血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。本病于1925年首先由Moschowitz报道。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等。本病的病因、发展机制及临床表现均与HUS有共同之处,有人认为HUS与TTP可能是同一种疾病,在小儿表现为HUS,在成人表现为TTP,HUS可能是变异的TTP。以往认为TTP有发热与逐日变化的神经症状,成人多见,死亡率较高。HUS以肾衰为主,在幼儿与儿童多见,预后较好。但事实上不完全支持这种说法,30%以上的HUS患儿有神经受累,88%的TTP有肾脏损害。HUS患儿可有颅压升高,大脑皮质有微血栓与灶性梗死,日后遗留慢性惊厥,发育迟缓,可有皮质盲与轻偏瘫。甚至有的患者在HUS一段时间后,又患TTP。鉴于HUS与TTP的临床特征往往重叠,不易区分,本质也相同,有些学者合称之为TTP/HUS。
1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
2.肾上腺皮质激素 单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效,应与其他方法合用才有较高疗效。
3.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解,第1例经血浆置换疗法后部分收效,再作脾切除暂时有效,但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏,经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗,21天后TTP缓解,ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗,有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg,开始治疗后24~50天,长春新碱(VCR)总量6~14mg达完全缓解,其作用机制为:①改变血小板糖蛋白受体,防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。
4.抗血小板聚集剂 如吲哚美辛(消炎痛)。
饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。
2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。
3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。
4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。
5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻,称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等);免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少,以及轻度肾功能不全。
ttP是医生专用术语吧是指:
达峰时间;至疾病进展时间;
血小板减少性紫癜;
总行程位置;三磷酸胸苷
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