肾上腺囊肿及肿瘤简介_备孕

目录1 拼音2 肾上腺囊肿3 肾上腺肿瘤 3.1 嗜铬细胞瘤3.2 成神经细胞瘤 1 拼音

shèn shàng xiàn náng zhǒng jí zhǒng liú

2 肾上腺囊肿

肾上腺囊肿甚为少见，由于这种囊肿体积较小又无内分泌症状出现，所以往往为偶然发现，病理上肾上腺囊肿大致可分为四类： ①真性囊肿②囊性腺瘤③囊性淋巴血管瘤④假性囊肿。其中以假性囊肿较为多见，通常是肾上腺囊肿破裂后再产生新的囊壁而形成，所以体积较大，大的可如成人头颅大小，形态为单房性，壁由纤维组织构成，可有血色素及钙质沉着，囊内含大量红色液体。本病大部分患者均无症状，有症状者多由于囊肿体积较大产生机械性压迫所致。X线表现：较大的囊肿在平片上可见肾上腺区有软组织肿块阴影，轮廓比较光整。肾上腺囊肿常伴有钙化，钙化可由于囊壁钙化或囊肿内出血机化而形成，显示为边缘弧线形钙化和肿块内不规则钙化阴影，前者是肾上腺囊肿较特征性定大小，可产生周围器官的受压、变形和移位，特别容易涉及肾上极。这种改变在静脉尿路造影、腹膜后充气造影及动脉造影片上更能清楚地显示。

3 肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤不甚多见，主要是从皮质或髓质的主质细胞发生，从间质虽亦可发生，如纤维瘤、肌瘤、脂肪瘤等，但均属极为罕见。肾上腺皮质肿瘤多数有皮质功能亢进的现象（参见“肾上腺皮质功能亢进及减退”条）。肾上腺髓质肿瘤除神经节瘤是良性的、临床罕见外，最重要的肿瘤有二种：一种是不产生激素的成神经细胞瘤，另一种为产生激素的嗜铬细胞瘤。

3.1 嗜铬细胞瘤

大多发生于肾上腺髓质，发生在其它部位（如腹部、胸腔及颅内）较少见。嗜铬细胞瘤90%属良性，大多单侧性，以右侧发生较左侧多。主要临床症状是阵发性或持续性高血压并伴代谢改变。X线表现：腹部平片上除非肿瘤很大，一般很少显示。静脉尿路造影，小的嗜铬细胞瘤无特殊发现，较大的肿瘤可见该侧肾脏被压、移位或发生旋转。腹膜后充气造影常与体层摄影同时使用显示肾上腺呈球形或椭圆形扩大的致密影，与皮质腺瘤及有包囊的腺癌单凭X线充气造影片所见很难区别，如结合临床及化验资料全面考虑，则就容易鉴别（X片～130）。

3.2 成神经细胞瘤

是无内分泌症状的一种高度恶性的肿瘤，最常见于婴幼儿，较多发生于肾上腺髓质（也可见于颈胸部其它交感神经系统中）。临床主要症状是腹块、贫血、低热，并可出现转移症象。X线检查是检查该病的一个重要方法，其表现为：腹部平片有时可见肾上腺区有散在的颗粒状或片状细小钙化影。静脉尿路造影可见肾脏受压推移，但肾盏一般不受侵蚀。由于肿瘤恶性程度较高，且富于血管，故不宜做腹膜后充气造影，以免发生栓塞、血肿及肿瘤的播散。骨转移颇为常见主要为长骨、骨盆及头颅。

肾上腺是体内重要的内分泌器官，因为其位置与肾脏关系密切，手术处理在传统上有泌尿外科负责。肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。主要有以下几大类:

1.皮质醇增多症主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起，女性男性化或男性女性化表现明显，也提示癌肿可能性大。

2.原发性醛固酮增多症血压逐渐升高，降压效果不佳，并有低血钾和碱中毒表现（肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等）。

3.肾上腺嗜铬细胞瘤大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素，这些物质可以引起血管收缩、心跳增快，从而引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，皮肤苍白尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。

4.非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。

一、概述

发生在肾上腺的肿瘤为肾上腺癌，分为肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺髓质肿瘤等。

肾上腺是肾脏上方的腺体，和肾脏一样，也有2个，左右各一，位于腹膜后肾脏上方。左肾上腺为半月形，其上邻为脾脏；右肾上腺为三角形，上邻为肝脏。肾上腺对人体来说是一个十分重要而不可缺少的内分泌器官，它能分泌4大类、数十种激素，经过血循环运送到人体的各个组织脏器，发挥其特定的生理效应。

二、病理

肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90％。由外向内分3层，最外层为球状带，约占全皮质的15％；中间层为束状带，此带最厚，约占全皮质的78％；里层为网状带，仅占皮质的7％，最薄。

肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10％左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。

肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞，在这块不大的天地里各自分泌不同的激素，肩负不同的使命。

（一）肾上腺皮质腺瘤

肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似，两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜，对周围组织有压迫现象，为鉴别的主要点。大小直径为1～5cm，切面黄色，有时呈红褐色，镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团，由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征，在形态上与非功能性腺瘤没有区别。（二）肾上腺皮质癌

肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。

（三）肾上腺髓质肿瘤

肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，90％为良性，好发于30～50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以去甲肾上腺素为主，偶尔也分泌多巴胺及其他激素，故临床主要有儿茶酚胺过高的症状，表现为血压增高，多呈间歇性发作，并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观，大小不一，平均100g左右，甚至可达2000g，有包膜，切面灰红色、灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。

镜下嗜铬细胞为大多角形细胞，形成细胞索或细胞巢，可有不同程度的多形性，有时出现巨细胞，瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒；电镜下，颗粒有包膜，电子致密度低者含有肾上腺素，而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素，用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限，包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。

肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性，位于主动脉两侧副节细胞分布处，常称为副节细胞瘤（paraganglioma）。本瘤好发于10～20岁，多数为多发性内分泌肿瘤的一部分，40％为恶性。

三、症状

肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。

醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压，一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。

皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起，表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛；高血压；多毛、脱发、痤疮；性功能障碍，闭经或月经减少。

性腺异常症由皮质肿瘤引起，分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形，女性男性化。

嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高，伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。

肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。

四、常见治疗手段

手术是目前唯一的治疗肾上腺皮质癌的方法。另外，用火箭冷冻技术、后腹腔镜手术和氩氦刀等方法治疗肾上腺肿瘤均有一定突破。

五、扩散与转移

肾上腺皮质癌术后复发率较高，有报告对复发的肿瘤再次手术治疗，其平均生存时间（15.8±14.9个月）比未手术组(3.2±2.9个月)明显延长。一般认为再手术时癌细胞难以暴露，存在已转移的可能，完整切除的机率很小，因此再手术的意义尚难肯定。