1.好发人群:10~20岁>21~30岁;男:女=2:1
2.部位:生长活跃的干骺端,最常见部位为股骨远端和胫骨近端。膝关节周围>肱骨近端、腓骨近端
3.骨肉瘤多为原发性,但可继发于其他骨肿瘤或瘤样病变,也可继发于骨髓炎、paget病、先天性成骨发育不全等潜在疾病;还可继发于各种骨肿瘤的放疗后
临床表现
1.疼痛:间歇性隐痛→持续性并渐进行加重,夜间痛明显。压痛点于关节旁
2.局部渐肿胀,进行性加重,可影响邻近关节活动,界不清。肿瘤生长增大致表面皮肤张力增高,发亮,皮温可升高,浅静脉怒张。
3.病史2~4个月,晚期可出现发热、消瘦、贫血,原因——远处转移(肺)
实验室检查
1.红细胞沉降率加快(肿瘤发展和复发指标)
2.碱性磷酸酶增高,骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤可正常。复发和转移的监测和预后评估
3.高骨钙素——预后好,尤文肉瘤不表达骨钙素
4.乳酸脱氢酶高——预后差
5.血清铜含量增高与肿瘤在体内的活动度成正比。
6.骨肉瘤伴有转移的患者较单纯骨肉瘤患者的血清锌低
影像学检查
1.X线:
①长骨干骺端浸润性、弥漫性骨质破坏,骨质破坏可呈筛孔状、斑片状或虫蚀状等不同形态,破坏程度不同,范围不一,边缘不清,溶骨性或成骨性为主,或混合存在。
②病变累及周围软组织,表现为软组织阴影,并可见各种形态的瘤骨阴影,可呈针状、棉絮状或高密度的象牙质样。
③骨膜反应:Codman三角或“日光”放射状
根据骨破坏和肿瘤骨的多寡分类(3):
1.硬化型:以肿瘤新生骨形成为主。瘤体内大量云絮状、斑块状瘤骨,密度较高,有时呈象牙质改变。骨破坏一般不显著。软组织肿块内也有较多的瘤骨。骨膜增生较明显。
2.溶骨型,以骨质破坏为主,广泛的溶骨性破坏,易引起病理性骨折。-般仍可见少量瘤骨及骨膜增生。
3.混合型
2. CT:骨内外肿瘤块密度不均,内见各种形式的瘤骨、瘤软骨环形钙化及坏死囊变区。肺部转移灶(明显)
3.放射性核素全身骨扫描:可显示骨肉瘤的部位和范围,以及骨转移灶的部位和数目,为分期的评价之一,也可作为随访的检查内容。
4.血管造影:了解肿瘤血液供应特点——设计手术的参考依据,同时通过导管进行化疗栓塞
5.MRI:对显示肿瘤内部结构非常敏感
(1)T1WI:不均匀的低信号;T2WI:瘤骨、骨膜反应和瘤软骨钙化表现为低信号,其他肿瘤实质为高信号
(2)适用于脊柱,骨盆等深在肿瘤;判断手术范围
病理
1.肉眼:鱼肉样改变,其断面还可见钙化灶,软骨组织,出血,坏死,液化和囊腔形成。
2.镜下:肉瘤细胞直接形成骨样组织。肉瘤细胞具有明显的异型性,大小不一,核大,形态奇异,核深染,核分裂多见,可见瘤巨细胞。
3.转移:肿瘤穿破骨皮质,侵入周围软组织,亦可向髓腔扩散。
4.分级:
I型:肿瘤分化较高,有一定异型性,核分裂少见
II型:两者之间
III型:肿瘤分化很差,明显异型性,瘤巨细胞多见,核分裂多见
5.亚型:
(1)中心性骨肉瘤:指原发骨内破坏骨质的类型,包括普通型骨肉瘤、髓内分化好低度恶性骨肉瘤,小圆细胞骨肉瘤和血管扩张性骨肉瘤
(2)表面性骨肉瘤:发生在骨表面,一般较少侵犯骨质,包括骨旁骨肉瘤、高度恶性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤
诊断——临床+影像+活检
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