随著血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题,或是水脑症。在一些少见的病例中,这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病,而无意中被发现。 临床表现
为脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久,有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为惟一症状,由于本病无临床特异性,定性诊断较困难,本病常伴发视网膜血管瘤,皮肤血管瘤或其他先天性病变。 血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除,而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话,这个病患就算是治愈了。
在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉,至於囊泡状肿瘤的部分,则是在手术中引流出来,而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。
假如血管母细胞瘤无法整个切除掉,肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的,并且有一定的风险,例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此,透过现今的神经外科设备,大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。
相对於开脑手术,立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。
单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡,然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部分是需要用放射线手术来切除的囊状液的量会慢慢地减少产生,最後囊泡会逐渐变小。 zhuosn2
血管瘤是指发生于血管组织的一种肿瘤,是由于血管组织的错构、畸形、瘤样增生而形成。绝大多数为良性肿瘤。极少数中如:血管内皮瘤、血管肉瘤、血管母细胞瘤等为恶性肿瘤,约占5%左右。血管瘤还分为原发性与继发性两种,原发性占75%,即先天胎生性,是由于人体胚胎期血管网异常增生而形成,出生时有;继多发生数在婴儿期出现,病因尚不清楚。血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。在von Hippel Lindau疾病中,血管母细胞瘤是从双亲其中一人中所遗传下来的基因疾病(显性遗传)。
因此当一个家庭中有von Hippel Lindau疾病的家族史时,这个家庭的直系后代有可能会一直被此病所折磨。
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