雌雄同体是胚胎发育过程中异常分化导致的性别畸形。一般根据性染色体、染色质、生殖腺和外生殖器的不一致,可分为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
1。其他名称:雌雄同体,雌雄同体。
2。英文别名:雌雄同体。
3。出诊科室:儿科。
4。多组:新生儿。
5。常见发病:生殖器官。
6。常见原因:胚胎发育分化异常。
7。遗传性:无。
### 两性畸形是怎么造成的
1。真两性畸形的原因
(1)单合子染色体镶嵌,是减数分裂或有丝分裂错误造成的。
(2)非单合子染色体镶嵌这往往是两个受精卵或两个受精卵融合的结果。
(3)Y染色体易位到X染色体。
(4)恒定染色体突变基因。家族性患者的遗传方式为常染色体隐性或显性遗传。
2。假两性畸形的原因
(1)女性假两性畸形是由于胎儿暴露在雄激素过多的环境中引起的。具体原因有三:
a.先天性肾上腺增生,当21羟化酶或11羟化酶缺乏皮质类固醇合成时,出现女性阳刚之气。
b.母亲在怀孕期间出现男性肿瘤,如卵巢囊肿、黄体瘤或雄激素分泌过多的卵巢男性细胞瘤,或良性肾上腺肿瘤。怀孕期间,母亲是男性,胎儿也是男性。
C.母亲孕期使用的雄激素类药物也会使女性胎儿男性化。
(2)男性假两性畸形的主要原因是睾酮合成障碍、还原酶缺乏和抗甲状旁腺激素缺乏。
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### 两性畸形如何检查1。病史
任何家族史,怀孕史。
2。体检
体型,外貌,第二性征,肛门检查。
3。性染色体检查
睾丸组织、皮肤组织、骨髓、外周血均可。为了避免遗漏嵌合体,可以对两种以上的组织进行取样。
4。性染色质检查
性染色质存在于正常女性的间期细胞核中,如口腔粘膜细胞、阴道壁细胞、尿沉渣细胞、皮肤、毛发等。经常使用口腔粘膜细胞。
5。实验室检查
24小时尿17酮类固醇和妊娠三醇明显升高,对女性假两性畸形的诊断有价值。
6。b超检查
盆腔内出现卵巢或隐睾,两侧肾上腺增大,对疾病诊断有价值。
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