先天性肥厚性幽门狭窄是什么意思

先天性肥厚性幽门狭窄是什么意思 疾病简介

英文名:认知增生性增生

出诊科室:儿科和消化内科

多胎组:6个月以内的婴儿

常见发病部位:幽门

先天性肥厚性幽门狭窄(CHPS)是由幽门肌肥大和水肿引起的出口梗阻。此病多见于出生后6个月内的婴儿，病因尚不清楚，有家庭集中的趋势。成人幽门狭窄患者，儿童期也有婴儿肥厚性幽门狭窄，表现为遗传因素。

### 病因

原因尚无定论。

1。遗传因素:

在病因学中起重要作用，发病具有明显的家族性。研究指出，幽门狭窄的遗传机制是多基因，是由一个显性基因和一个性别修饰的多因子组成的定向遗传基因。这种遗传倾向受某些环境因素的影响，如社会阶层、饮食类型、各种季节等。春秋两季发病率较高，但相关因素不明。这在高体重男孩中很常见，但与孕龄无关。

2。神经功能:

肽能神经的结构改变和功能障碍可能是主要原因之一。免疫荧光技术显示环状肌中含有脑啡肽和血管活性肠肽的神经纤维数量明显减少，放射免疫测定显示组织中P物质含量减少。推测这些肽能神经的变化与发病机制有关。

3。胃肠激素:

近年来，我们研究了胃肠刺激激素，测定了血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)的浓度，提示小儿胃液含量明显增高，提示其发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高，使肌肉处于持续紧张状态，导致发病。也有人研究了血清胆囊收缩素，结果没有异常变化。

4。肌肉功能性肥大:

机械刺激可引起黏膜水肿、增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏器官的功能失调，引起幽门痉挛。两个因素导致幽门狭窄和严重梗阻症状的形成。但也有否定意见认为，幽门痉挛一开始就引起幽门肌功能性肥大是不合适的，因为肥大的肌肉主要是环状肌，痉挛应该会引起一些早期症状。但在一些呕吐发作、早期手术的患者中，通常会发现已经形成肿块，肿块的大小与病程的年龄无关。当肌肉肥大达到一定临界值时，就会出现幽门梗阻征。

5。环境因素:

发病率有明显的季节性高峰，主要在春季和秋季。活检切片发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润，可能与病毒感染有关。但患儿及其母亲的血液、粪便、咽部均未能分离出柯萨奇病毒，血清中和抗体无变化。感染柯萨奇病毒的动物未发现病理变化，研究仍在继续。

### 临床表现

典型临床表现:胃蠕动波、可触及幽门肿块、喷射性呕吐。

1。呕吐:

症状出现在出生后3~6周，也有更早的，极少数出现在4个月以后。呕吐是主要症状。刚开始只是回奶，后来就是喷射呕吐。起初，偶尔会呕吐。随着梗阻的加重，几乎每次喂奶后，呕吐物都是粘液或乳汁。如果在胃里停留时间长了，吐出来的是凝乳，里面不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎，呕吐物中含有新鲜或变性的血液，据报道大量胃溃疡呕血患者发生在新生儿胃酸过多期。未成熟婴儿的症状通常不典型，喷射性呕吐不明显。

由于牛奶和水摄入不足，体重开始不增加，然后迅速下降，尿量明显减少。我隔几天排便一次，量少质硬，偶尔排出棕绿色大便，称为饿便。发病初期，呕吐和大量胃酸流失可引起碱中毒，呼吸浅而慢，出现喉痉挛、手足搐搦等症状。

2。黄疸:

间接胆红素升高为主。可能是由于反复呕吐，热量摄入不足，导致肝脏中葡萄糖醛酸酶活性低下。也有人认为肝外梗阻性黄疸可能是由幽门肿块或膨胀的胃压迫胆管引起的。幽门梗阻一旦解除，黄疸会在3~5天内消退。

### 检查项目

1。超声波检查:

幽门肥大的诊断标准:幽门管直径>:16mm，幽门肌厚度≥4mm，幽门管直径>:14mm，若同时不满足上述三项标准，且仅有一项或两项符合标准，则采用超声评分制。当评分≥4分时诊断为CHPS，当评分≤2分时为阴性，当评分=3分时建议进一步检查。有人建议以大于50%的狭窄指数作为诊断标准。还可以观察幽门管和食物通道的开闭。发现少数患者幽门管开放正常，称为非梗阻性幽门肥大。随访观察，肿块逐渐消失。

2。钡餐检查:

诊断的主要依据是幽门管腔的生长(>:1cm)和狭窄(<0.2cm)。胃肠透视显示幽门前区呈“鸟嘴状”，幽门管细长呈“线状”。胃窦腔扩大，胃内充满光点和液体暗区回声，可见胃蠕动现象和强化，有时可见逆蠕动波和胃排泄延迟空等征象。有些人在幽门肌切开术后随访病例，但这种迹象仍然持续了几天。之后幽门管逐渐变短变宽，也许就无法恢复正常状态了。检查结束后，应将钡剂从胃管中吸出，并用温盐水洗胃，以避免呕吐和吸入性肺炎。

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