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病理解剖:
病理生理:
右心室血液排入肺动脉有困难，右心室压增高，右心房压增高，右心房血液经心房间隔缺损或开放的卵圆孔流入左心房。
主要症状:
紫绀出现晚，在儿童期甚至成年才出现。发育差、气急、乏力、胸痛、头晕、昏厥、偶有下蹲习惯。可出现右心衰竭。可并发感染性心内膜炎、脑脓肿和肺部感染。
主要体征:
胸骨左缘第二肋间有极响喷射性收缩期杂音，常伴有震颤，杵状指(趾)。
检查：
X线和MRI检查:肺血流减少，肺动脉段明显凸出，右心室、右心房大。
心电图和超声心动图:心电图和心向量图示右心室肥厚与劳损，右心房肥厚。超声心动图示肺动脉瓣膜病变、肺总动脉扩大、心房间隔有回声缺失，造影或多普勒可见右心房至左心房的分流。
心导管检查:在心房水平有右至左分流，右心室与肺动脉间有压力阶差，多无漏斗部狭窄型压力曲线。心导管可从右心房进入左心房。右心室收缩压不等于周围动脉收缩压。
心血管造影:右心室造影显示肺动脉瓣膜狭窄，右心房造影示左心房同时显影。
预后:
易发生心力衰竭而死亡。
手术治疗:
直视下纠治(切开狭窄的肺动脉口修补或不修补心房间隔)。
本院治疗的费用：
一般需要20000-25000元左右
第二单元 慢性肺源性心脏病【概述】
慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart disease)简称慢性肺心病 (chronic cor pulmonale)是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性疾病引起的肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥厚，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。我国引起CCP的主要原因为慢性阻塞性肺病(COPD)，约占81.8%。因此，COPD的防治是减少CCP患者的关键。据我国北京、沈阳、湖北农村调查102230居民的.CCP患病率为4.42‰。，占>15岁人群的6. 72‰，明显高于20世纪70年代5254822人群普查结果，>14岁人群CCP患病率为4. 8‰。是我国呼吸系疾病的多发病、常见病致残率及病死率高，是我国重点防治的慢性病。
【临床表现】
此病发展缓慢，除在原有肺、胸疾病的临床症状和体征外，主要表现为进行性加重的心、肺功能不全及其他器官受累的症状，常常表现急性加重和缓解期交替出现。临床表现大致可分二个不同阶段的表现。
一、肺、心功能代偿期
(一症状
咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸闲难、乏力和劳动耐力下降。急性期可使上症状加重，可有发热。少有胸痛或咯血。
(二)体检
可有不同程度的发绀。肺气肿体征桶状胸，语颤减弱两肺听诊过清音，心界缩小，肺下界下移听诊呼吸音减弱，偶有干湿性啰音，心音遥远， 肺动脉瓣听诊还可有第二心音亢进，三尖瓣区可出现收缩期杂音或心尖搏动向剑突下移位，提示有右心室肥厚。部分病人因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。此期肝下界下移是膈肌下降所致。
二、肺、心功能失代偿期
(一)呼吸衰竭
1.症状 呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至表情淡漠，神志恍惚、谵妄、扑翼样震颤等肺性脑病的表现。
2.体格检查 明显发绀有球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜充血、水肿、视网膜血管扩张，视神经水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，锥体束征阳性。因高碳酸血症可表现为周围血管扩张，皮肤潮红，多汗。
(二)右心衰竭
1.症状 气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。
2.体格检查 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常， 剑突下可听到反流性收缩期杂音。肝脏肿大且有压痛，肝颈回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数病人可出现肺水肿及全心衰竭症状。
【实验室检查】
X线征象
1.右肺下动脉干扩张①横径≥15mm②右肺下动脉横径与气管横径比值>1. 07③经动态观察较原右肺下动脉干增宽2mm以上。
2.肺动脉段凸出 其高度>3mm。
3.中心动脉扩张和外周分支纤细两者形成鲜明对比。
4.圆锥部显著凸出(右前斜位45°)或锥高≥7mm。
5.右心室增大(结合不同体位判断)。
二、心电图检查
1.额面平均电轴≥﹢90.
2.V1导联 R/S>1
3.重度顺钟转位(V5导联R/S≤1)。
4.RV1+SV5>1.05mVo
5.aVR 导联 R/S 或 R/q≥l。
6.V1-V4导联呈Qs、qr、Qr (除外心肌梗死)。
7.肺型P波：①P电压≥0.22mV,或②电压≥0.2mV呈尖峰型，结合P 电轴>+80°，或③当低电压时P电压>1/2R，呈尖峰型，结合电轴≥+90°
8.可有肢导联低电压
9.右束支传导阻滞(完全性或不完全性)。
三、超声心动图检查
1.右心室流出道内径≥30mm。
2.右心室内径20mm。
3.右心室前壁的厚度≥5.0mm，或前壁搏动幅度增强
4.左/右心室内径比值。
5.右肺动脉内径≥18mm，或肺动脉干≥20mm。
6.右心室流出道/右心房内径比值>1.4。
7.肺动脉瓣前叶曲线出现肺动脉高压征象者(a波低平或t:2mm,有收缩中期关闭征等)。
四、心电向量图检查
具有右心室及(或)右心房增大指征。
【诊断要点】
1.有慢性呼吸系统疾病史。主要是慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、肺结核、支气管扩张和胸廓疾病史等病史。
2.有咳嗽、咳痰，进行性气促的临床症状。
3.有肺气肿和(或)肺动脉高压的体征。
4.辅助检查X胸片、心电图检查有一项符合诊断标准。有条件可作心电向量图，超声心电图以增加诊断可靠性。
5.急性加重期可有发热、血白细胞和(或)中性粒细胞增高。痰培养或涂片可获得有价值的病原。具有以上1〜3条加上X胸片或心电图符合诊断条件，排除其他心脏疾病即可作出诊断。
【治疗原则】
肺心病的治疗原则是：纠正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸衰竭和心力衰竭预防并发症改善生活质量。
根据病程又可分为急性加重期和缓解期的治疗。
一、急性加重期的治疗
急性加重的主要原因是呼吸道感染。
1.控制感染 根据痰培养细菌学及药敏试验选用抗生素或“经验”用药 (参阅COPD及肺炎章节)。
2.畅通呼吸道 可应用物理和药物相结合的方法促进排痰，常用药物有氨溴索、乙酰半胱氨酸。
3.给氧 鼻导管吸氧或面罩吸氧，通常用低流量1〜2L/min。4.舒张气管 可选用茶碱、β2受体激动剂、胆碱能阻断剂等单用或合用。短期应用糖皮质激素(3〜5天)，包括甲泼尼龙、琥珀酸氢化可的松或泼尼松。
5.控制心力衰竭 一般不需要用强心药，纠正缺氧后心力衰竭可自行减轻，如果需用洋地黄，应用快速洋地黄制剂，如毛花苷丙、西地兰。可用全量的1/3或1/2。必要时可用小量排钾利尿剂并同时合用保钾利尿剂，应防止低钠、低钾、低氯性碱中毒。
6.预防消化道出血等常见并发症。
7.有呼吸衰竭者纠正呼吸衰竭(参见呼吸衰竭)。
8.纠正水、电解质平衡。
9.及时发现和纠正心律失常。
10.补充足够的热量。
二、非急性加重期(缓解期)的治疗
1.教育与管理加强对患者及有关人员对肺心病的防治知识教育，树立信心，配合治疗。
2.戒烟或避免被动吸烟。
3.家庭氧疗。
可用氧气瓶或制氧机供氧。
4.支气管舒张剂的应用 可选用胆碱能阻断剂、β2受体激动剂，茶碱、单用或合用，糖皮质激素和β2受体激动剂吸入剂可单用或与胆碱能阻断剂合用。
5.祛痰药 盐酸氨溴素(ambroxol)、乙酰半胱氨酸等有一定帮助。
6.抗氧化剂 N-乙酰半胱氨酸可选用。
7.营养支持 足够的蛋白质和维生素饮食。
8.疫苗 多价肺炎疫苗和流感疫苗等。
9.免疫调节剂可选择试用。
10.中药扶正或辨证施治。
例题：
第1题 慢性肺心病急性加重期的最常见诱因是
A.过劳
B.大量利尿
C.使用镇静剂
D.呼吸道感染
E.使用支气管扩张剂
正确答案：D
第2题 慢性肺心病常见的原因疾病
A.肺脓肿
B.Ⅳ型肺结核
C.脊柱严重畸形
D.支气管扩张症
E.慢性支气管炎
正确答案：E
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