狭颅症的临床表现

狭颅症的原因 发病原因

迄今为止，这种疾病的病因不明，也没有令人满意的解释。有学者发现此病具有家族性，因此认为与遗传有关。病变多集中于冠状缝或多骨缝骨化。有学者将出生时存在的原因不明的颅缝早闭称为原发性颅缝早闭，而继发于身体其他疾病的早期颅缝早闭称为继发性颅缝早闭，如过度使用甲状腺激素替代疗法的克汀病患者的早期颅缝早闭。

早在1975年，科恩和1976年，匡威等。详细阐述了颅腔狭窄的病因。认为本病为先天性发育畸形，但总的来说，其病因尚不清楚。可能与胚胎中期胚胎叶片发育紊乱、骨膜组织内异位骨化中心或胚胎内缺乏某些基质有关。少数病例有遗传因素。个别病例可由维生素D缺乏和甲亢引起。Park和Power提出，其根本原因是颅骨间质束发育不全，导致颅骨缩小，缝合组织过早骨化。

颅缝骨化的起点，骨化如何扩大，对应的颅穹窿、颅底缝、硬脑膜的作用还不是很清楚。颅底的发育在颅狭窄伴面部畸形的发病机制中起主导作用。

### 发病机制

颅骨由额骨、顶骨、颞骨、蝶骨等组成。每个头骨在出生时是分离的，骨与骨之间有纤维连合，称为骨缝。在正常的发育过程中，头骨不仅要融合在一起，还要逐渐生长。两者和谐平衡发展，直到青春期颅腔容积基本固定，然后颅骨一起骨化，30岁以后颅缝完全骨化。如果某些因素影响颅缝骨化，可发生病变。一个颅缝或几个颅缝过早骨化影响颅腔发育，而脑组织继续生长发育，导致颅骨代偿性增大，出现各种颅骨畸形。

婴儿的大脑在生命的第一年高速生长，主导着前额和面部的发育。新生儿的大脑在生命的第一年生长速度最快，脑容量增加一倍，长度增加4厘米。出生后半年大脑重量增加85%，一年增加135%。出生后一年内，头围可增加50%。一个半月时，婴儿的额叶体积已达到成人的47%。

随着脑组织的发育和生长，颅骨也相应的生长，大脑被附着在颅底的每一个脑镰的硬脑膜包裹。在发育过程中，由内而外对塑料宝宝的颅骨施加强大的推力，主导颅骨的发育。在婴儿发育过程中，如果有一处或多处颅缝过早闭合，会影响颅骨的生长和扩张，而大脑在继续生长的同时，颅骨薄弱部位的代偿性扩张受到限制，即颅内压升高，严重影响脑组织的正常发育，引起各种脑功能障碍。

### 治疗原则

1。在脑发育期间进行人工颅缝重建手术，出生后6个月内效果良好。

2。预防感染、神经营养、对症治疗等。

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