儿童肺动脉高压怎么治疗

小儿肺动脉高压怎么治疗 支持治疗

1。氧气疗法:

对于血氧饱和度低于91%的肺动脉高压(先天性心脏病除外)患儿，建议进行氧疗。

2。口服抗凝剂:

对于明显右心衰竭的患儿，一般提倡抗凝治疗。

3。利尿剂:

PAH患儿并发右心衰竭。利尿剂能明显缓解症状，改善病情。

4、洋地黄和多巴胺:

对于PAH合并右心衰竭的患儿，短期应用洋地黄类药物可增加心输出量，但长期应用效果尚不明确。对于终末期PAH患儿，采用多巴胺或多巴酚丁胺治疗，可以在一定程度上改善患儿的临床症状，并维持一段时间。

### 药物治疗

1。肺血管扩张剂:

只有急性肺血管舒张试验的儿童才能从CCBs治疗中获益。未经急性肺血管舒张试验而盲目应用CCBs，可导致病情恶化，甚至死亡。

2。前列环素类似物:

前列环素类似物是最早列入PAH靶向治疗的药物。目前已开发的前列环素类似物种类繁多，包括静脉注射的依前列醇、皮下或静脉注射的前列地尔、吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素。

3型和5型磷酸二酯酶抑制剂:

代表药物有西地那非、伐地那非和他达拉非，其中西地那非和他达拉非已被FDA批准用于治疗成人PAH。治疗儿童肺动脉高压的有效性和安全性有待进一步研究。

4、内皮素受体拮抗剂:

目前国内上市的内皮素受体拮抗剂有双内皮素受体拮抗剂波生坦(商品名全可力)和选择性内皮素A型受体拮抗剂恩利生坦(商品名Varex)。

波生坦可安全用于儿童肺动脉高压的治疗，明显改善儿童肺动脉高压患者的血流动力学参数。波生坦治疗儿童肺动脉高压的最佳剂量仍在研究中。

5。联合用药:

对于单药治疗后病情无改善或有严重右心室功能不全的PAH患儿，建议早期联合用药。

### 手术治疗

1。房间隔造口术和Potts分流术:

对于WHO心功能ⅳ级或反复晕厥的患儿，最大药物治疗后病情仍无改善，可考虑房间隔造口术。对于肺动脉压超过体循环血压的重度IPAH患儿，还采用Potts分流术(降主动脉-左肺动脉分流术)进行姑息治疗。

2。肺移植:

肺移植或心肺移植是药物治疗无效的重症PAH患儿的最后选择，但对于患儿来说，供体的缺乏极大地限制了肺移植或心肺移植的发展。

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