力如太，它可能会延缓渐冻症的发病，也就是延长几个月。但实际上，最好的办法就是当累及呼吸肌的时候，气管切开，上呼吸机辅助呼吸，就能维持住患者的生命了。
专家提示：渐冻症是指的肌萎缩侧索硬化，是上运动神经元和下运动神经元同时受累的一种类型，也是运动神经元病最常见的类型。渐冻症引发的原因尚不清楚，所以目前也没有特别有效的方法进行治疗。
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