小孩子有地中海贫血怎么办

儿童地中海贫血怎么办 药物治疗

1。一般处理:

注意休息和营养，积极预防感染。补充足够的叶酸和维生素E。

2。输血除铁治疗:

这种方法仍然是目前重要的治疗方法之一。

红细胞输血:少量输血仅适用于中间型α、β地中海贫血，不建议用于重型β地中海贫血。对于重型β地中海贫血，从早期就应给予中高输血，使患儿生长发育接近正常，预防骨病。方法是:首先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达到120~150g/L；然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ，使血红蛋白含量保持在90~105g/L以上，但这种方法容易导致含铁血黄素沉着，应同时用铁奥合剂治疗。

3。铁螯合剂:

常用去铁胺，可增加铁从尿液和粪便中的排泄，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在定期输注红细胞1年或10~20 单位后评估铁负荷。如果出现铁过载(如SF >:1000μg/L)，则开始应用铁螯合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次，持续12小时，或在葡萄糖溶液中静脉滴注，持续8~12小时；每周5~7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 费洛明副作用小，偶有过敏反应，长期可引起白内障和长骨发育障碍。过量会导致视力和听力下降。维生素C 与螯合剂联合应用可增强去铁胺的尿除铁效果，剂量为200rng/天。

### 手术治疗

1。脾切除术:

脾切除术对血红蛋白尿H病和中度β地中海贫血疗效较好，对重度β地中海贫血疗效较差。脾切除术可削弱免疫功能，应在5~6岁后进行，并严格掌握适应证。

2。造血干细胞移植:

异基因造血干细胞移植是目前可以治愈重型β地中海贫血的方法。如果有HLA相合的造血干细胞供体，应该是重型β地中海贫血治疗的首选。

### 其他特殊疗法

基因激活疗法:

化学药物的应用可以增加γ基因的表达或降低α基因的表达，从而改善β地中海贫血的症状。已经临床使用的药物有:尿素、5 -氮胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。，目前正在探索中。

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