帕金森综合症_备孕

帕金森综合症

又称震颤麻痹，是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。原发性震颤麻痹的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂（甲胺氧化酶抑制剂等）作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。

该病起病缓慢，呈进行性加重，表现有：

（1）姿势与步态面容呆板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈慌张步态，两上肢不作前后摆动。

（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最明显，手指表现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。震颤早期常在静止时出现，作随意运动和睡眠中消失，情绪激动时加重，晚期震颤可呈持续性。

（3）肌肉僵硬伸肌、屈肌张力均增高，被动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。

（4）运动障碍与肌肉僵硬有关，如发音肌僵硬引起发音困难，手指肌僵硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感困难）。

（5）其他易激动，偶有阵发性冲动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。

由于该病与脑组织中多巴胺含量减少，乙酰胆碱功能相对亢进有关，故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能，用法如下：

（1）多巴胺替代治疗选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以后每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且副作用尚轻为度。一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应超过5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。

（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。

（3）头针疗法取两侧舞蹈震颤区及运动区，每天1次，5次为一疗程，间隔3-5天后可重复一个疗程。

（4）其他若药物无效，一般情况好，且是以单侧症状为主的年轻患者可考虑手术治疗。

我国前总理周恩来、美国前拳王阿里都患此病。

帕金森氏病又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。震颤是指头及四肢颤动、振摇，麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状，包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般在50～65岁开始发病，发病率随年龄增长而逐渐增加，60岁发病率约为1‰，70岁发病率达3‰～5‰，我国目前大概有170多万人患有这种疾病。目前资料显示，帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性，迄今为止对本病的治疗均为对症治疗，尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。

帕金森氏病的病因及分类

帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变，主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞，黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失，致使一种叫多巴胺的物质减少，从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。

根据发病原因，可把震颤麻痹症状分为两类，一类叫做原发性震颤麻痹，即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系，我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一类叫做继发性震颤麻痹，即因某种脑炎、中毒（如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等）、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤，等引起，我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。

帕金森氏病的症状

帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状：

1、运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。

2、震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。

3、强直。就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。

随着病情的发展，穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。另外，有的患者还可出现植物神经功能紊乱，如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压，也可出现忧郁和痴呆的症状。

帕金森氏病的诊断

一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示，目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人，55岁以上人群帕金森氏病患病率近1％。然而，帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老，结果延误了治疗时机。

1、帕金森氏病的诊断标准

（1）临床表现：大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。主要表现为：震颤（常为首发症状）、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。

（2）辅助检查：采用高效液相色谱（HPLC）可检测到脑脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。

（3）排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。

主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。返回

2、鉴别诊断

主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。

（1）脑炎后帕金森综合征：

通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森氏病鉴别。

（2）肝豆状核变性：

隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。

（3）特发性震颤：

属显性遗传病，表现为头、下颌、肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进；低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。

（4）进行性核上性麻痹：

本病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森氏病鉴别。

（5）Shy_Drager综合征：

临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如：晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森氏病鉴别。

（6）药物性帕金森氏综合征：

过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

（7）良性震颤：

指没有脑器质性病变的生理性震颤（肉眼不易觉察）和功能性震颤。功能性震颤包括：1.生理性震颤加强（肉眼可见），多呈姿势性震颤，与肾上腺素能的调节反应增强有关；也见于某些内分泌疾病，如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进；2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤，多有心因性诱因，分散注意力可缓解震颤。3.其它：情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。

分型

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帕金森病，主要因黑质～纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为：

1. 原发性

原发性帕金森病

少年型帕金森病

2. 继发性帕金森综合征

感染：脑炎、慢病毒感染等

血管性：脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克

药物：酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂（单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂）等

毒物：MPTP、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇

外伤：脑外伤、拳击性脑病

其他：甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水

3. 遗传变性性帕金森综合征

Wilson病

Lewy小体病

Huntington病

Hallervorden-Spatz病

橄榄-桥脑-小脑变性

脊髓小脑变性

Fahr综合征

家族性帕金森综合征伴周围神经病

神经棘红细胞增多症

4. 多系统变性－帕金森综合征叠加

Shy-Drager综合征

进行性核上性麻痹

纹状体黑质变性

帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征

皮质基底节变性

Alzheimer氏病

偏侧萎缩帕金森综合征

临床表现

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一静止性震颤震颤是帕金森病常见的首发症状，约75%病人首先出现该症状。震颤是由于肢体的协同肌与拈抗肌连续发生连续的节律性的收缩与松弛所致。帕金森病典型的震颤为静止性震颤，即病人在安静状态或全身肌肉放松时出现，甚至表现更明显。震颤频率为4～6Hz，震颤常最先出现于一侧上肢远端，典型的表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓九样”震颤，随着病情的发展，震颤渐波及整个肢体，甚至影响到躯干，并从一侧上肢扩展至同侧下肢及对侧上下肢，下颌、口唇，舌头及头部一般最后受累。上、下肢均受累时；上肢震颤幅度大于下肢。只有极少数病人震颤仅出现于下肢。静止性震颤是一种复合震颤，常伴随着交替的旋前一旋后和屈曲一伸展运动，而且不会单纯以一种形式出现，通常是可变的。发病早期，静止性震颤具有波动性，在随意运动时减轻或暂时消失，但数秒后又出现；至后期震颤在随意运动时仍持续存在，情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重，但在睡眠或麻醉时消失。目前，肌电图，三维加速测量计等技术可用于观察震颤的节律与频率，但尚无一项技术可作为客观评估震颤的标准。二肌僵直肌僵直是指锥体外系病变而导致的协同肌和拮抗肌的肌张力同时增高。病人感觉关节僵硬以及肌肉发紧。检查时因震颤的存在与否可出现不同的结果。当关节作被动运动时，各方向增高的肌张力始终保持一致，使检查者感到有均匀的阻力，类似弯曲软铅管时的感觉，故称“铅管样强直”；如病人合并有震颤，在被动运动肢体时感到有均匀的顿挫感，如齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。僵直不同于锥体束损害时出现的肌张力增高（强直），不伴腱反射亢进，病理反射阴性，关节被动活动时亦无折刀样感觉。僵直可累及四肢、躯于、颈部和头面部肌肉，而呈现特殊的姿势。僵直常首先出现在颈后肌和肩部，当病人仰卧在床上时，头部可能保持向前屈曲数分钟，在头与垫之间留有一空间，即“心理枕”。躯干僵直时，如果从后推动病人肩部，病人僵直的上肢不会被动地摆动，即wilson征。多数病人上肢比下肢的僵直程度重得多，让病人双肘搁于桌上，使前臂与桌面成垂直位置，两臂及腕部肌肉尽量放松，正常人，腕关节下垂与前臂约成90度角，而帕金森病病人则由于腕关节伸肌僵直，腕关节仍保持伸直位置，好像铁路上竖立的路标，故称为“路标现象”，这一现象对早期病例有诊断价值。面肌僵直可出现与运动减少一样的“面具脸”。四肢、躯干、颈肌同时受累时，病人出现“猿猴姿势”：头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，双上肢紧靠躯干，双手置于前方，下肢髋关节及膝关节略为弯曲，指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌，手在腕部向尺侧偏斜。肌僵直严重病人可引起肢体的疼痛，易被误认为肩周炎、风湿，需注意鉴别。任何稳定期的病人僵直的程度不是固定不变的，一侧肢体的运动、应激，焦虑均可使对侧肢体僵直增强，增强效应还受到病人的姿势（站立比坐位明显）的影响。三行动迟缓行动迟缓是由于肌肉的僵直和姿势反射障碍，引起一系列的运动障碍，主要包括动作缓慢和动作不能，前者指不正常的运动缓慢；后者指运动的缺乏，及随意运动的启动障碍。这是帕金森病最具致残性的症状之一。在病变早期，由于前臂和手指的僵直入可造成上肢的精细动作变慢，运动范围变窄，突出表现在写字歪歪扭扭，越写越小，尤其在行末时写的特别小，称为写字过小征”。随着病情逐渐发展，出现动作笨拙、不协调，日常生活不能自理，各项动作完成缓慢，如病人在进行一些连续性动作时存在困难，中途要停顿片刻后才能重新开始；不能同时做两种动作，如病人不能一边回答问题一边扣衣服；不能完成连贯有序的动作，精细动作受影响，如洗脸、刷牙、剃须、穿脱衣服和鞋袜、系鞋带和钮扣，以及站立，行走、床上翻身等均有困难；病人的联合运动功能受损，行走时双上肢的前后摆动减少或完全消失，这往往是本病早期的特征性体征；步态障碍较为突出，发病早期，行走时下肢拖曳，往往从一侧下肢开始，渐累及对侧下肢，随着病情发展，步伐逐渐变小变慢，起步困难，不能迈步，双足像粘在地面上，一旦迈步，即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯困难，称为“慌张步态”；因平衡与翻正反射障碍，被绊后容易跌倒，遇到极小的障碍物，也往往停步不前；因躯干僵硬，运动平衡障碍明显，转弯时特别是向后转时，必须采取连续小步，使躯于和头部一起转动；面肌运动减少，表现为面部缺乏表情，瞬目少，双目凝视，形成“面具脸”，面部表情反应非常迟钝，且过分延长，有的病人是一侧肢体受累，则其面部表情障碍也只局限于同侧或该侧特别严重；口、舌、腭咽部等肌肉运动障碍致病人不能正常地咽下唾液，大量流涎，严重时可出现吞咽困难；下颌、口唇、舌头、软腭及喉部肌群受累，出现构音障碍，表现语音变低、咬字不准、声嘶等。不少病人的眼球运动也存在障碍，临床多见的是垂直上视和会聚功能的轻度受损。视觉引导的随机和非随机快速眼动反应时间延长。四其他1、植物神经功能障碍迷走神经背核损害造成植物神经功能紊乱的原因。病人常出现顽固性便秘，这是由于肠蠕动的运动徐缓所致，钡餐检查可见大肠无张力甚至形成巨结肠。很少出现肠梗阻。食道、胃及小肠的运动障碍可引起吞咽困难、食道痉挛以及胃一食道倒流等，吞钡检查可见异常的食道收缩波。面部皮脂分泌增多甚至出现脂溢性皮炎在本病也多见，特别是脑炎后病人尤为显著。有的病人大量出汗，可仅限于震颤一侧，故有人认为是由于肌肉活动增加所致，并非由于交感神经障碍。有的病人大量出汗，但大多局限于震颤一侧，不排除是肌肉活动增加所致。尿急，尿频和排尿不畅是常见的症状，其中尿失禁出现于5%~10%男性病人中，这是由于无效的高反射性逼尿肌收缩和外括约肌功能障碍所致，也可能是由于前列腺肥大引起，或服用抗胆碱药物所致。性功能障碍。超过一半的病人存在性功能障碍，特别是性交次数少和没有性生活，男病人早泄、阳萎常见，女病人缺乏性高潮。2、嗅觉减退许多帕金森病病人嗅觉减退或缺乏。气味分辨试验评分是显示90％病人分辨不同气味的评分低于正常范围，75%病人对急性阈值的敏感性下降。这些缺陷出现早而且似乎与疾病持续时间无关。3、情绪与智力改变帕金森病病人还可以出现精神方面的症状，表现为抑郁和（或）痴呆的症状。部分病人表情淡漠，情绪低落，反应迟钝，自制力差，无自信心，悲观厌世；有的则表现情绪焦虑、多疑猜忌、固执、恐惧、恼怒等。约14%~18%病人逐渐发生痴呆，表现为注意力不集中，记忆减退，运用学会的知识的能力降低，行动的愿望减少，思维迟钝，视觉空间觉障碍，智力的下降等方面。

合理饮食

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（1）帕金森病多见于老年人，同时合并植物神经功能紊乱，消化功能多有减退胃肠蠕动乏力、痉挛，容易出现便秘及皮肤油脂分泌过多等。应结合病人情况，饮食喜好，注意食品的配比结构，副食、荤素以及花色品种的搭配。多食富含纤维素和易消化的食物，多吃新鲜蔬菜、水果、多饮水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脱脂牛奶等可促进脑内多巴胺的合成，适当控制脂肪的摄入。（2）蛋白质饮食不可过量，盲目地给予过高蛋白质饮食可降低左旋多巴的疗效，因为蛋白质消化中产生的大量中性氨基酸，可与左旋多巴竞争入脑而影响其疗效。因此在膳食中适当给予蛋、奶、鱼、肉等食品，保证蛋白质的供应，每日需要量为0.8-1.2g/kg体重。如有发热、褥疮等情况应增加蛋白质的供给量。（3）对咀嚼、吞咽功能障碍者，进食时以坐位为宜，应选择易咀嚼、易吞咽、高营养、高纤维素的食物。进餐前回想吞咽步骤。进餐时让其将口腔多余的唾液咽下，咀嚼时用舌头四处移动食物，一次进食要少，并缓慢进食，进餐后喝水，将残存食物咽下，防止吸入性肺炎。（4）对于伴有糖尿病的患者，应给予糖尿病饮食；伴有冠心病及高血压的病人，以高糖、高维生素，适量蛋白质饮食为宜，限制动物脂肪和食盐的摄入。

帕金森综合症的家庭康复和注意事项

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1．坚持锻炼和日常活动人体在不活动的状态下，肌肉强直将会使肌肉和肌腱缩短。因此在治疗期间一定要保持身体活动。多散步，每天要有一定量的运动，如拉划船器、玩球，以运动自己的双手或双臂。踩脚踏运动器，做伸背活动，每天练习，以拉直弯曲的脊柱及放松双肩。

2．坚持工作因为整天坐在家中反而会限制自己的活动而加速肌强直、僵硬的产生。

3.节食过量的体重会使患者身体活动更困难，因此应节食。由于维生素B6拮抗左施多巴的疗效，因此治疗则间应每天限制摄入维生素B6。

4．预防过热震颤增加了身体活动和产热，使患者对热天特别敏感，所以热天应停留在室内，户外活动要尽址选择在清晨成傍晚，当天气湿热时要穿着宽松，老年人尤其应注意预防中暑。

家庭注意事项：帕金森综合征的患者由于肌肉僵硬、运动障碍，在日常生活中带来诸多不便，需要家人给予更多的关怀和照顾。

1.穿着：选择容易穿脱的拉链衣服及开襟在前、不必套头的衣服。拉链与纽扣可用尼龙粘链代替。尽量穿不用系鞋带的鞋子，不要用橡胶或生胶底的鞋子，因为鞋子抓地时，可能会使患者向前倾倒。

2.洗浴：在浴盆内或淋浴池板上铺上一层止滑的东西如橡胶垫，并可在浴盆内放置一把矮凳，以便让患者坐着淋浴。长握把的海绵、洗浴用的手套等有助于患者洗浴。刮胡子使用电动刮须刀，使用纸杯或塑料杯刷牙。

3.进餐：因为患者肌肉不协调，不要催患者快吃快喝。喝冷饮可选用有弹性的塑料吸管，喝热饮用有宽把手、且质轻的杯子。在患者的碗成盘子下放一块橡皮垫以防滑动。

4.预防感染：由于本病患者容易患支气管炎或肺炎，因此，在出现咳嗽或发烧时要马上处理，免得严重感染随之而至。

5.预防便秘：鼓励患者增加身体活动，饮足够的水，在每天饮食中增加纤维性物质如蔬菜等，必要时或迫不得已时才用通便药物。