###建议:再生障碍性贫血我们通常可以简称为再障,是因为造血机能下降导致的疾病,引起再障的原因很多,病人造血骨髓病变,贫血是最基本的症状,此病的检测一般需要骨髓穿刺活检,下面让我们一块了解下。
再生障碍性贫血是一组由化学物质,物理因素,生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损,造血微环境损伤,免疫功能异常,红髓向心性萎缩被脂肪髓代替,从而导致造血组织减少,造血功能衰竭,以全血细胞减少为特征的疾病。
发病机制:再障是一组异质性疾病,不能用单一的原因进行解释。
总体来讲有:造血干\/祖细胞缺陷;免疫异常损伤造血干\/祖细胞和微环境;造血微环境功能缺陷;遗传易感性。
再障临床主要表现为进行性贫血、出血和感染伴发热。
大多数病人可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症为主。
常以出血和感染发热为首发症状。
可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。
###再障诊断标准:①全血细胞减少网织红细胞绝对值减少②一般无脾肿大③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃巨核细胞应明显减少骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多有条件者应作骨髓活检等检查)④能除外其他引起全血细胞减少的疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征中的难治性贫血急性造血功能停滞骨髓纤维化急性白血病恶性组织细胞病等⑤一般抗贫血药物治疗无效。
###病情分析:再生障碍性贫血是骨髓功能衰竭所导致的综合症,临床表现为全血细胞减少,淋巴细胞比例增高,贫血、出血、感染。
指导意见:大细胞性贫血是指血细胞形态的改变,比正常的细胞体积偏大,对于再生障碍性贫血,首先是治疗原发病,控制贫血的机制,促进骨髓造血功能,平时生活上纠正贫血、控制出血与感染。
###这位朋友你好,再生障碍性贫血是一组由多种病因导致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现,男性发病率高于女性,分为重型和非重型再生障碍性贫血以及急性和慢性再生障碍性贫血。
临床病因主要有:1.化学毒物及相关药物2.x线、γ线直接损害造血干细胞和骨髓环境,长期照射可致再障3.血清学阴性肝炎可导致4.家族遗传5.慢性肾功能衰竭、甲状腺功能减退症等可以并发再生障碍性贫血而再生障碍性贫血的治疗目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症,目标治疗是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞。
年龄小于30岁,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄大于40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。
非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
###1.巨核细胞成熟障碍2.增生性贫血2015年2月份之前皮肤有淤青,但没有别的症状。
2月份之后出现发烧、呕吐。
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