当机体抵抗力降低时，病原体（主要是细菌）便会侵犯扁桃体，引起扁桃体发炎。患者表现为嗓子疼痛、头痛、发热、乏力、四肢酸痛等。扁桃体炎如果经常反复发作会变成为慢性扁桃体炎，容易继发全身感染，如心肌炎、肾炎、风湿性关节炎等，扁桃体又成了全身疾病的“罪魁祸首”。
那么，什么样的扁桃体应该切除呢？一般认为，6岁以下的儿童扁桃体有重要的生理功能，任意切除将降低机体免疫力，一般不实行手术。当扁桃体经常发炎影响了呼吸、发音，或是儿童因扁桃体经常发炎而明显影响身体发育；或扁桃体虽不经常发炎，但每次发病都与风湿性关节炎、心脏病及肾炎有密切关系，以及扁桃体上生有肿瘤、结石时，应考虑予以手术切除。
慢性扁桃体炎是腭扁桃体隐窝及其实质的慢性炎症，以青少年多见。属于医“虚火乳娥”、“阴蛾”、“慢蛾”等范畴。
病因病理
中医学认为，多因风热乳蛾或温热病后，余邪未清，邪热灼伤肺阴，津伤则咽窍少濡；炼津为痰，痰热结聚喉核，故喉核红肿为病。或因乳蛾日久，由肺及肾，金燥水涸，肾阴亏虚，阴亏液乏则咽窍失滋，阴虚火旺则喉核受灼，故喉核挛缩为病。
现代医学认为，本病由于急性扁桃体炎治疗延误而致。有时也可发生于某些急性传染病如猩红热、白喉、麻疹、流行性感冒之后。由于细菌、病毒的感染，导致扁桃体隐窝内有脓性分泌物，扁桃体隐窝内引流不畅，窝内病原体滋生繁殖而演变为慢性炎症。
其病理的改变主要在扁桃体隐窝内。隐窝内聚集脱落的亡皮组织．淋巴细胞、白细胞及细菌等形成栓子，阻塞隐窝，导致隐窝内引流不畅形成小的囊肿或小的脓肿。当机体抵抗力下降时隐窝内细菌大量繁殖致扁桃体内淋巴增生，淋巴滤泡增多，引起扁桃体肿大，称为增生型。反复感染导致淋巴坏死，纤维组织增生，引起扁桃体萎缩，为纤维型。后者因隐窝口封闭，炎性产物不能排出体外而被机体吸收，转变为全身性疾病。
治疗
(一)普通康复疗法
消除各种致病因素，如戒烟酒，纠正便秘和消化不良，消除粉尘和有害化学气体等外界刺激因素，积极治疗邻近病灶以及全身性疾病。
(二)中医分型与中药治法
1．肺阴亏虚
咽干红不适，微痒，隐痛，干咳，痰少而粘，咳吐不爽，哽哽不利；喉核和舌腭弓暗红，喉核肥大，其上有黄白色脓点，或有乳酪样脓栓挤出，全身有午后颧红，手足心热，鼻干少津，不耐多言等不适，舌质红或干，脉细数。
[治法] 养阴生津，化痰利咽。
[方药] 清肺消蛾汤或养阴清肺汤合消瘰丸：冬桑叶12克，炙枇杷叶12克，瓜萎皮13克，川贝母13克，海浮石25克，海藻13克，昆布13克，南沙参13克。
2．肾虚火旺
咽干红不适，灼热，疼痛，发痒，异物感，口干不喜多独饮；喉核和舌搏弓暗红，喉核挛缩，表面凹凸不平并布有瘢痕，其上有黄白色脓点，或有乳酪状脓栓挤出；全身头晕眼花，耳鸣耳聋，腰膝酸软，五心烦热，虚烦失眠，舌质红少苔，脉细数。
[治法] 滋阴降火，润利咽窍。
[方药] 清肾消蛾汤或知柏地黄丸加减：黄柏12克，淮牛膝13克，玄参13克，风凰衣12克，川贝母13克，百合13克，乳香7克，没药7克，甘草7克，西藏青果7克．
(三)现代西医西药治疗方法
1．保守疗法
(1)扁桃体局部用药：用3％双氧水、l％氧化锌溶液、l％～2％碘甘油、10％鞣酸甘油等涂布扁桃体表面，每日1次，10次为1疗程。
(2)扁桃体内注药：用含5％无水酒精的0.5％普鲁卡因液分上、中、下3个注射点注入扁桃体内，每点2毫升，双侧同时注射，每周1次，3次为1疗程。或用10％～30％硫代硫酸钠0.5～2毫升注射两侧扁桃体韵不同部位，每日1次，10次为1疗程．
(3)隐窝内冲洗疗法：选用有效抗生素进行隐窝内冲洗．
(4)冷冻疗法；用液氮及氟利昂经特制冷冻器尘头接触扁桃体1-4分钟，使之部分坏死，隔3-4周重复1次，直至全部破坏．但仍不易彻底除尽．
2．手术疗法
对单纯型扁桃体炎主要采取保守疗法，当治疗无效炎症不可逆时，应考虑手术切除。施行扁桃体切除术，将全部扁桃体及其被膜一并切除．
(四)单味药与经验方治法
消蛾茶：白花蛇舌草7克，乌梅4克，橘络4克，红花4克，生甘草4克，泡水代茶饮。
(五)针刺穴位疗法
(1)体针：取太溪、颊车、鱼际、足三里、三阴交，中等或弱刺激，留针20-30分钟，每日1次，10次为1疗程。
(2)耳针：取扁桃体，咽喉、肺、肾、肾上腺，选3次，埋针7天，轮换取穴。
(3)穴位注射：取穴天突、曲池、孔最，每次取单侧穴，两侧交替，注射10％葡萄糖溶液2毫升，隔天1次，7次为1疗程。
(4)穴位磁疗：用磁片贴敷于双侧扁桃体穴，天容穴，磁片表面磁场强度为500-1000高斯，夜贴昼除，10次为1疗程．
(5)he-ne激光穴位照射：用2.5亳瓦he-ne激光器直接光束时行穴位照射(光斑直径1.5毫米左右)，取双侧扁桃体穴，天容穴，隔日1次，10次为1疗程，每穴照射5分钟，照射距离1米以内．
(六)含服剂疗法
复方草珊瑚含片、复方瓜子金含片、四季润喉片等。
(七)烙法
适于喉核肥大者，本法是用小烙铁烧烙患处，以破坏病变组织而达到治疗目的。烙铁头大小为直径0.5～1厘米，有长形，方形，圆形等多种形状，焊于长20厘米、粗0.1厘米的钢丝柄上．使用时，将烙铁头在酒精灯上烧红，蘸香油后，迅速烙于喉核上，每次烙10～20下，烙时注意勿触及其他部位，如喉核表面烙后产生白膜，应轻轻刮去后再烙。一般隔一天，至喉核逐渐变小平复为止，约需20次左右，如患者感觉疼痛，可涂麻醉药于喉核上以减轻疼痛。
预防与护理
(1)参加体育运动，进行耐寒训练，增强体质，提高机体的反应性和抵抗力，去除一切不利因素及对变态反应时脱敏治疗。
(2)及时有效治疗急性扁桃体，防止炎症向慢性转化。
(3)患者应多进清淡饮食，少进葱、姜、蒜、辣椒等有刺激性的食物，保持大便通畅。经常用生理盐水冲洗患者扁桃体隐窝，清除隐窝内积存物，减少病原体的繁殖及其毒素的刺激，有助于降低扁桃体病灶活动，改善局部和全身症状。
另外，有一个网页是专题的，了解一下！
参考资料：http://www.ihealth.com.cn/disease%5Ftreat/biaotaoti%5Fyan/
淋巴结肿大
淋巴结肿大非常多见，可发生于任何年龄段人群，可见于多种疾病，有良性，也有恶性，故重视淋巴结肿大的原因，及时就诊、确诊，以免误、漏诊，是非常重要的。下面就谈一谈淋巴结肿大的常见原因。
慢性淋巴结炎
多数有明显的感染灶，且常为局限性淋巴结肿大，有疼痛及压痛，一般直径不超过2～3cm，抗炎治疗后会缩小。腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结，多无重要意义。但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大，标志着全身性淋巴组织增生性疾病，应予以重视，进一步检查确定。
结核性淋巴结炎
有发热、多汗、乏力、血沉增快，多见于青壮年。常伴发肺结核，淋巴结质地不均匀，有的部分较轻(干酪样变)，有的部分较硬(纤维化或钙化)，且互相粘连，并和皮肤粘连，所以活动度差。这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。
恶性淋巴瘤
也可见于任何年龄组，其淋巴结肿大常为无痛性、进行性肿大，可从黄豆大到枣大，中等硬度。一般与皮肤无粘连，在初、中期相互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大，也可融合成大块，直径达20cm以上，侵犯皮肤，破溃后经久不愈。此外，可侵犯纵隔、肝、脾及其它器官，包括肺、消化道、骨骼、皮肤、乳腺、神经系统等。确诊需活组织病理检查。临床上恶性淋巴瘤常易误诊，以表浅淋巴结肿大为首发表现者，有70%～80%在初诊时被确诊为淋巴结炎或淋巴结结核，以致延误治疗。
巨大淋巴结增生
是一种易误诊的罕见病。常表现为原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔，以纵隔最多，也可侵犯肺门及肺内。其它受侵部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。了解本病的病理及临床表现对早期诊断极为重要。
假性淋巴瘤
常发于淋巴结外的部位，如眼眶、胃的假性淋巴瘤及消化道的淋巴性息肉，均可形成肿块。一般认为属反应性的增生，由炎症引起。
淋巴结转移瘤
淋巴结常较硬，质地不均匀，可找到原发灶。很少为全身性淋巴结肿大。
急性白血病和慢性淋巴细胞性白血病
也常有淋巴结肿大，特别是儿童常见的急性淋巴细胞性白血病，临床上发病急，常伴有发热、出血、肝和脾肿大、胸骨压痛等，血液学和骨髓穿刺检查可以确诊鉴别。
结节病
在我国较少见，常侵犯双侧肺门，呈放射状，伴有长期低热。全身淋巴结都可肿大，尤其是耳前后、颌下、气管旁。在临床上很难与恶性淋巴瘤鉴别。
传染性单核细胞增多症 多见与青壮年男性，为EB病毒所致，但病人常一般情况良好，可有发热及全身性淋巴结肿大，也可有脾脏轻度肿大。外周血中有异形淋巴细胞，嗜异凝集实验阳性可以确诊。
血清病 为病人使用血清制品(破伤风抗毒素、狂犬疫苗等)后发生的一种疾病。少数患者以淋巴结肿大为最先出现的临床症状。但多为注射处及滑车上淋巴结首先肿大。根据注射史及发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多等可诊断。
淋巴结肿大很常见，列举的以上10种疾病原因，希望能给大家以启示，及时就诊、确诊及鉴别，以便得到及时有效的治疗。
平时也许有过这样的体验：当脚长疖肿或受伤后发炎，腹股沟处也会觉得疼痛。仔细一摸，会在皮肤下触到一个或几个如蚕豆大小的“小疙瘩”，又硬又痛，那就是淋巴结。当细菌从受伤处进入你的血管内时，淋巴结这个“御敌哨兵”首先对细菌进行还击，以防止“敌人”深入。随着每一个淋巴细胞“吃掉”大量细菌后，它的“肚子”便越来越大，整个淋巴结会肿大疼痛。所以说，淋巴结是身体重要的免疫器官。淋巴结还是人体内的一个报警装置，淋巴结肿大可能是某种疾病的外在表现。
细菌感染：如口腔、面部等处的急性炎症，常引起下颌淋巴结的肿大，肿大的淋巴结质地较软、活动度好，一般可随炎症的消失而逐渐恢复正常。
病毒感染：麻疹、传染性单核细胞增多症等都可引起淋巴结肿大。有时淋巴结肿大具有重要的诊断价值，如风疹，常引起枕后淋巴结肿大。
淋巴结结核：以颈部淋巴结肿大为多见，有的会破溃，有的不破溃，在临床上有时与淋巴瘤难于鉴别。确诊方法是多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查，并找出结核原发病灶。
淋巴结转移癌：这种淋巴结很硬，无压痛、不活动，特别是胃癌、食道癌患者，可触摸到锁骨上的小淋巴结肿大。乳腺癌患者要经常触摸腋下淋巴结，以判断肿瘤是否转移。
白血病：该病的淋巴结肿大是全身性的，但以颈部、腋下、腹股沟部最明显。除淋巴结肿大外，病人还有贫血、持续发热，血液、骨髓中会出现大量幼稚细胞等表现。
淋巴瘤：淋巴结肿大以颈部多见。淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤，同时有一些淋巴结以外的病变，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾脏等处的损害。
淋巴结的肿大还可出现红斑狼疮等结缔组织疾病。再如过敏反应性疾病及毒虫蜇伤等。所以，对淋巴结肿大不容忽视，特别是发现淋巴结持续肿大时更应及早请医生诊治。
淋巴结肿大可分为疼痛性及无疼痛性两种。疼痛性肿大多见于急性化脓性感染时，感染处得到正确处理后即可消除。引起无痛性肿大的疾病往往较顽固且难以发现，危害较大。一般多见于结核菌感染、淋巴瘤、肿瘤转移至淋巴结、血液病(如白血病)等。
淋巴结遍布全身，只有在比较表浅的特殊部位才可触及。如颌下、颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟最易摸到。女性患乳腺癌时在乳房周围及腋窝可摸到肿大的淋巴结。
正确的触摸方法是：将食指及中指并拢，在上述部位上下左右触摸，若感觉到皮下有圆的、椭圆的、或条索状，有鸡蛋大小甚至更大的淋巴结节时，应立即去正规的医院请医生诊断
淋巴系统是身体的自然防卫组织，可以抵抗感染和毒素的侵入，浅表的淋巴结群存在于颈部、腋窝、腹股沟、膝盖后面以及耳朵前后。
孩子淋巴结肿大，最常见的原因是感染。肿大的部位取决于感染的位置。喉和耳朵感染可能会引起颈部淋巴结肿大，头部感染会使耳朵后的淋巴结肿大；手或手臂感染会使腋窝下淋巴结肿大；脚和腿部感染会引起腹股沟淋巴结肿大。
孩子最常见的是颈部淋巴结肿大，母亲很容易注意到孩子的这一部位，带孩子让医生检查后才能放心。
以大多数人来说，咽喉痛、感冒、牙齿发炎(脓肿)、耳朵感染或昆虫叮咬都是引起淋巴结肿大的原因。
不过假如淋巴结肿大出现在颈部前面正中间或是正好在锁骨上方，你就
必须考虑感染之外的原因，如肿瘤、囊肿或甲状腺功能紊乱。
大多数母亲一看到孩子颈部淋巴性结肿大，首先想到的是肿瘤，这是自然反应，肿瘤的确也是引起孩子淋巴结肿大的一个原因，不过感染是更为多见的原因。对此，进行血和尿的化验、x线检查、皮试以及活体切片检查等，可以证实医生的疹断。
参考资料：http://www.lifenous.com/firstaid/2006-6-3/5756.html
弥漫性大B细胞淋巴瘤( diffuse large B cell lymphoma, DLBCL )，DLBCL是最常见的NHL,约占所有成人NHL的30%～40% ,我国的发病率更高一些。DLBCL在形态学、生物学行为和临床上具有显著异质性,2008 WHO分类将其进一步分成非特指性(NOS) 、特殊亚型和独立疾病三类。
典型免疫标记：肿瘤细胞CD45阳性、全B细胞标记物（CD19、CD20、CD22）阳性、CD79a阳性、细胞膜和/或细胞浆免疫球蛋白（IgM>IgG>IgA）阳性、免疫球蛋白轻链限制性表达（κ-/λ+或κ+/λ-）。
1. 1 DLBCL, NOS
这是一组不能归入特殊亚型或独立疾病的DLBCL,绝大多数DLBCL属于这一组。按瘤细胞形态学可分为中心母细胞(CB) 、免疫母细胞( IB) 、间变性3种常见变型和一些少见变型(黏液样间质、原纤维性基质、假菊形团形成、梭形细胞或印戒细胞等) 。
依据基因表达谱(GEP)分析可将DLBCL分为生发中心B细胞(GCB)样和活化B细胞(ABC)样两个分子亚群,其中GCB样占45% ～50%比例,但在我国, GCB 样DLBCL 仅占20%～30%病例。许多研究显示GCB样亚群的预后比ABC样亚型好,而形态学的各种变型不能可靠地预测分子亚群。
由于目前尚不能普遍开展GEP分型,WHO分类推荐依据免疫表型将DLBCL分为两个亚型:（1）GCB样：CD10 +、Bcl-6+ / - 、MUM1 + / - 或CD10 - 、Bcl-6 +、MUM1 + / -；(2) 非GCB样：CD10 - 、Bcl-6 + / - 、MUM1 +或CD10 - 、Bcl-6 - 、MUM1 + / - 。其中GCB样亚群的预后比非GCB样亚型好。免疫组化分群与分子分群之间的关系大致重叠,但有一定的差异。
WHO分类还列出了CD5+ DLBCL 免疫亚群, 但一般不表达CD23、cyclin D1，而与B小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等有所区别。该亚群约占所有DLBCL 病例的10% ,大多数为非GCB样亚群的原发性DLBCL,预后较差。
1. 2 DLBCL亚型
1. 2. 1 富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤( T cell/histiocyte rich large B cell lymphoma, THRLBCL)
约占所有DLBCL的10%以下,肿瘤主要累及淋巴结,瘤细胞总是分散在大量反应T淋巴细胞（CD3+、CD45RO+）和数量不等组织细胞（CD68+）中,当瘤细胞聚集成片,超过细胞成10%或EBV +时,不应诊断为THRLBCL。
1. 2. 2 原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary diffuse large B cell lymphoma of CNS, CNS DLBCL)
是指所有原发于脑内或眼内的LBCL,不包括发生在硬脑膜、血管内、继发性和免疫缺陷相关的LBCL。瘤细胞大多类似CB,沿血管周围间隙生长,侵犯脑实质,瘤细胞显示CD10+(10%～20% ) 、Bcl-6 + ( 60% ～80% ) 、MUM1 + ( 90% ) ,提示大多数起自非GCB细胞,预后差。
1. 2. 3 原发性皮肤DLBCL,腿型( primary cutaneous DLBCL, leg type)
好发于老年女性小腿,肿瘤由较单一的CB和IB弥漫浸润皮肤,但不亲表皮,肿瘤常可播散到皮肤外,GEP和免疫组化显示瘤细胞为ABC样DLBCL,预后较差, 5年生存率约为50%。
1. 2. 4 老年人EBV 阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤( EBV positive diffuse large B cell lymphoma of the elderly)
新分类将此型列为暂定类型,这是一种>50岁老年人(中位年龄71岁) EBV阳性克隆性大B细胞增生性疾病,无免疫缺陷或以前存在的淋巴瘤病史,诊断时需除外其它EBV相关疾病和淋巴瘤。 约2 /3病例发生在结外,瘤细胞大或多形性,可有IB或浆母细胞( PB)特点,肿瘤内常有地图样大片坏死,免疫表型通常CD10 - , Bcl-6 - ,MUM1 + , LMP1 + , EBER +。临床经过迅速,预后差,中位生存时间约2年。
1. 3 DLBCL的独立疾病
1. 3. 1 原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤[ primary mediastinal ( thymic) large B cell lymphoma, PMBL ]
PMBL起自胸腺髓质B细胞,好发于青年女性,临床表现为前纵隔巨大肿块,肿瘤播散时常累及肾、肾上腺、肝脏、CNS和卵巢等处。瘤细胞大,胞质丰富,透明或淡染,瘤细胞之间常有胶原纤维围绕,免疫表型常CD30 + / - (弱而不均一) 、CD3 +、MAL +、MUM1 +、Ig - 。肿瘤对强烈化学治疗和放射治疗反应较好。
1. 3. 2 血管内大B细胞淋巴瘤( intravascular large B cell lymphoma, IVLBCL)
IVLBCL好发于老年男性,最常累及皮肤和CNS,也常侵犯肾、肺、肾上腺、胃肠道和软组织,很少累及淋巴结。肿瘤由大细胞(CB和IB)组成,主要位于各器官的中、小血管腔内,通常无明显肿块。2008 WHO分类描述了亚洲型IVLBCL,肿瘤累及肝、脾和骨髓的窦状隙,表现为肝脾肿大,噬血细胞综合征和多器官功能衰竭。瘤细胞显示CD10 - 、MUM1 + / - 。患者病情进展迅速,对治疗反应差,预后不良。
1. 3. 3 伴慢性炎症的大B 细胞淋巴瘤(DLBCL associated with chronic inflammation)
肿瘤发生在长期慢性炎症(脓胸、骨髓炎、金属植入或皮肤溃疡)基础上附加EBV感染,使B细胞转化、增生,逃逸机体免疫监视系统,最终进展为DLBCL。肿瘤好发于老年男性,瘤细胞具有CB和IB形态学,常伴有大片坏死和亲血管生长, 如有明显浆细胞分化则CD20 - 、CD138 +、MUM1 +。EBV 的LMP1 +、EBER + ,遗传学上IF I27基因异常表达。肿瘤侵袭性强,脓胸相关淋巴瘤的5年生存率仅25%～30%。
1. 3. 4 淋巴瘤样肉芽肿病( lymphomatoid granulomatoid, LYG)
LYG是由EBV阳性B细胞混合数量不等反应性T细胞组成的血管中心和血管破坏性淋巴组织增生性疾病。肿瘤好发于成人男性,绝大多数( >90% )病人有肺累及。依据EBV阳性B细胞数和多形性背景成分将LYS分为三级, 1级:非典型大细胞少,炎症成分多,有局灶性坏死, EBV+细胞<5个/HPF2级:非典型大细胞较多,炎症成分减少,坏死较常见, EBV +细胞5～20个/HPF3级:成片非典型大细胞,炎症成分不明显,常有大片坏死, EBV +细胞>20个/HPF,常可达数百个。3级和部分2级LYG存在Ig基因重排。早期LYG用INFα2b 治疗有反应, 当进展为3 级( EBV +DLBCL)则预后较差,但最近用强烈化学治疗加美罗华有一定疗效。
1. 3. 5 ALK阳性大B 细胞淋巴瘤(ALK positive large B cell lymphoma,ALK +LBCL)
肿瘤好发于中年男性,主要累及淋巴结和纵隔。瘤细胞大、单一, IB样和PB样,在淋巴结内常沿淋巴窦生长。瘤细胞表达ALK,阳性反应定位在胞质内,颗粒性。伴有ALK表达的DLBCL典型免疫表型为CD45+、EMA+、VS38c+、CD4+、CD57+、ALK+、全B标记物阴性（CD20-）、CD138 +、MUM1 +、cIg + ( IgA >IgG) 、CD30 - ,遗传学上存在t (217) 。肿瘤进展迅速,对美罗华治疗不敏感,预后很差, Ⅲ～IV期患者中位生存时间仅11个月。
1. 3. 6 浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma, PBL )
肿瘤好发于中老年男性,大多数患者有HIV或其它原因引起的免疫缺陷史。肿瘤最常位于口腔,也可位于结外其它部位。瘤细胞具有浆母细胞( PB)形态学, CD20 - 、CD138+、MUM1 +、c Ig + (大多数为IgG) , EBER + ,但LMP1 - 。口腔黏膜型PBL通常CD56 - ,如表达CD56,应怀疑可能是浆细胞骨髓瘤。PBL 预后很差,患者多数死于诊断后1 年内。
1. 3. 7 起自HHV8相关多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤( large B cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castlemen disease)
这是一种起自多中心Castleman病(MCD)基础上附加HHV8感染,导致表达IgM、具有PB形态特征的大B细胞克隆性增生。患者常伴有HIV感染,临床上有HHV8 MCD背景,常累及淋巴结和脾脏,可伴有Kaposi肉瘤。瘤细胞表达HHV8潜伏核抗原1 (LANA1) , c IgM+、λ+、CD20 + / - 、CD79α - 、CD138 - 、EBER +。本病恶性程度高,中位存活时间仅数月。
1. 3. 8 原发性渗出性淋巴瘤( primary effusion lymphoma,PEL)
PEL是一种表现为胸腔、心包腔和腹腔渗出液有瘤细胞而无明显肿块的大B细胞淋巴瘤,肿瘤与HHV8感染相关,大多发生有HIV感染的AIDS病患者,且同时有单克隆性EBV感染。肿瘤好发于中青年男性。渗出液离心沉淀后可见明显异型的IB和PB,瘤细胞CD20 - 、CD79α - 、Ig - 、CD138 +、EMA +、LANA1 +、EBER +、LMP1 - 。PEL预后极差,中位生存时间仅6个月。现在认识一种形态学和免疫表型相似于PEL 的体腔外淋巴瘤, 主要累及胃肠道、皮肤、CNS、肺或淋巴结,称为体腔外PEL。 滤泡性淋巴瘤( follicular lymphoma, FL )，按肿瘤性滤泡内每个高倍视野(HPF)的中心母细胞(CB)数0～5、6～15个和>15个分为1、2和3级。由于1级和2级两者互相移行,临床行为均属惰性,故2008 WHO分类将其合并在一起,为FL 1～2级,而3级仍按肿瘤性滤泡内CB中是否存在中心细胞(CC)分为FL 3A (存在CC)和FL3B (无CC) 。在FL 1～2级中出现FL 3级区域应分开作出FL 3级的诊断,并估计每一级所占的比例。在3级FL中出现弥漫性大B细胞区域,应诊断为: ( 1)弥漫性大B细胞淋巴瘤( - % ) , (2) FL 3A或3B ( - % ) 。当出现FL 3级或弥漫性大细胞区域均应按照侵袭性高的DLBCL治疗。
2008 WHO分类还列出几种FL的变型: (1)儿童FL:好发于20岁以下男性,常累及颈淋巴结和口咽环,病变局限。肿瘤性滤泡大小和形状不一,常为膨胀性大滤泡,套区可保留。瘤细胞主要为CB,Bcl2 - ,无t ( 1418) ,但Ig基因重排,预后极好 (2)原发性肠道FL:好发于十二指肠,表现为多个小息肉,大多数患者为临床ⅠE或ⅡE期,形态学、免疫表型和遗传学特征与淋巴结FL相似,预后极好,即使不治疗也可长期生存(3)滤泡内瘤形成/“原位”FL ( intrafollicular neoplasia /“in situ”follicular lymphoma) :结构正常的淋巴结或其它淋巴组织中出现一个或多个滤泡内存在Bcl-2过表达的CC和CB时,称为“原位”FL,这些患者可同时、或先或后在其它部位出现FL,但也有些患者长期随访仍无FL的证据。“原位”FL 必须依据Bcl-2 免疫组化染色才能作出诊断,其意义尚不清楚,但临床应进一步检查是否在其它部位存在FL,对于无FL的病人需注意随访。
典型免疫表型：肿瘤细胞表达细胞膜免疫球蛋白（IgM+/-IgD、IgG、IgA）、全B细胞标记物（CD19、CD20、CD22）、CD79a、CD10、BCL6，不表达CD5、CD23、cyclin D1。绝大部分FL病例表达BCL2（皮肤FL一般BCL2阴性），而有助于与反应性淋巴滤泡增生鉴别。肿瘤性滤泡内滤泡树突细胞增生而形成的网络可用CD21、CD23、CD35等标记物染色显示。 结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤( extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT lymphoma)，2008 WHO分类中对MALT淋巴瘤的病因、肿瘤前期病变和遗传学方面作了更精确描述。在病因学方面,幽门螺旋杆菌感染与胃MALT淋巴瘤关系密切；鹦鹉热衣原体、空肠弯曲杆菌和伯氏疏螺旋体分别与眼附属器MALT淋巴瘤、免疫增生性小肠病(IPSID)和皮肤MALT淋巴瘤相关；自身免疫性疾病如SjÖgren综合征和Hashimoto甲状腺炎则分别与涎腺和甲状腺的MALT淋巴瘤相关。已知与MALT淋巴瘤相关的遗传学异常包括t ( 1118) 、t (1418) 、t (314)和t (114) ，其中t (1118)主要见于肺和胃肠道MALT淋巴瘤, t (1418)主要见于眼附属器和涎腺MALT淋巴瘤, t (314)则主要见于甲状腺、眼附属器和皮肤MALT淋巴瘤。此外,还常存在+3和+18,但这些改变缺乏特异性。
早期胃MALT淋巴瘤和IPSID用抗生素治疗,肿瘤能消退,甚至完全治愈,但如存在t (1118)的胃MALT淋巴瘤用抗幽门螺旋杆菌治疗无效,需行化学治疗,而有t (1118)的胃MALT淋巴瘤一般不会发生弥漫性大B细胞淋巴瘤转化。 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤( chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma, CLL/SLL )，2008 WHO分类将CLL的诊断标准定为在髓外组织累及时,周围血中具有CLL 表型(CD5 + CD23 + )的单克隆淋巴细胞≥5 ×109 /L。如果健康人周围血中出现具有CLL表型的寡克隆细胞增多<5 ×109 /L时,称为单克隆B淋巴细胞增多症(monoclonal B2cell lymphocytosis,MBL ) ,临床上不需特殊处理,但需要注意随访。SLL的诊断标准则为骨髓外组织(通常为淋巴结)具有CLL形态学和免疫表型而无白血病表现。
典型免疫标记：肿瘤细胞表达细胞膜IgM或IgM+IgD、全B细胞标记物（CD19、CD20、CD22）、CD79a、CD5、CD23、CD43、CD11c（弱），不表达CD10、cyclin D1。
研究表明只有40% ～50% CLL的IgH V未突变, 50%～60% CLL的IgH V已发生体细胞超突变。未突变的CLL 常表达ZAP70和CD38,且与预后差相关已突变CLL 则多不表达ZAP70和CD38。因此,免疫组化检测ZAP70和CD38可间接反应CLL的IgH V突变状态,并有助于预后判断。 套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL )，2008 WHO中提及存在仅累及内套区的“原位”MCL。在形态学变型中将“母细胞样”(“blastoid”)和“多形性”(“pleomorphic”)列为MCL的侵袭性变型将“小细胞”和“边缘区样”列为MCL的其它变型。2008 WHO中还描述一种Cyclin D1和t (1114)阴性,但其它特点与通常MCL无法区别的Cyclin D1阴性MCL,这些病例高表达Cyclin D2或Cyclin D3,有些病例存在t (212) ,即12号染色体上Cyclin D2基因与2号染色体上κ轻链基因融合。
2008 WHO分类中描述了MCL中细胞周期和DNA损伤修复通路的改变,并提出MCL 发生、发展和进展的分子机理。当未受抗原刺激的初生B淋巴细胞发生t (1114)染色体易位后可演变为早期MCL,继之ATM和CHK2基因异常导致遗传学不稳定性增加而发展为典型MCL,其中有些病例还可因p16/CDK4/Rb和ARF /Mdm2 /p53 等基因缺失或突变致使MCL瘤细胞增殖活性增高,进展为母细胞样MCL。
MCL 的不良预后除与高核分裂数( >10～37.5/15 HPF, >50mm2 ) 、高Ki267指数( >40%或>60% ) 、母细胞样/多形性变型有关外,还与+12、复杂核型、TP53突变/过度表达/丢失、+ 3q、- 9q等遗传学改变以及临床上淋巴结肿大伴有显著周围血累及相关。 毛细胞白血病( hairy cell leukemia, HCL )及其相关疾病，现认为HCL可能起自活化的晚期记忆B细胞。HCL的瘤细胞小至中等大,胞质丰富、淡染,细胞边界清楚,电镜下可见胞质有许多细长突起。瘤细胞显示抗酒石酸酸性磷酸酶( TRAP)阳性反应,免疫表型除表达CD19、CD20和CD22全B抗原外,还可表达CD103、CD123、DBA. 44、FMC7和annexinA1 (膜联蛋白) ,其中annexinA1只在HCL中表达,其它任何B细胞淋巴瘤中均不表达。
脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类( splenic B cell lymphoma/leukemia, unclassifiable) 。
2008 WHO分类将目前尚无足够证据表明为独立疾病的一些脾脏小B细胞淋巴瘤,暂定为脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类( sp lenic B2cell lymphoma / leukemia, unclassifiable) 。在这组肿瘤中有两种肿瘤予以定义和描述,一种是脾红髓弥漫性小B 细胞淋巴瘤( splenic diffuse red pulp small B cell lymphoma) ,由弥漫浸润脾红髓(包括髓索和髓窦)小而单一的B细胞所组成,肿瘤还可累及骨髓的窦状隙和周围血。瘤细胞表面具有短小的绒毛状突起, 免疫表型为CD20 +、DBA. 44 +、IgG + / IgD - , 而CD25、CD103、CD123、annexinA1、CD10和CD23均阴性。在结合临床、形态学和免疫表型特征除外CLL、PLL、SMZL、HCL和LPL后,可诊断为脾红髓弥漫性小B细胞淋巴瘤。另一种是毛细胞白血病- 变型( hairy cell leukemia variant, HCLv) ,形态学具有典型HCL和幼淋巴细胞性白血病( PLL)中瘤细胞特点,免疫表型具有典型HCL的某些特点,如DBA. 44 +、FMC7 +和CD103 + ,但CD25、annexinA1和TRAP均阴性。据报道HCL2v在亚洲人中发病率比典型HCL高,且对HCL常规治疗方案反应差。 浆细胞肿瘤( plasma cell neoplasms)，真正的浆细胞肿瘤是由分泌单克隆Ig (M蛋白)的终末B细胞,即浆细胞所组成的肿瘤,包括意义未明单克隆γ病(MGUS) 、浆细胞骨髓瘤、浆细胞瘤和免疫球蛋白沉积病,2001年分类中将重链病归入浆细胞肿瘤,但2008 WHO分类将HCD单独列出,这是因为HCD和LPL (包括WM)与浆细胞肿瘤一样能分泌Ig,但肿瘤并非仅由浆细胞,而是由淋巴细胞和浆细胞组成。
2008 WHO分类中提出骨髓瘤应按血清和尿中M蛋白、骨髓克隆性浆细胞或浆细胞瘤以及相关器官或组织损害(高血钙、肾功能不全、贫血和骨病变)分为症状性骨髓瘤和无症状性骨髓瘤,前者最重要的标准是终末器官损害的表现。临床上还可按血清β2微球蛋白和白蛋白水平分为3期: Ⅰ期的β2 微球蛋白<3.5mg/L、白蛋白>3.5 g/dLⅡ期β2 微球蛋白<3.5 mg/L、白蛋白<3.5 g/dL或β2 微球蛋白3.5～5.5 mg/L而不论白蛋白的水平Ⅲ期的β2 微球蛋白>5.5 mg/L。这3组的中位生存期分别为62个月、44个月和29个月。按cyclinD和易位可以预测浆细胞骨髓瘤的预后,D1(11q13)或D3(6p21)组预后好,D2 (4p16)或D1+D2组预后差。此外,细胞遗传学上如-13或异倍体、t (414)或t (416)或t (1420) 、-17p13以及低二倍体的浆细胞骨髓瘤预后差,而超二倍体t ( 1114)或t (614)的浆细胞骨髓瘤预后好。 伯基特淋巴瘤( Burkitt lymphoma, BL )，2008 WHO分类对BL的定义更为严格,肿瘤主要累及结外或表现为急性白血病。瘤细胞单一,中等大小,肿瘤倍增时间极短,增殖活性非常高, Ki267 + ( ～100% ) 免疫表型显示CD20 +、CD10 +、Bcl-6 +、Bcl-2 - 、sIgM + 遗传学上存在t(814) 、t (28)或t (822) 。BL 为高度侵袭性肿瘤,但能治愈, 早期患者用强烈联合化疗的治愈率可达90% ,晚期病人也可达60%～80%。
典型免疫标记：肿瘤细胞表达膜IgM和全B细胞抗原（CD19、CD20、CD22）CD10、BCL6、CD38、CD77、CD43，通常BCL2-、TdT-，几乎100%细胞Ki-67阳性 不能分类, 具有DLBCL 和经典型霍奇金淋巴瘤( CHL ) 中间特点( B cell lymphoma, unclassifiable, with features between diffuse large B cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma)肿瘤在临床上、形态学和/或免疫表型上具有DLBCL(尤其PMBL)和CHL中间特点,但不能归入任何一种类型。肿瘤好发于20～40岁青年男性,大多数表现为前纵隔巨大肿块。肿瘤由融合成片的多形性瘤细胞组成,多形性细胞类似HL中的陷窝细胞和H细胞,病变内有些区域似CHL,另一些区域似DLBCL2,间质呈弥漫或局灶性纤维化,炎症性背景通常不明显,坏死较常见。免疫表型显示CD20 +、CD30+、CD79α + /-、CD15 + /-、Bcl-6 + /-、CD10-、PAX5 +、OCT2+、BOB. 1 + 遗传学上存在+ 2p和+ 9q, GEP分析显示肿瘤与CHL和PMBL之间关系密切。临床上,肿瘤具有较强侵袭性,预后比CHL或PMBL差。
(一)治疗ALL与AML治疗原则相同，也分为诱导缓解和缓解后治疗两个阶段，同时更强调CNS-L的防治。ALL是一种具有多种亚型的异质性疾病，应根据不同亚型给予不同治疗。通常，儿童ALL病人被分为低危、标危和高危组，成人病人具有或标危或高危特征，惟一的例外是B-ALL，需要特殊治疗方案。许多医学中心认为婴儿ALL是特殊亚型，与儿童治疗不同。
1.诱导缓解与AML一样，ALL患者治疗的首要目的也是诱导完全缓解(CR)，恢复正常造血。“分子学”或“免疫学”缓解的概念(白血病细胞少于1/万)正在替代传统的仅仅依靠原始细胞形态学标准的缓解概念。长春新碱(VCR)、糖皮质激素，门冬酰胺酶(左旋门冬酰胺酶，L-ASP)和一种蒽环类药物在目前大多数研究中是诱导缓解的基本治疗。随着化疗以及支持治疗的改进，儿童AALL的CR率可达97%～99%，成人达70%～90%。儿童ALL中，VP方案(每周1次长春新碱及每天1次泼尼松(强的松))CR率可达80%～90%。当加入门冬酰胺酶和一种蒽环类药物，CR率可达95%，并且更有意义的是长期生存有明显改善。VP方案成人CR率为36%～67%，一般缓解时间仅有3～7月。与某些儿童ALL亚型不同，成人ALL需要加入一种蒽环类药物，CR率可增加到70%～85%，并且没有增加毒性，平均缓解时间延长。L-ASP在成人研究中没有改善CR率，但有改善无病生存(DFS)的趋势。泼尼松(强的松)是最常用的糖皮质激素，地塞米松(Dex)具有较强的脑脊液穿透能力和长半衰期，用于诱导和维持治疗，在儿童ALL中对控制全身和门冬酰胺酶较泼尼松效果好。不同蒽环类药物中柔红霉素(DNR)、多柔比星(阿霉素)、米托蒽醌(Mit)并未证明哪种药物更具优越性，但柔红霉素应用最普遍。表9总结了近年来一些研究中心的诱导缓解及强化维持治疗方案及结果。
理论上讲，更强的诱导缓解治疗所致的更快、更完全白血病负荷减少可以防止耐药细胞产生。有学者通过采用更多种药物进行强烈诱导，作为提高CR的一种方法。
2.支持治疗ALL患者在确诊时，往往多伴有感染、出血、高尿酸血症等一系列合并症，在化疗进行之前应进行积极有效的治疗。
(1)抗感染：感染是多数ALL患者治疗中的主要问题，由于ALL患者在诊断时多伴有粒细胞缺乏，加之患者本身免疫功能缺陷或黏膜损害，极易合并感染。如果化疗之前不加以控制，化疗后可因骨髓抑制及免疫功能进一步下降而导致感染的扩散和加重，甚至导致患者的早期死亡。对于严重感染的病人，在其各种病原培养结果出来之前，应给予经验性的抗感染治疗，同时要注意预防其他条件致病菌的感染，对于体液免疫功能降低的患者，可静脉输注大剂量人血丙种球蛋白。
(2)止血：对于出血严重的患者，除了要关注血小板的数量外，还要注意凝血象和纤维蛋白原的检测，对于合并有DIC的患者应尽早采用肝素钙治疗，由于门冬酰胺酶能使纤维蛋白原减少，故对于应用门冬酰胺酶治疗的患者，用药前应使纤维蛋白原水平提高至接近正常。
(3)碱化尿液：高尿酸性肾病是ALL化疗前和化疗过程中常见的合并症，如处理不当易导致急性肾功能衰竭，因而对于高尿酸血症的患者和白细胞较高的患者，在化疗前要给予足量的别嘌醇(300～600mg/d)口服，同时应碱化尿液，对心功能正常的患者应给予足量的水化，使尿量保持在100ml/h以上，对于已有肾功能损害的患者，化疗前应尽量采取措施恢复肾功能。
(4)降白细胞：对于高白细胞计数的ALL患者(大于100×109/L)，在进行正规化疗之前，应使白细胞数降到50×109/L以下。常用的方法有白细胞单采术，但应注意要与小剂量ETX合用，否则有的患者在分离之后会出现白细胞数急剧升高引起肺栓塞和脑栓塞，如果没有条件进行白细胞单采术，对于B-ALL可考虑环磷酰胺200mg静脉注射，每天1次连用3～5天，同时合用泼尼松60mg连续5天，对于其他亚型ALL可考虑用长春新碱0.75mg/m2静注1次和泼尼松30mg/(m2·d)计7天，这一温和的治疗来降低白细胞数。
(5)纠正贫血：对于贫血症状重的患者，可以输注压积红细胞，提升Hb，改善机体缺氧状态，提高抗病能力，对于贫血伴有高白细胞计数的患者输注压积红细胞之前要降白细胞数，否则输注红细胞后可能会出现栓塞。
3.化学治疗成人ALL的化疗强调大剂量多种药物联合化疗，首先是诱导缓解治疗，其后是中枢神经系统白血病等髓外浸润的预防性治疗，达到完全缓解后则进行巩固和强化治疗，在强化治疗的间歇期应行维持治疗，总的治疗时间2～3年。
(1)诱导缓解：20世纪60～70年代初期就已证明多种药物包括长春新碱、泼尼松、柔红霉素、门冬酰胺酶和多柔比星(阿霉素)等对成人ALL有效，单剂治疗的完全缓解率为25%～50%，成人中联合应用长春新碱和泼尼松(VP方案)使缓解率提高到40%～60%，但仍明显低于儿童70%～90%的完全缓解率，现已证明如果在VP方案中加入一种蒽环类药物和(或)门冬酰胺酶，能使CR率升至70%～85%，常用的诱导缓解方案如下：
①DVLP方案：柔红霉素30～40mg/m2，静注第1～3天，第15～17天长春新碱1.5mg/m2，静注第1、8、15、22天泼尼松40～60mg/m2，口服第1～14天，从15天开始逐渐减量至第28天停药L-ASP6000U/m2，静注第19～28天。此方案4周为一疗程，目前所有资料显示该方案1～2疗程达CR率为66%～94%，也是目前最常用的有效诱导方案。
②DVCF方案：在DVP方案中于第1天和第15天给予环磷酰胺600～800mg/m2静注，而不用门冬酰胺酶，北京市白血病协作组采用此方案治疗成人ALL，CR率为90%。
③大剂量阿糖胞苷诱导治疗：1991年Arlin等利用大剂量阿糖胞苷(HdAra-C3g/m2×5天)联合米托蒽醌(6～10mg/d×2天)，长春新碱(1～2mg/d×1天)及泼尼松(强的松)(60mg1次/d×7天)治疗11例成人ALL，取得了100%的CR率，其中有2例为PhALL，随后Hoelzer等综合分析了多组以大剂量。阿糖胞苷为主联合其他化疗药物治疗成人ALL的结果，认为HdAra-C主要适用于高危组ALL，而对于低危组ALL不主张在诱导缓解时采用HdAra-C。
④美国加利福尼亚的C.A.Linker等于1987年提出了一项治疗ALL的总体治疗方案，经过81例病人观察，其CR率达94%，且其疗效不受标危、高危分组影响，是目前CR率最高，能延长患者无病生存期的最佳方案，具体内容如表10所示。
⑤Arlin等采用大剂量米托蒽醌(2～37.5mg/m2)×2天或(4～80mg/m2)×1天加HDAra-C(3g/m2)治疗10例成人ALL均获CR，其中2例为PhALL。ALL常用诱导缓解方案见表11。
(2)巩固和强化治疗：急性白血病患者通过诱导缓解治疗后，当达到CR时，体内仍存有109的白血病细胞。因此为了防止复发，延长缓解期，近年来利用巩固强化治疗，在成人ALL的治疗中已取得了明显的效果，一般认为巩固强化必须在缓解后立即进行，总的原则基本上是采用多药联合、交替序贯，剂量较大和防治中枢神经系统白血病。
1989年在贵阳举行的全国白血病研讨会推荐以DVCP方案诱导缓解后2周开始6个疗程的强化治疗，每疗程间隔2～3周，第1、4疗程同诱导方案，第2、5疗程用EA方案(VP1675mg/m2第1～3天，阿糖胞苷100～150mg/m2第l～7天)，第3、6疗程用高剂量甲氨蝶呤1～1.5g/m2，第1天静脉滴注维持24h，停药后12h以四氢叶酸1.5mg/m2解救，每6小时1次，共8次。
大剂量阿糖胞苷或与其他化疗药物联合也用于急性淋巴细胞白血病患者的巩固治疗，中到大剂量。阿糖胞苷使用方法一般为：阿糖胞苷1～3g/m2每12小时1次，持续滴注，3～6天为1个疗程。
大剂量阿糖胞苷用于强化治疗的研究较多，但最合理剂量还不明确。虽然哪种亚型能够从中受益还不清楚，但在儿童B-ALL中效果良好，DFS大于80%，成人pre-BALLDFS50%～60%。对成人其他高危组，大剂量阿糖胞苷的价值尚待研究。德国多中心研究(03/87)中，对高危病人采用大剂量阿糖胞苷3g/m2(年龄<501g=""m2="">50岁)每12小时1次，第1～4天，联合Mit10mg/m2，第2～5天，43%病人4年时仍然持续缓解，没有接受这种治疗的病人则为23%。大剂量阿糖胞苷的另外一种应用是预防和治疗CNS-L，因此对于高危成人ALL，尽管相关毒性大，大剂量阿糖胞苷仍然是一种合理选择。
北京协和医院采用下列三个方案进行序贯治疗：(1)VDLP或VDCP(2)EA：依托泊苷100mg/(m2·d)，静注第1～7天，阿糖胞苷100～150mg/(m2·d)，静注第1～7天(3)HD-MTX，甲氨蝶呤1～1.5g/(m2·d)，仅用1天。每疗程间隔2～3周，共3个疗程。
中大剂量甲氨蝶呤单用或与其他化疗药物合用也用于成人ALL的巩固和强化治疗，其使用方法是0.5～3g/m2，24h持续静滴，并在滴完后12h给予四氢叶酸解救，剂量为甲氨蝶呤的10%～15%，但应注意的是大剂量甲氨蝶呤对B细胞系急性淋巴细胞白血病的疗效较为肯定，特别是对普通型急性淋巴细胞白血病。
异基因(Ailo)或自体造血干细胞移植(Auto-SCT)也是一种强化治疗形式。通常认为，成人ALL早期强化能够有效延长缓解期或防止复发。在MRC随机研究中，接受早期和后期强化的病人，复发危险降低。几项非随机研究也强烈提示强化治疗的益处，特别是年轻、没有接受强化治疗的病人治疗效果差。虽然在GIMEMA随机研究中，两个疗程强化方案没有比常规维持治疗显示出优势，但强化治疗现在几乎是所有成人ALL治疗中的一部分。
德国的一个多中心试验在巩固治疗中增加替尼泊苷和阿糖胞苷，2年CR率为40%，此方案尤其是对裸细胞型ALL的患者疗效较好。
巩固强化治疗的主要副作用是骨髓受抑，患者出现粒细胞减少甚至粒细胞缺乏，从而合并严重的感染和败血症，死亡率可达10%。特别是在老年患者死亡率更高必须同时给予强有力的对症和支持治疗。
(3)维持治疗：成人ALL的维持治疗尚无统一的方法。但有学者发现维持治疗使白细胞计数低于3.5×109/L，其复发的危险性低于白细胞计数较高的患者。化学治疗累积剂量较低也与高复发率有关。目前常用的药物为巯嘌呤和甲氨蝶呤，其次环磷酰胺、阿糖胞苷，长春新碱和泼尼松，这些药物可以单药持续应用，也可多种药物序贯治疗，常用方法是巯嘌呤75mg/m2口服，每天1次，甲氨蝶呤20mg/m2，口服每周1次，维持治疗需要多长时间，也是一个有争议的问题，大多数人主张维持治疗需l～2年。
最近研究显示，巯嘌呤剂量强度是影响治疗效果最重要的药物学因素，而且晚上服用效果较好，最好一次给予。抗代谢治疗不应该仅仅因为肝功异常而停止，因为这种肝功异常是可以耐受，并且是可逆的。间歇加用VP方案改善了以抗代谢药为基础的维持治疗效果。
长期维持治疗可增加缓解期死亡率，这些死亡以现在的治疗手段并不能完全避免。一些研究认为，整体生存的改善更倾向于增加治疗强度而不是延长治疗时间，所以目前更注重维持治疗中的定期强化，即在维持治疗阶段加用1～2个疗程与最初诱导缓解相同的药物或具有足够强度、能使初治ALL病人CR的方案。重新诱导治疗在防止复发方面可能更有效。CCG的研究中，这种治疗方法使复发或白血病死亡明显降低，改善了OS，长期DFS提高大约4%。维持治疗期间交替使用非交叉耐药药物，进一步改善了标危或高危的预后。但意大利GIMEMA研究提示早期足够的强化治疗后，维持治疗的强度对生存没有影响。
现在更强调个体化治疗，即根据危险因素制定治疗策略，对具有不同危险因素的病人采取不同治疗。残留白血病细胞的增殖和分化潜能是指导维持治疗的另一种重要因素。例如成熟B-ALL，由于增殖迅速，短疗程的治疗已经非常有效。
但对于具有低增殖潜能的细胞，可能需要长期治疗。分子生物学技术如PCR的应用，可能有助于阐明这个问题。一旦鉴定出病人特异的克隆改变，则可以根据残留病的程度指导治疗强度和持续时间。
北京协和医院常用维持治疗持续2年，第1年每2个月给一次联合化疗，第2年每3个月一次，方案为：①VDCP：同诱导缓解治疗，但时间缩短为2周②EA：上述两方案交替进行。柔红霉素总量达500mg/m2时，以米托蒽醌或安吖啶取代。联合化疗间歇期，每周序贯口服下列药物：第1周硫鸟嘌呤或巯嘌呤100m/(m2·d)第2周甲氨蝶呤15mg/(m2·d)第1～4天第3周依托泊苷75mg/(m2·d)第1～5天。
4.造血干细胞移植近年大宗资料表明，成人AL虽经正规常规治疗，其5年无病生存率仍低于20%，成人ALL因髓外复发及浸润较ANLL更为多见，其长期预后更差，故目前多数学者认为成人ALL患者第一次CR后，有条件者应积极考虑行造血干细胞移植。
5.髓外白血病的防治由于中枢神经系统(CNS)、睾丸、卵巢和眼眶等部位的特殊生理结构，常规化疗时化疗药物在这些部位不能达到有效的杀伤浓度，是造成白血病复发的主要原因，因此髓外白血病的防治，是使白血病患者持续缓解，避免复发，乃至治愈的重要环节之一。
成人ALL患者的中枢神经系统白血病(CNSL)和睾丸白血病的发生率较儿童低，初治时脑膜白血病的发生率不足10%，但如不接受CNS预防措施，约30%以上成人ALL可发展为CNSL。尤其是对于外周血白细胞增高、B细胞ALL、血乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶活性增高的患者，更应强调CNSL的防治。目前对于CNSL的防治大多学者主张在患者达完全缓解后宜尽早开始，其主要方法有：①鞘内化疗，常用药物为甲氨蝶呤8～12mg/(m2·次)联合地塞米松(5mg/次)，每周l～2次，连用4～6次，然后每间隔4～6周注射一次，一般需维持l～3年，另外，也可同时联合阿糖胞苷(30～50mg/m2·次)进行三联用药也有学者应用三尖杉碱或高三尖杉酯碱进行鞘内注射，但报道的病例数较少，有待进一步验证疗效②放疗，可行全颅+全脊髓放疗，范围应包括全颅(下界达颅底骨线下0.5～1.0cm)和脊髓(上界与全颅照射野下界相连，而下界达第2骶椎下缘)也可行扩大放疗，照射范围除上述全颅+全脊髓外，还包括肝、脾、肾、胸腺和性腺，因这些器官易隐藏白血病细胞③全身化疗，目前多推荐中大剂量甲氨蝶呤治疗也有学者推荐大剂量阿糖胞苷，但大剂量阿糖胞苷对CNSL的疗效还有进一步确定：④全颅放疗+鞘注甲氨蝶呤或阿糖胞苷，即应用鞘内注射化疗药物替代全脊髓放疗鞘内注射在全颅放疗前1天或1周进行，并在全颅放疗进行时每周行1～2次鞘内注射，共4～6次。
对于睾丸白血病的防治也强调局部放疗联合大剂量全身化疗,而卵巢白血病的防治除上述方法外，还可考虑手术摘除卵巢的方法。
6.难治与复发成人ALL的治疗
(1)复发的标准有下列之一者，可诊断为复发：①骨髓原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)或原始单核细胞幼单或原始淋巴细胞+幼淋细胞>5%，但<20%，经正规抗白血病治疗一疗程仍未达CR②骨髓中上述细胞≥20%③发现髓外白血病细胞浸润(称髓外复发)。
(2)难治性白血病的概念：①经标准方案正规化疗2个疗程未达缓解的初治患者②CR1后6个月内复发者(称为早期复发)③CR1后6个月以后复发但经标准化疗未达缓解者(称为晚期复发)④复发2次或2次以上者。
(3)治疗：首先应考虑选用新的抗癌药物，如替尼泊苷、依托泊苷、安吖啶、伊达比星、Acla并且要与其他抗癌药联合应用以提高疗效其次可考虑采用中、高剂量阿糖胞苷或甲氨蝶呤治疗，对于再次达CR后的此类患者，若有条件宜尽早行造血干细胞移植，此外对于此类患者还应同时进行药敏检测及P170的检测，对于P170阳性的患者可在化疗同时合用目前公认的对逆转白血病细胞耐药有效的环孢素A以求最大限度地使患者重新达到CR。
7.疗效标准与急性髓细胞白血病相同。
(二)预后
急性白血病是一组异质性疾病，其转归除受治疗影响外，患者和恶性细胞的不同生物学特征(大多数已知特征可通过初诊时的临床及实验室检查被发现)是决定不同疗效的重要因素。因此，分析初诊患者的临床和实验指标可用以估计预后(缓解率、缓解期和生存期等)，和制订更具针对性的不同治疗方案，以提高疗效。与ALL相关的预后因素很多，各个作者限于观察病例数的多少、观察时间的长短不一，病例采集的非随机性，统计学处理方法不一致，以及使用的治疗方案、治疗强度不统一等，提出的预后因素不全相符。目前确立和较为公认的预后因素有以下各项。
1.年龄是主要预后因素之一。发病时年龄为1～10岁预后最好，<115=""25=""92=""25=""60=""77="">60岁为55%)，缓解、生存时间更依次明显缩短。<1岁或成人预后差还因为该年龄段患者多合并其他高危因素如高白细胞数，L2型多见，髓外及CNS浸润多见，常伴非高二倍体核型和不良染色体易位(婴儿为累及MLL位点的11g23异常，成人为Ph)。
2.白细胞数对各年龄组患者的缓解率、缓解生存时间都是最重要的决定因素。诊断时白细胞和原始细胞数与缓解时间呈线性负相关，白细胞<10109=""l="">50×109/L预后多差，>100×109/L则更差，高白细胞时合并髓外浸润多，容易发生骨髓、CNS和睾丸复发。现认为高白细胞(>30×109/L)主要是B-ALL的不良预后因素，以标准方案治疗，长期缓解少见，但对T-ALL似乎影响不大。
3.达缓解时间对缓解时间长短有重要、独立的预后意义。诱导治疗14天内达完全缓解(CR)的患者有更多机会获得长期缓解治疗>4～6周才逐渐达到CR者，由于治疗过程中未能迅速有效地减少体内白血病细胞负荷，容易产生耐药克隆而复发率高，CR期一般较短。
4.髓外浸润白细胞数显著增高的患者常同时伴有明显的髓外浸润，二者均代表体内白血病细胞高负荷，故有类似的预后意义。显著的肝、脾、淋巴结肿大不利于缓解生存，但轻中度肿大则无碍预后诊断时合并纵隔肿块是明显不良特征，但有纵隔肿块的患者因常并见其他高危因素(高龄、高白细胞数、巨脾、Ph等)，分析认为不是一个独立的预后因素无论儿童、成人，初诊时出现CNSL，通常CR率低，复发率高，生存短。
5.FAB亚型其预后价值有争议。一般认为儿童L1的预后优于L2型，成人L1与L2型无异，L3型则不易缓解，生存时间短，但近年采用短程治疗，实际转归有明显改善。
6.免疫学亚型由于治疗策略的更新和强化疗的应用，ALL免疫表型的预后意义近年也随之发生较大改变。
早期前B-ALL占儿童ALL约70%，成人的50%，该免疫亚型的各年龄组患者通常预后较好。虽然多数早期前B-ALL显示CD10，但其实际预后取决于是否同时伴Ph或表达BCR/ABL基因融合，CD10似无独立预后意义。
前B-ALL占ALL的15%～20%，与早期前B-ALL相比，前者的骨髓、CNS复发危险高，生存较短。20%～30%的前B-ALL伴t(119)异常和Cyμ，是前B-ALL不良预后主要决定因素。反之，无t(119)异常者生存率较好。
成熟B-ALL不常见，仅占ALL<5%，形态属L3型，对常规化疗反应差，CNSL发生率高，生存短，目前采用新的强烈短程方案，使疗效显著改观。
T-ALL占ALL的15%～20%，初诊时常有高白细胞数，明显肝、脾、淋巴结肿大，50%～60%患者有纵隔肿块，CNSL发生率高，以上均为预后不良特征。T-ALL对常规方案化疗确实CR率低，生存差，但自使用新的强烈治疗后，缓解率和生存率显著提高，疗效甚至超过ALL任何其他免疫亚型，T-ALL也随之成为预后良好的重要标志。
5%～10%的儿童和10%～20%的成人ALL表达髓系抗原如CD13、CD33，次为CD14、CD15等。过去认为髓系抗原阳性的ALL缓解生存差，现在认为ALL共同表达淋巴细胞系和髓系抗原既不影响CR率，也无碍缓解生存时间。
此外有人认为，CD34阳性表达对B-ALL的预后有独立良好影响，但不影响T-ALL转归。
7.细胞遗传学标记染色体数量和结构的改变有重要、独立的预后意义。无论儿童、成人，高二倍体Ⅱ组(染色体>50个，儿童多见)比低二倍体、假二倍体(成人多见)预后要好，缓解生存时间更长成人低二倍体预后很差，但成人高二倍体Ⅰ组(染色体47～50个)也不比低二倍体更好儿童高二倍体Ⅰ组与正常核型的预后相似少见的近四倍体核型(染色体82～94个)预后多差。
染色体易位是ALL不良治疗转归最有力的指征。t(922)(Ph染色体)和(或)BCR-ABL阳性是成人ALL最不良的预后因素之一，其发生率随年龄增长而增加，虽然多数PhALL有望通过化疗达到缓解(CR率>60%)，但缓解时间大多短促(5～10个月)，至今尚无单纯依靠化疗取得长生存的报道，因此是选择骨髓移植(bonemarrowtransplantation，BMT)治疗的适应证。
11q23异常，尤其其中的t(411)(q21q23)是婴儿ALL最常见的细胞遗传学异常，成人与>1岁儿童比较亦较多见。t(411)易位和MLL基因重排与ALL的恶劣转归有关，多数患者难获缓解，少数CR者也常在1年内复发，应早期选择强烈化疗或BMT。t(1119)的预后特征与t(411)相类似。
t(1，19)与Cyμ见于25%的前B-ALL，治疗失败率高，生存期短。
t(814)及其变异型t(28)、t(822)是成熟B-ALL的染色体标志，主要见于L3(Burkitt)型，过去用常规化疗CR率低，生存期短，采用新治疗后预后显著改观。t(1221)儿童多见，是预后良好因素。涉及14q11-13的染色体易位如t(1014)t(1114)等多见于T-ALL，常规化疗预后多好。
8.其他预后不良因素一般情况差，男性，发病时血红蛋白>110g/L(说明白血病细胞增殖率高，在出现贫血前疾病症状已经发展)，血小板<30×109/L，骨髓高度浸润，血清LDH水平升高，一或多种血清免疫球蛋白减少(儿童多见)，原始细胞3H-TdR标记指数增加，血清转氨酶增高等。
评价预后因素对疾病转归的影响应该考虑到：①白血病预后因素是相互关联和相互影响的，每个患者的预后是由多种因素共同作用的结果②不同预后因素对白血病转归的影响是不均一的。有些因素对预后的影响相对较大(就ALL而言，年龄、白细胞数、达缓解时间、免疫表型和细胞遗传学异常是最重要的预后因素)，另一些因素的影响相对较小③具有多项高危因素可能比具单项高危因素的患者预后更差。目前采取多因素回归分析等方法，更有助于客观、真实地综合评价不同因素的预后意义和价值。最后，所有的预后因素并非是一成不变的，随着治疗方法的进步和研究的深入，一些原先确认的因素会逐渐失去其预后意义，而新的、更重要的预后因素(如白血病新的分子标记等)也会不断被发现。
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