其意义是指骨骼肌本身的进行性病变,导致肌肉逐渐变性萎缩,其病因与遗传有相当大的关系。
它完全不同于中枢神经系统(脑、小脑或脊髓)或周围神经病变引起的肌肉萎缩,也不同于其他肌肉疾病(如中枢核性肌病、肉芽肿性肌病或肌炎)。可以通过临床表现和活检来鉴别,不应该混淆,因为治疗方法完全不同。
肌营养不良是指横纹肌营养不良,肌肉体积比正常小,肌纤维变细甚至消失。
神经肌肉疾病的肥大。
除了肌肉组织本身的病理变化外,肌肉的营养状况与神经系统密切相关。
脊髓疾病常导致肌营养不良和肌肉萎缩。
肌萎缩侧索硬化症(ALS),缩写为ALS,是一种运动神经元无法发挥功能,导致全身性肌肉萎缩的疾病。
脊髓的侧柱是皮质通路。当脊髓灰质前角细胞开始退化时,肌肉会出现无力、痉挛和抽搐,体重也开始下降。最后呼吸调节会失控,人会死。大多数病人在发病后不久就死亡了。
月经性肌萎缩是指支配这块肌肉的神经发生病变后,神经营养功能丧失,所支配的肌肉会发生营养不良性萎缩。
进行性腓骨肌萎缩症:有时被称为“遗传性运动感觉神经病”二级运动感觉神经病(HMSN)是一种常见的神经系统遗传病。
肌肉萎缩-疾病分类
1.根据发病机理分类:
(1)全身营养失调、废用、内分泌异常引起的肌肉变性,肌肉结构异常引起的肌肉萎缩等。
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、过敏等引起的肌肉萎缩。这种分类临床意义不大,因为病因一时难以明确。
2.根据肌肉萎缩的分布分类:
(1)全身性肌肉萎缩;
(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头及上肢或上下肢近端肌肉萎缩;
(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)局限性肌肉萎缩
3.根据引起肌肉萎缩的主要病理变化分类:
(1)神经源性肌萎缩主要是指脊髓前角细胞和周围神经的运动神经元的病理改变,属于原发性神经源性肌萎缩。
(2)肌源性肌萎缩是指肌肉本身的病理变化。
(3)废用性肌肉萎缩尚可源于全身消耗性疾病。
三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。
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