新生儿先天性胆道闭锁是怎么引起的

新生儿先天性胆道闭锁是怎么引起的 出生后管腔闭塞

第一次排出的胎粪往往颜色正常，提示早期胆道通畅。个别情况下，大便正常颜色可持续2个月或更长时间才出现灰便，肝门区肝内胆管也开放。这些现象表明管腔闭塞的过程在出生后发生和发展。

### 多核巨细胞性变

特发性新生儿胆汁淤积症的组织学特征是多核巨细胞变性。部分病例多次进行肝活检。首先是新生儿肝炎，然后发展为胆道闭锁，尤其是早期(2-3个月前)。

### 炎性病变

对从肝外胆道闭锁病例中获得的残余胆管组织的病理学检查经常揭示炎性病变。这个概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境等因素有关。所以胆道闭锁和新生儿肝炎很难区分，可以同时存在，也可以在肝脏巨细胞变性后发展为胆道闭锁。原发病极有可能是乙肝，其抗原可在血液中存留数年。所以母亲可以是慢性携带者，可以通过胎盘传染给胎儿，也可以是胎儿吸入母亲的血液，病毒感染后感染。病毒感染后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮受损，管腔堵塞，炎症还可产生胆管周围纤维化，进行性胆道闭锁。

### 发病机制

分为肝内型和肝外型两种。前者少见，国内未见报道。肝的外部分为6种类型。ⅰ、ⅱ、ⅲ型通常称为“非吻合型”或手术效果不理想的类型，占80%~90%，因缺乏治疗而预后不良。ⅳ、ⅴ、ⅵ型称为吻合型，占10%~20%。6型胆道闭锁，认为I型和II型为胆道发育不良，炎症损伤胆管上皮，出现纤维化，但管腔逐渐变窄，但未完全闭塞。如果病变逐渐好转，有可能恢复通畅。如果炎症继续发展，整个胆道就会完全闭塞。ⅲ型为真性胆道闭锁，外胆道受累严重，上皮完全破坏，所有结构均纤维化。由于胆管完全消失，肝脏和十二指肠韧带内及肝门处无空腔，组织切片中偶尔可见少量粘膜组织，无法进行吻合。ⅳ、ⅴ、ⅵ型为胆道中断，即外胆道最终闭合，盲囊内胆汁与肝脏相通，可进行吻合。这个孩子的肝脏表现为胆汁性肝硬化，肝内小管增生，小管内胆汁栓塞严重，有时小胆管破裂，胆汁泛滥成块，肝细胞和毛细胆管胆汁淤积严重，肝细胞巨细胞变性，门静脉纤维化。

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