发生血管内溶血时,血红蛋白直接被释放入血浆,并分解为α β二分体。2个α β二分体可与1个结合珠蛋白结合,结合后大部分迅速被转输至肝脏,小部分至脾脏及骨髓,转变为胆红素。血浆结合珠蛋白由肝脏产生,其浓度一般以所结合的血红蛋白克数为单位,正常值为500~1500mg/L。溶血发生时,其浓度降低。血浆结合珠蛋白浓度降低或消失常常被看作溶血(特别是血管内溶血)加重的反映,但还不能用来准确判断溶血的程度。这是由于低浓度的血浆结合蛋白也可出现于肝细胞疾病,而高浓度者则可以出现于炎症、感染、恶性肿瘤等疾病,以致发生轻中度溶血时,血浆结合珠蛋白浓度可以正常,甚或高于正常。血浆结合珠蛋白浓度不降低并不能排除溶血的存在。所以,血浆结合珠蛋白浓度变化对于诊断溶血没有特异性,只可作为参考。
游离血红蛋白大量出现在血浆中是血管内溶血的直接依据,正常值<0.6mg/dl,大量血管内溶血时高达100~200mg/dl。游离血红蛋白由于数量多,不能全部被结合珠蛋白结合,所剩部分被氧化成高铁血红蛋白,然后再分解为高铁血红素和珠蛋白。
溶血时,分解后的血红素与血结素及白蛋白结合。血结素不能直接与血红蛋白结合,而能与高铁血红素一对一结合,从而防止了血红素经肾脏排出。高铁血红素—血结素复合物被肝细胞摄取而清除。
高铁血红素与血浆白蛋白结合而成的复合物——高铁血红素白蛋白,一般在溶血后12~48小时出现,而且还能在血循环中存在较长时间,如一次急性血管内溶血发生后多天还能检出,临床上可用作为急性溶血的诊断。
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MCV是平均红细胞体积
英文:erythrocyte mean corpuscular volume
正常值:80~94fl (80~94μm3)。
化验结果意义:
(1)增多:大细胞性贫血。
药物影响: ①升高:可引起巨幼红细胞贫血的药物有巴比妥酸盐、苯巴比妥(叶酸代谢障碍)、格鲁米特、苯妥英钠、非那西丁(偶尔)、氨苯喋啶、雌激素、苯乙双胍(致叶酸或维生素B12缺乏)、呋喃类、新霉素、异烟肼、环丝氨酸、氨基苯甲酸(诱致消化道吸收障碍所致)、氨基水杨酸、甲氨蝶呤、秋水仙碱(伴维生素B12缺乏),其中抗惊厥药约升高3%。
病理学变异: ① 升高:见于营养不良性巨幼红细胞性贫血(营养不良;吸收不良;胃切除术后、肠病、裂头绦虫等寄生虫病;及恶性贫血、混合缺乏、叶酸、维生素B12、癌;遗传原因)。酒精性肝硬化、胰外功能不全、获得性溶血性贫血、出血性贫血再生之后和甲状腺功能低下。