烟雾病发病的临床表现

小儿烟雾病的临床表现 缺血型

儿童多为缺血性，成人主要表现为颅内出血。Karasawa等人报道了104例儿童烟雾病。最常见的临床表现为偏瘫，其中短暂性脑缺血发作57例，持续性偏瘫44例，最常见的皮质功能障碍为失语症21例。值得注意的是，TIA的高频率发生在首次发病后的前4年，以后少见。有些孩子可能会头痛，这可能发生在偏瘫前几个月或一年。

### 出血型

个别患儿首发症状为蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，颈部阻力明显，脑膜刺激征。首先，蛛网膜下腔出血是成年人最常见的症状，其次是运动障碍。北京儿童医院报告烟雾病19例，5岁以上12例(63%)。9例患儿中，以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10例(53%)。主要临床表现为偏瘫17例，其中交替性偏瘫7例，运动性失语11例，头痛10例。临床指征提示，如果患儿以肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛为主要表现，应考虑本病的可能，尽早做磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影，以便早期诊断。进一步的检查将有助于弄清原因。

### 疾病诊断

与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血、脑血管栓塞等。

1。脑血管出血:

最常见于颅脑外伤、产伤，有时也见于血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤和获得性晚发性维生素K缺乏症等。，均可并发脑血管出血。临床起病急，有惊厥、昏迷、瘫痪、落枕、颅内高压等症状和体征(如剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、视盘水肿、脉搏慢、高血压等)。).腰椎穿刺脑脊液呈均匀的红色，压力增高，含有新鲜红细胞。几个小时后，红细胞开始萎缩。容易并发海马沟疝和小脑扁桃体疝，可导致快速死亡。

2。脑血管栓塞:

感染性心内膜炎、风湿性心脏病、二尖瓣狭窄、心房颤动时，附在心脏上的血栓可脱落，引起脑栓塞。偶尔，空气栓塞、复杂开放性骨折的脂肪栓塞、血栓性静脉炎的感染栓子也可引起脑栓塞。临床发病突然，有时仅在几秒钟内。因为容易扎进大脑中动脉，所以有三个偏差。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍，但持续时间短，颅内压增高较轻。在脑栓塞的远端，由于继发性脑水肿，随后出现脑软化、腔隙性脑梗死和空空洞，容易留下偏瘫和痴呆。

3。脑血栓:

血液黏稠时可并发大脑中动脉血栓形成，如法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症和弥散性血管内凝血。临床发病相对较慢。容易出现轻中度内囊三等分，意识大多不受影响。脑脊液正常没有红细胞。

4。脑动脉内膜炎:

以前结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎、钩端螺旋体病容易并发脑动脉内膜炎，现在已经很少见了。结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)、新型隐球菌脑膜炎和非特异性病毒感染后，有时会发生大脑中动脉心内膜炎，导致偏瘫综合征。后者较轻，1~2个月后大部分恢复正常。钩端螺旋体病可引起交替性偏瘫，甚至双侧瘫痪。

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