儿童类风湿性关节炎是怎么引起的

什么是儿童类风湿性关节炎 疾病简介

是儿童时期常见的结缔组织病，以慢性关节炎为特征，伴有全身多系统受累。国际风湿病学联合会儿科常设委员会专家组将此类关节炎定义为幼年特发性关节炎(JIA)在儿童期出现持续6周以上的不明原因关节肿胀，从而取代幼年类风湿性关节炎和幼年慢性关节炎两种分类标准。

### 发病原因

原因不明。认为与易感人群感染诱导的异常免疫反应有关，描述如下:

1。感染因素:

约35%的JRA患者的滑液细胞中可分离出风疹病毒，部分系统性JRA患者有柯萨奇病毒或腺病毒感染的证据。研究人员还发现，相当多的JRA儿童有细小病毒B19(人乳头瘤病毒-B19)感染的迹象。

2。遗传因素:

有大量数据证明，主要组织相容性复合体基因(MHC)的特征决定了个体在一定条件下是否会发生异常免疫反应，发生何种类型和程度的免疫反应，决定了个体是否会发生免疫损伤。

3。免疫因素:

在JRA病程的不同时期可检测到不同的优势T细胞克隆，CD4阳性T细胞是最常见的，可能受到不同抗原的刺激。大量活化的T细胞和巨噬细胞会产生过量的细胞因子，如白细胞介素(IL-1，6，8)、肿瘤坏死因子(TNF)、粒细胞-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等。IL-1可诱导滑膜成纤维细胞和关节软骨细胞合成前列腺素E2和蛋白酶，介导关节组织损伤。

### 临床表现

该病可发生于任何年龄，4岁以下多见。发病高峰在1-2岁的女童，发病高峰在2岁和9岁的男童。根据前6个月的临床表现，可分为3型。

1。全身型:

可发生于任何年龄，但5岁前略多见，无明显性别差异。这种类型的特点是起病迅速，全身症状明显。

(1)发热:松弛型高热是这种类型的特征。体温每天在36℃到41℃之间波动，有骤升也有骤降。一天可能有1~2个高峰。高热可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲不振、肌肉和关节痛等。发热后，患儿活动如常，无明显疼痛。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。

(2)皮疹:也是该类型的典型症状，具有诊断意义。表现为发热的出现，随体温的升降而出现或消退。皮疹淡红，斑驳，丘疹，可融合成片。它可以在身体的任何部位看到，但它更常见于胸部和近端肢体。

(3)关节症状:关节疼痛或关节炎也是本病的主要症状之一，发生率在80%以上。可以是多关节炎，也可以是多关节炎。高热时常加重，低热时减轻或缓解。膝关节最常受累，手指关节、手腕、肘、肩、踝也常受侵犯。反复发作数年后，部分患儿可形成关节强直。关节症状可以一开始就出现，也可以在急性发作几个月或几年后才出现。半数以上的孩子都有不同程度的肌肉酸痛，大部分表现为发烧。

(4)肝脾肿大和淋巴结肿大:约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常。少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾肿大可缩小。多数患儿可出现全身性淋巴结病，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。

(5)胸膜炎和心包炎:约1/3的儿童有胸膜炎或心包炎，但无明显症状。心肌受累也是可能的，但心内膜炎是罕见的。少数儿童可能患有间质性肺炎。

(6)神经系统症状部分患儿出现脑膜刺激征和脑病症状，如头痛、呕吐、惊厥、脑脊液压增高、脑电图改变等。

2、多关节炎:

女生多见，受累关节≥5个，尤其是小指和趾关节。该病起病缓慢或迅速，表现为关节僵硬、肿胀疼痛，局部发热，很少发红。通常从大关节开始，如膝盖、脚踝和肘部，逐渐涉及小关节，导致梭形手指。约1/2病儿颈椎关节受累，导致颈部活动受限。颞下颌关节受累导致咀嚼困难。少数病例发生环状软骨和杓状软骨(喉软骨)关节炎，导致声音嘶哑和喉部喘息。晚期可出现髋关节受累和股骨头破坏，导致运动障碍。关节症状反复发作并持续数年，关节变得僵硬变形，关节附近肌肉萎缩。

3。少关节炎型:

这种类型比较常见，占40%~50%。全身症状轻微，有或无低烧。通常只有单个关节症状，一般不超过4个关节，主要累及膝、踝、肘等大关节。没有严重的关节活动障碍，RF为阴性。此型可并发虹膜睫状体炎，尤其是女童，虹膜睫状体炎可持续活动，表现为畏光、流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连、继发性白内障、青光眼等引起严重视力损害，约2/3患者抗核抗体阳性。这种类型的部分患者可出现髋关节和骶髂关节受累，甚至累及脊柱发展为强直性脊柱炎，与HLA-B27有关。

### 并发症

1。全身JRA:

患儿可伴有脾肿大、淋巴结病、心包炎、胸膜炎、贫血、弥散性血管内凝血、肠系膜淋巴结病或腹膜炎、惊厥等。，反复发作可能会造成发育迟缓。

2、多关节JRA:

患儿可能伴有声音嘶哑、咽部喘息、进食困难。患有类风湿因子阳性多关节JRA的儿童可能伴有类风湿血管炎、干燥综合征和胎儿综合征。

3、少联合JRA:

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