6磷酸葡萄糖酸脱氢酶缺乏导致溶血的原因是什么？

6磷酸葡萄糖酸脱氢酶缺乏导致溶血的原因是什么？ 病情分析：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。

指导意见：急症溶血胺以上处理。

抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜，从而减轻溶血。

###6-磷酸葡萄糖脱氢酶是戊糖磷酸途径的关键酶,其催化一步不可逆反应,是限速酶.戊糖磷酸途径可用来提供还原力NADPH,而NADPH可将氧化态谷胱甘肽还原成还原态的谷胱甘肽,还原态谷胱甘肽是保护红细胞不被过氧化物氧化破坏的重要物质.一旦6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性被抑制,戊糖磷酸途径难以提供足够的还原力NADPH去还原谷胱甘肽,还原谷胱甘肽的缺乏,过氧化物难以被清除,则红细胞质膜被氧化完整性找到破坏,从而发生溶血现象（红细胞破裂）.###病情分析：小儿红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，为X连锁不完全显性遗传病。

指导意见：小儿红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症的治疗对急性溶血者，应去除诱因。

在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。

贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。

###你好,你的宝宝这种情况在医学上并不少见,葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症又称为G6PD缺乏症,是一种X伴性不完全显性遗传性疾病,病变基因在X染色体上,常因服用某些药物,食用蚕豆或感染而诱发溶血性贫血,全世界约有1－2亿患者,绝大多数无任何症状,甚至可以献血给他人.G6PD缺乏诱发溶血的因素：如服用药物（解热镇痛药,抗疟药,磺胺药等）,进食蚕豆,感染,糖尿病酸中毒等.G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同.分新生儿黄疸,蚕豆病,药物性溶血,感染性溶血,非球形细胞溶血性贫血等临床类型.本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆,服用或接触某些药物,感染等诱发血红蛋白尿,黄疸,贫血等急性溶血反应.因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝,肾,或心功能衰竭,甚至死亡.60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡.G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因.据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下.G6PD是一种存在于人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁.G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应.其临床表现包括：(一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏.黄疸程度若不严重,照光治疗即可,若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗.一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康.(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时,即刻发生溶血反应.症状包括：脸色苍白,全身黄疸,精神不佳,食欲差及解深茶色尿.严重时会导致呼吸窘迫,心脏衰竭,甚至休克及意识昏迷而有生命危险,常需紧急输血以挽救性命.所以当患儿出现以上任一症状时,要尽速送医求诊,并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗.会造成溶血之氧化性物质,在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用于控制尿道感染之药物.另外,一些化学品如樟脑丸（臭丸）,龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血.食物方面,患儿食用蚕豆及其制品后,常会出现急性溶血性贫血的现象,所以这病又俗称蚕豆症.遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最