胃肠道症状一般比较明显,有厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻,大便颜色正常或黄色。黄疸轻至中度,肝脏轻至中度肿大,质地一般较硬或中度硬。随着病情好转,黄疸逐渐消退,肝脏萎缩。少数患儿表现为急性重型或亚急性重型肝炎,黄疸进行性加重,有明显的精神神经症状和出血倾向,多系统衰竭,预后不良。
### 淤胆型
黄疸深且持续时间长,大便呈淡黄色或白色陶土状。肝脏逐渐增大,硬度中等至严重。由于胆汁淤积,十二指肠内胆汁量减少或缺乏,常伴有脂泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞和出血。如果病情进一步恶化,会导致胆汁性肝硬化。
### 其他临床表现
由于病因不同,有以下不同的临床特征。
1。发病年龄:
婴儿肝综合征多见于6个月以内,尤其是3个月以内。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫感染可在出生后不久发生;甲肝病毒、乙肝病毒等感染可能出现的时间较晚;细菌感染发生在新生儿或小婴儿身上;服用母乳后可逐渐出现半乳糖血症和酪氨酸血症;果糖不耐受只有在吃了果糖之后才会出现。
2。脾脏增大:
甲肝病毒、乙肝病毒、丙肝病毒感染一般脾脏较小;巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染常导致脾肿大;碳水化合物(ⅳ型糖原累积病除外)和氨基酸代谢紊乱一般在脾脏不大。肝内胆管发育障碍初期不大,肝硬化门脉高压时脾脏大。
3。营养失调:
严重者常伴有蛋白质热量缺乏,胆汁淤积型常伴有脂溶性维生素缺乏。
4。其他附随标志:
神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。风疹和半乳糖血症可见白内障。郎氏细胞组织细胞增生症发生时,有发热、皮疹等。
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