肝豆状核变性(HLD),是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由Wilson首先报道和描述,故又称威尔逊病。由于基因突变(ATP7B基因),其编码的蛋白质发生改变,属于P型ATP酶阳离子转运蛋白,导致血清铜蓝蛋白合成减少和胆道排铜障碍,铜离子在肝、脑(尤其基底核)、肾、角膜等沉积,临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)等。但铜代谢异常的机理尚未明确,公认的有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属蛋白基因或调节异常等学说。本病是少数可以有效对症治疗的遗传病之一,需保持低铜饮食,使每日铜的摄入量低于1毫克。
(1)禁忌吃含铜量高的食物,如肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉、鱼贝虾蟹类、豆类、坚果类和蘑菇、巧克力、咖啡以及动物类中药;不要使用铜器烹饪储备食物。
(2)尽量少吃含铜量较高的食物,如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、葱、芋头、蜂蜜以及糙米、标准面,各种干果。
(3)适宜日常食用的含铜量较低的食物有:精白米面、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯、橘子、苹果、桃子、砂糖等,牛奶(不仅低铜,且长期服有排铜作用)。
早期肝硬化建议在医生的指导服药,具体有下面几类药物:1、可以使用中药护肝,不过不能盲目地用药,过多用药会增加肝脏的负荷,同时一些药物的副作用会损害机体,因此要在医生的指导下用药。
2、西药治疗早期肝硬化也有较好的效果,如果是乙肝肝硬化,一般是抗病毒药物和抗纤维化治疗药物,如恩替卡韦分散片、拉米夫定片等。肝硬化的原因有很多种,要进行系统的检查,最后再对症治疗。
对于肝硬化早期患者,还需要注意,定期进行随诊复查,以防出现并发症。
患有肝硬化的病人,日常生活中一定不要喝酒,少食用辛辣、油炸的食物,饮食最好以清淡为主,多吃一些新鲜蔬果,而且还要注意脂肪的摄入,以低脂饮食为好,少熬夜多休息。
不含铜的食物基本没有,只有桃子,李子,无花果,草莓,柑橘,哈密瓜,香瓜,西瓜的含铜比较少,奶类和蔬菜含铜低。铜元素主要存在于以下三类食物中:
牡蛎、鲜贝等贝类食物;杏仁、葵花子、核桃、花生、松子仁等坚果类食物;动物的肝脏、肾脏组织。
肝豆状核变性遗传病人不能吃含铜过多的食物,这个主要注意。