白塞病的病因是什么

目前白塞病的病因以及发病机制尚未完全明确，白塞病的发病可能和以下几方面因素有关：

1、遗传因素：研究发现人类白细胞抗原-B51基因在白塞病患者当中的阳性率升高，这种病的发病可能与遗传有关；

2、感染因素：部分患者的结核感染、链球菌感染发病的情况较为常见；

3、环境因素：白塞病的发病主要出现在丝绸之路周边国家，这一地区的发病率明显增多，所以通常认为此病的发病和生活环境有一定关系。

目前认为此病的发病机制是由于患者在各种发病原因的作用下，出现免疫系统功能异常的情况。这种免疫异常包括细胞免疫异常、体液免疫失常，部分患者可以出现中性粒细胞功能亢进的情况，同时有血管内皮细胞损伤和血栓形成。免疫系统针对这些自身器官和组织会产生免疫反应，导致相应的组织、器官出现炎症以及破坏的情况，出现白塞氏病相关的临床症状。例如口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等相关临床表现。

引起白塞氏病的原因主要有:

一，感染，是引起白塞氏病的一个常见原因。主要是病毒感染和细菌感染，而且白塞氏病与慢性病毒感染有关。

二，微量元素，患者在病变组织比如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中有多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子。

三，遗传因素，白塞氏病具有地方高发性，一些地中海国家发病率较高，另外在一些血源性家族中发病率比较高，主要是男性患者。

四，免疫异常，白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，阳性率很高。这些证明，白塞氏病的发生，有多种原因所引起的，一定要明确具体原因才能有针对性的治疗。

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

病因

目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。

临床表现

1.好发人群[2]

该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

2.口腔溃疡

患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

3.生殖器溃疡

除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

4.眼部病变

部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

5.皮肤表现

还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

6.关节病变

不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

7.消化道病变

另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

8.血管病变

少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

9.神经系统病变

有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

10.全身症状

不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

治疗

贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。

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